Síndrome de taquicardia ortostática postural

Dos investigadores que se desempeñan en el Centro de Genómica Aplicada y de la División de Genética Humana de la División de Medicina Pulmonar del Hospital Infantil de Filadelfia, en el Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina Perelman, de la Universidad de Pensilvania,y en la Facultad de Medicina de la Universidad de Islandia, publicaron una revisión narrativa que analizó los aspectos sobresalientes del síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), publicando sus resultados en la edición del 20 de agosto de 2024 de Biomedicines*.

Esta revisión será tomada hoy para el desarrollo de la NOTICIA DEL DÍA.

Las revisiones narrativas (RN) son un tipo de revisión que se caracteriza por ser de una forma «más o menos exhaustiva»; son realizadas por «expertos en un tema», el/los autor/es no declaran los métodos que utilizaron para obtener, seleccionar la información.

Las revisiones bibliográficas narrativas desempeñan un papel crucial en el proceso de investigación. 

Permiten a los investigadores describir lo que se sabe sobre un tema concreto mediante el examen y la crítica de la bibliografía existente. 

A diferencia de otras revisiones, las revisiones narrativas ofrecen flexibilidad y profundidad. 

Una revisión narrativa, también conocida como revisión bibliográfica tradicional, es una evaluación exhaustiva y crítica de la bibliografía sobre un tema concreto. 

Suele utilizarse para resumir y sintetizar la investigación existente, identificar lagunas y proporcionar contexto para nuevas investigaciones. 

A diferencia de otras revisiones que se adhieren a metodologías estrictas para responder a preguntas de investigación específicas, las revisiones narrativas abarcan un ámbito más amplio, lo que permite un análisis más interpretativo y holístico**.

En el panorama en constante evolución de las complejidades médicas, una condición que exige toda la atención es el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS por sus siglas en inglés de postural orthostatic tachycardia syndrome). 

El POTS se caracteriza por un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca al asumir una posición erguida, sin una caída consecuente de la presión arterial.

Específicamente, el aumento de la frecuencia cardíaca (FC) supera los 30 latidos por minuto en adultos o supera los 40 latidos por minuto en individuos de 12 a 19 años dentro de los 10 minutos de asumir una postura erguida desde una posición acostada o sentada. 

Cabe destacar que a pesar de este aumento de la frecuencia cardíaca, hay una ausencia de hipotensión ortostática, definida como una disminución de la presión arterial sistólica (PA) superior a 20 mmHg o la PA diastólica superior a 10 mmHg. 

Este fenómeno se manifiesta en un espectro de síntomas, entre ellos mareos, taquicardia, disfunción cognitiva, fatiga, alteración del sueño, dolores de cabeza y dismotilidad gastrointestinal. 

Estos síntomas, en conjunto, ejercen un profundo impacto en la vida de las personas afectadas.

Si bien la prevalencia se estima entre el 0,2% y el 1,0% en la población estadounidense, el trastorno no fue reconocido oficialmente hasta principios de la década de 1990. 

El POTS surge como una entidad clínica distintiva dentro del panorama de las disautonomías. 

Antes de este reconocimiento, los síntomas dispares a menudo conducían a diagnósticos erróneos o se atribuían a otras condiciones médicas. 

El POTS es más frecuente entre las mujeres, con una proporción mujer-hombre de 5:1. 

La conexión con el sexo sigue siendo poco comprendida. 

Un vínculo potencial es la mayor susceptibilidad de las mujeres a la autoinmunidad. 

Además, existe una asociación reconocida entre las hormonas femeninas, especialmente el estrógeno, y los cambios en el volumen sanguíneo y la función vascular. 

Si bien el POTS puede afectar a personas de diversas edades, una proporción significativa de pacientes son diagnosticados entre las edades de 15 y 50. 

Este rango de edad abarca la adolescencia, la adultez temprana y los años previos a la menopausia. 

El síndrome de taquicardia postural ortostática es poco frecuente entre las niñas prepúberes o las mujeres posmenopáusicas. 

En esta revisión, se elegió un enfoque narrativo en lugar de una revisión sistemática debido a la naturaleza inherentemente compleja y multifacética del síndrome que se analiza. 

Sa etiología y presentación son altamente heterogéneas, con factores superpuestos e interrelacionados que resisten la categorización rígida típica de las revisiones sistemáticas. 

Una revisión narrativa permite una exploración más completa y matizada de la afección, integrando diversas perspectivas de la fisiología, la genética y las observaciones clínicas. 

Este formato es particularmente adecuado para el estado actual de la investigación sobre el síndrome de taquicardia ortostática postural, donde muchos aspectos siguen siendo especulativos o están bajo investigación activa. 

