Bloqueo cardíaco congénito autoinmune
Un artículo de revisión de autores de New York publicado en octubre de 2019 en el Best practice & research. Clinical Obstetris & Ginecology se ocupó del bloqueo cardíaco congénito autoinmune*
Aunque la colección de patologías de la enfermedad referidas como lupus neonatal puede manifestarse de varias maneras diferentes, el bloqueo cardíaco congénito autoinmune (CHB) es el diagnóstico más grave, con una tasa de mortalidad de aproximadamente el 18% y que requiere implantación de marcapasos en el 70% de los sobrevivientes.
Además de las complicaciones cardíacas, el lupus neonatal incluye citopenias, erupción cutánea, daño hepático y deterioro neuropsiquiátrico que ocurre al niño en el útero o poco después del nacimiento.
Todas estas complicaciones se atribuyen a la transferencia pasiva de autoanticuerpos anti-SSA / Ro y anti-SSB / La maternos
Los anticuerpos contra Ro y La pueden transferirse a un feto ya a las 11 semanas y son los principales responsables del daño observado a los tejidos de conducción en el corazón.
Se ha demostrado que los corazones afectados por CHB autoinmune se presentan con inflamación, fibrosis y calcificación del nódulo AV que conduce a un bloqueo en la conducción.
Este daño ocurre después de que el corazón fetal se ha desarrollado, respaldado por la falta de anormalidades estructurales y anatómicas observadas en los corazones de estos recién nacidos.
Los bebés afectados por CHB autoinmune presentan predominantemente un bloqueo AV completo con la concomitante reducción significativa en la frecuencia cardíaca ventricular fetal, tan baja como 50-70 lpm, mientras que la normal es de 120 a 160 lpm.
En esta revisión, se resumen las diferentes presentaciones de CHB autoinmune mediada, que incluyen bloqueo cardíaco completo, miocardiopatía y fibroelastosis endocárdica (EFE). Además se abordan los autoanticuerpos relacionados con CHB y su mecanismo de acción propuesto. Por último, se aborda también el manejo clínico de esta enfermedad.
* Wainwright B, Bhan R, Trad C, Cohen R, Saxena A, Buyon J, Izmirly P. Autoimmune-mediated congenital heart block. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2019 Oct 8. pii: S1521-6934(19)30132-4. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2019.09.001. [Epub ahead of print]
