Diferencias entre adultos y niños y jóvenes con síndrome de Brugada
Autores de la R. P. China y el Reino Unido, publicaron en la edición del 11 de junio de Frontiers in Cardiovascular Medicine los resultados de un estudio de cohorte retrospectivo realizado en Hong Kong que analizó el riesgo de taquiarritmia ventricular en pacientes pediátricos / jóvenes (≤25 años) con síndrome de Brugada en comparación con pacientes adultos (> 25 años)*.
En la introducción al análisis los autores señalan que Las canalopatías cardíacas son trastornos electrofisiológicos primarios que predisponen a la taquicardia / fibrilación ventricular espontánea (TV / FV) ya la muerte cardíaca súbita (MSC) en ausencia de anomalías estructurales.
El síndrome de Brugada (SBr), el síndrome de QT largo congénito y la taquicardia ventricular catecolaminérgica son las canalopatías iónicas cardíacas hereditarias más frecuentes.
Aunque la MSC en los jóvenes es causada más comúnmente por la miocardiopatía hipertrófica en los Estados Unidos y la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en algunas partes de Europa, las canalopatías de iones cardíacos a menudo son la base de los casos juveniles de MSC sin comorbilidades preexistentes, lo que puede causar gran angustia a las familias de los pacientes. y el público en general.
De estas afecciones, el SBr es la canalopatía iónica más prevalente encontrada en Asia.
El SBr se manifiesta típicamente en la cuarta a quinta décadas de la vida, pero se considera que aquellos que se presentan en la infancia tienen un alto riesgo de MS si son sintomáticos.
Debido a la pequeña población de pacientes pediátricos con SBr, puede resultar difícil identificar las diferencias específicas entre las poblaciones pediátrica y adulta.
Como resultado, la aplicación de criterios de estratificación de riesgo basados en adultos en la población pediátrica puede resultar en una mala interpretación del riesgo que acontezca.
El presente estudio tuvo como objetivo demostrar la diferencia en la presentación clínica y electrocardiográfica (ECG) entre pacientes pediátricos / jóvenes y adultos con SBr.
Fue un estudio de cohorte retrospectivo de todo el territorio de Hong Kong de pacientes con SBr consecutivos que se presentaron en hospitales públicos. El resultado primario fue la ocurrencia de taquicardia ventricular espontánea / fibrilación ventricular (TV / FV).
La cohorte se integró con 550 pacientes consecutivos (mediana de edad de presentación inicial = 51 ± 23 años; mujeres = 7.3%; período de seguimiento = 83 ± 80 meses), divididos en
– adultos (n = 505, edad promedio de presentación inicial = 52 ± 19 años; mujeres = 6,7%; período de seguimiento medio = 83 ± 80 meses) y
– subgrupos de niños / jóvenes (n = 45, edad media de presentación inicial = 21 ± 5 años, mujeres = 13,3%, seguimiento medio -período = 73 ± 83 meses).
La tasa media anual de incidencia de TV / FV fue de 17 y 25 casos por 1000 pacientes-año, respectivamente.
El análisis multivariado mostró que la presentación inicial del patrón tipo 1 (HR = 1,80, IC del 95% = [1,02, 3,15], p = 0,041), la presentación asintomática inicial (HR = 0,26, IC del 95% = [0,07, 0,94], p = 0,040) y el aumento del eje de la onda P (HR = 0,98, IC del 95% = [0,96, 1,00], p = 0,036) fueron predictores significativos de TV / FV para el subgrupo de adultos.
Sólo la presentación inicial de TV / FV fue predictiva (HR = 29,30, IC del 95% = [1,75, 492,00], p = 0,019) en el subgrupo pediátrico / joven.
En conclusión los autores subrayan que la presentación clínica y ECG del SBr varía entre la población pediátrica / joven y adulta. Las estrategias de estratificación y gestión del riesgo para los pacientes más jóvenes deben tener en cuenta y adoptar un enfoque individualizado, teniendo en cuenta aquéllas diferencias.
* Lee S, Wong WT, Wong ICK, Mak C, Mok NS, Liu T, Tse G. Ventricular Tachyarrhythmia Risk in Paediatric/Young vs. Adult Brugada Syndrome Patients: A Territory-Wide Study. Front Cardiovasc Med. 2021 Jun 11;8:671666. doi: 10.3389/fcvm.2021.671666. PMID: 34179137; PMCID: PMC8225934.