Al sintetizar los hallazgos de varios dominios y proponer clasificaciones e hipótesis tentativas, esta revisión narrativa tuvo como objetivo proporcionar una comprensión holística y destacar las áreas en las que se necesita más investigación en lugar de centrarse estrictamente en resultados clínicos predefinidos.

En síntesis, el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS, por sus siglas en inglés) afecta hasta al 1 % de la población estadounidense, predominantemente mujeres, y se caracteriza por una etiología compleja y esquiva y fenotipos heterogéneos. 

Esta revisión profundizó en la intrincada fisiología y etiología del POTS, descifrando las funciones del nódulo sinoatrial, el sistema nervioso autónomo, la dinámica de fluidos y la interacción entre los sistemas inmunológico y endocrino. 

Además, examinó los factores contribuyentes clave, como la disautonomía, la hipovolemia torácica, las neuropatías autónomas, la denervación simpática, las respuestas autoinmunes y las asociaciones con afecciones como la neuropatía de fibras pequeñas y el síndrome de activación de mastocitos. 

Dados los numerosos misterios que rodean al POTS, también se llamó la atención con cautela sobre el nódulo sinoatrial y la función miocárdica, en particular en cómo el corazón responde al estrés a pesar de exhibir un fenotipo cardíaco normal en reposo. 

Se destacó el potencial de la investigación genómica para dilucidar los mecanismos subyacentes del síndrome, y se sugirió que se trataba de un enfoque valioso que probablemente mejorara la comprensión de sus bases genéticas. 

La revisión presentó un sistema de clasificación provisional para los factores etiológicos, que buscó captar los diversos aspectos de la enfermedad mediante la categorización de la etiología y el reconocimiento de enfermedades coexistentes. 

Esta clasificación, si bien tuvo como objetivo mejorar la comprensión y optimizar los objetivos del tratamiento, se presentó como un modelo preliminar que necesita más estudio y refinamiento. 

La revisión subrayó la necesidad constante de investigación para desentrañar las complejidades del síndrome y desarrollar terapias dirigidas que pudieran mejorar los resultados de los pacientes.

Los autores refirieron a los criterios de diagnóstico para el Consenso de expertos del NIH de 2019 que debieran cumplir las cinco condiciones siguientes: 

(1) un aumento de la frecuencia cardíaca de más de 30 latidos por minuto (para adultos) o más de 40 latidos por minuto (para personas de 12 a 19 años) dentro de los 10 minutos de ponerse de pie o inclinar la cabeza; 

(2) la ausencia de hipotensión ortostática (una caída de 20 mmHg o más); 

(3) síntomas frecuentes de intolerancia ortostática durante la posición de pie, con una rápida mejoría al volver a la posición supina; 

(4) una duración de al menos tres meses; 

(5) la exclusión de otras afecciones que causen taquicardia sinusal. 

Alcanzar un umbral de FC > 120 latidos por minuto ya no fue un criterio para el diagnóstico. 

El diagnóstico de POTS requirió la exclusión de otras afecciones que podrían explicar la taquicardia sinusal. 

Sin embargo, es esencial reconocer que ciertas condiciones, como la ansiedad, el dolor y el desacondicionamiento, pueden contribuir al síndrome de taquicardia postural ortostática o exacerbarlo. 

La posible superposición de síntomas y factores contribuyentes en diversas afecciones médicas planteó desafíos en el proceso de diagnóstico. 

Esta complejidad subrayó la naturaleza intrincada del síndrome y enfatizó para el diagnóstico la necesidad de un enfoque integral y centrado en el paciente.

Debido a su etiología compleja, la clasificación presentó desafíos. 

A pesar de los intrincados factores etiológicos asociados, su clasificación es invaluable tanto para la práctica clínica como para la investigación. 

Desempeñó un papel crucial en la personalización de las estrategias de tratamiento, facilitando una comunicación eficaz, apoyando la toma de decisiones clínicas y proporcionando un marco para la estratificación de los pacientes. 

Si bien los autores reconocieron la naturaleza dinámica del síndrome y la superposición de factores contribuyentes, un sistema de clasificación garantizó la coherencia en los estudios de investigación y contribuyó a los esfuerzos en curso para comprender y manejar esta condición heterogénea. 

Así, esbozaron una clasificación para los factores etiológicos, reconociendo su importancia crítica tanto para la práctica clínica como para la investigación. 

Es importante reconocer, sin embargo, que esta clasificación no es definitiva. 

A medida que avanza la investigación en esta área, la clasificación debe estar sujeta a evolución y refinamiento. 

El objetivo fue mejorar continuamente la comprensión y el manejo de esta condición, integrando nuevos hallazgos y perspectivas a medida que surgen.

