Enfermedad de Kawasaki, síndrome multisistémico inflamatorio pediátrico e infección por SARS-CoV-2
El Grupo de Estudio de Reumatología de la Sociedad Italiana de Pediatría publicó el 16 de marzo de 2021 en el Pediatric Rheumatology Online Journal los resultados de una encuesta nacional multicéntrica observacional que analizó la definición de la enfermedad de Kawasaki y el síndrome multisistémico inflamatorio pediátrico asociado temporalmente a la infección por SARS-CoV-2 durante la epidemia de SARS-CoV-2 en Italia*.
Señalan que Italia fue el primer país occidental afectado por la epidemia de SARS-CoV-2. Hasta la fecha, se han diagnosticado más de 236.000 casos, con más de 32.000 muertes.
Los niños representan casi el 2% de las infecciones, con una tasa de mortalidad estimada del 0,2%.
Estos datos confirman informes anteriores sobre tasas más bajas de infección por SARS-CoV-2 y formas más leves de la enfermedad en niños, en comparación con los adultos.
No obstante, pocas semanas después del pico epidémico, se observó un número anormalmente alto de niños gravemente enfermos en las áreas del país con mayor incidencia de SARS-CoV-2; estas observaciones fueron luego confirmadas en otros países europeos.
En la actualidad existe una creciente evidencia de la existencia de un síndrome multiinflamatorio infantil relacionado con la infección por SARS-CoV-2 que comparte algunas similitudes con la enfermedad de Kawasaki (KD por sus siglas en inglés) y el síndrome de choque tóxico (TSS por sus siglas en inglés).
Esta condición ha sido nombrada como Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico, temporalmente asociado a la infección por SARS-CoV-2 (PIMS-TS) o Síndrome Inflamatorio Multisistémico asociado con la Enfermedad por Coronavirus 2019 (MIS-C).
Sin embargo, el alcance real del espectro clínico de la enfermedad y el papel exacto de la infección por SARS-CoV-2 aún no se conocen bien. Además, todavía no está claro si el SARS-CoV-2 también podría considerarse un desencadenante del desarrollo de la KD o si la misma, durante la epidemia de SARS-CoV-2, presentó manifestaciones clínicas peculiares e inusuales.
Este estudio tuvo como objetivo construir una encuesta nacional para pacientes con KD o enfermedad multisistémica similar a KD durante la epidemia de SARS-CoV-2 evaluando manifestaciones clínicas, datos de laboratorio, tratamiento, resultado y relación con el brote de virus.
El resultado principal del estudio fue caracterizar mejor las características clínicas y la respuesta al tratamiento de PIMS-TS y explorar su relación con KD determinando si KD y PIMS son dos entidades distintas.
El Grupo de Estudio de Reumatología de la Sociedad Italiana de Pediatría lanzó una encuesta para inscribir a pacientes diagnosticados con KD (Kawasaki Disease Group – KDG) o enfermedad similar a KD (Kawacovid Group – KCG) entre el 1 de febrero de 2020 y el 31 de mayo de 2020.
El diagnóstico demográfico, clínico, los datos de laboratorio, la información del tratamiento y el resultado de la evolución de los pacientes se recopilaron en una base de datos anónima en línea (RedCAP®). También se tuvo en cuenta la relación entre la presentación clínica y la infección por SARS-CoV-2.
Además, las características clínicas de KDG durante la epidemia de SARS-CoV-2 (KDG-CoV2) se compararon con los pacientes con enfermedad de Kawasaki (KDG-Historical) atendidos en tres hospitales pediátricos terciarios italianos diferentes (Instituto de Salud Materna e Infantil, IRCCS “Burlo Garofolo” , Trieste; AOU Meyer, Florencia; IRCCS Istituto Giannina Gaslini, Génova) desde el 1 de enero de 2000 hasta el 31 de diciembre de 2019.
Para estudiar las diferencias entre dos grupos se utilizaron la prueba de chi cuadrado o prueba exacta de Fisher y la prueba no paramétrica de Wilcoxon Mann-Whitney.
Se inscribieron ciento cuarenta y nueve casos (96 KDG y 53 KCG). Los niños con KCG eran significativamente mayores y se presentaban con mayor frecuencia por afectación gastrointestinal y respiratoria.
La afectación cardíaca fue más común en KCG, con un 60,4% de los pacientes con miocarditis. El 37,8% de los pacientes del KCG presentaron hipotensión / shock no cardiogénico. Las anomalías coronarias (AAC) fueron más frecuentes en el KDG.
El riesgo de ingreso en UCI fue mayor en KCG con linfopenia, niveles más altos de PCR, niveles elevados de ferritina y troponina-T. KDG recibió con mayor frecuencia inmunoglobulinas (IVIG) y ácido acetilsalicílico (AAS) (81,3% vs 66%; p = 0,04 y 71,9% vs 43,4%; p = 0,001 respectivamente) ya que KCG recibió con mayor frecuencia glucocorticoides (56 , 6% vs 14,6%; p <0,0001).
El ensayo de SARS-CoV-2 resultó positivo con mayor frecuencia en KCG que en KDG (75,5% frente a 20%; p <0,0001). Los datos de seguimiento a corto plazo mostraron complicaciones menores. Al comparar KDG con una cohorte italiana histórica de KD (598 pacientes), no se encontraron diferencias estadísticas en términos de manifestaciones clínicas y datos de laboratorio.
Como conclusión, este estudio sugiere que la infección por SARS-CoV-2 podría determinar dos enfermedades inflamatorias distintas en los niños: KD y PIMS-TS. La edad avanzada de inicio y las peculiaridades clínicas como la aparición de miocarditis caracterizan este síndrome multiinflamatorio. Los pacientes tuvieron una respuesta óptima a los tratamientos y una buena evolución, con pocas complicaciones y sin muertes.
* Cattalini M, Della Paolera S, Zunica F, Bracaglia C, Giangreco M, Verdoni L, Meini A, Sottile R, Caorsi R, Zuccotti G, Fabi M, Montin D, Meneghel A, Consolaro A, Dellepiane RM, Maggio MC, La Torre F, Marchesi A, Simonini G, Villani A, Cimaz R, Ravelli A, Taddio A; Rheumatology Study Group of the Italian Pediatric Society. Defining Kawasaki disease and pediatric inflammatory multisystem syndrome-temporally associated to SARS-CoV-2 infection during SARS-CoV-2 epidemic in Italy: results from a national, multicenter survey. Pediatr Rheumatol Online J. 2021 Mar 16;19(1):29. doi: 10.1186/s12969-021-00511-7. PMID: 33726806; PMCID: PMC7962084.