Clasificación de factores etiológicos en el síndrome de taquicardia ortostática postural. 

Comprender las complejidades del síndrome fue un desafío, pero ofreció oportunidades significativas para el avance médico. 

Los medicamentos como los betabloqueantes, la fludrocortisona y la midodrina pueden dirigirse a los aspectos biológicos al controlar problemas como la frecuencia cardíaca y la hipovolemia torácica. 

En este artículo, los autores llamaron la atención con cautela al nódulo sinoatrial y la función miocárdica, en particular cómo respondió el corazón al estrés a pesar de exhibir un fenotipo cardíaco normal en reposo. 

En consonancia con esta noción, un avance importante en los últimos años fue la ivabradina, que se dirige específicamente a los canales f en las células marcapasos cardíacos del nódulo sinoatrial uniéndose al poro del canal desde el lado intracelular.

Estos canales f facilitan una corriente entrante lenta y mixta de Na + /K + que es crucial para la actividad del marcapasos en el corazón. 

Al modular estos canales, la ivabradina puede reducir la frecuencia cardíaca sin afectar la presión arterial o la contractilidad miocárdica, lo que la convierte en una opción terapéutica prometedora para el tratamiento.

Una revisión sistemática de Gee et al. reveló que la ivabradina redujo eficazmente la frecuencia cardíaca y alivió los síntomas de POTS sin afectar la presión arterial. 

Los efectos secundarios comunes fueron mareos, náuseas, dolor de cabeza y fatiga, que rara vez requirieron la interrupción de la terapia. 

En un reciente ensayo cruzado aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, la ivabradina redujo significativamente la frecuencia cardíaca y mejoró la calidad de vida sin efectos secundarios significativos como bradicardia o hipotensión. 

Junto con estos avances clínicos, el modelo biopsicosocial de la salud, que integra dimensiones biológicas, psicológicas y sociales, merece una consideración cuidadosa en este estudio de POTS debido a su naturaleza compleja. 

Las terapias psicológicas, incluida la terapia cognitivo-conductual (TCC), apoyan a los pacientes en el manejo del estrés y la ansiedad relacionados con POTS, mientras que las intervenciones sociales, como la educación del paciente y los grupos de apoyo, son esenciales para abordar las dimensiones sociales de la afección.

Como conclusiones y perspectiva, el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) se presentó como una afección compleja y enigmática dentro de la comunidad médica, caracterizada por una serie desconcertante de síntomas que giran en torno a la taquicardia ortostática. 

La etiología del POTS es multifacética e implica alteraciones en la actividad del sistema nervioso autónomo (ANS) y la regulación del volumen sistólico cardíaco. 

Este trastorno puede surgir de una variedad de factores, incluidas las dificultades para mantener el tono vascular periférico, la reducción del volumen sanguíneo y las anomalías en la regulación de la frecuencia cardíaca. 

La intrincada interacción de estos factores requiere una comprensión integral de sus efectos individuales y combinados para comprender plenamente la fisiopatología del POTS. 

Para avanzar en la investigación básica, es esencial reconocer que el POTS puede coexistir con varias enfermedades subyacentes. 

Explorar afecciones con síntomas similares puede proporcionar información valiosa sobre los posibles factores contribuyentes. 

Sin embargo, su etiología primaria, en particular en los casos que ocurren de forma aislada sin ninguna enfermedad primaria discernible, sigue siendo esquiva. 

Estos casos idiopáticos representan una brecha significativa en el conocimiento médico. 

Los enfoques genómicos están demostrando ser herramientas poderosas para identificar estos mecanismos subyacentes y arrojar luz sobre las complejidades de la etiología.

Esta revisión cubrió la etiología y los últimos conocimientos moleculares. 

Si bien se ha avanzado en la comprensión de ciertos aspectos, el panorama general de lus orígenes sigue siendo complejo y multifactorial. 

Las lagunas persistentes en el conocimiento resaltan la necesidad de realizar esfuerzos de investigación constantes y dedicados. 

Dichos esfuerzos son cruciales para desarrollar intervenciones terapéuticas más efectivas y específicas, que en última instancia conduzcan a mejores resultados para los pacientes y a una comprensión más profunda de este síndrome desconcertante. 

En consonancia con estos esfuerzos, el sistema de clasificación propuesto, representó un intento de sistematizar los diversos aspectos de la afección. 

Al categorizar los diversos factores etiológicos y reconocer el potencial de afecciones coexistentes, la clasificación tuvo como objetivo proporcionar un marco más claro para las perspectivas clínicas y de investigación. 

• Qu HQ, Hakonarson H. Navigating Complexity in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Biomedicines. 2024 Aug 20;12(8):1911. doi: 10.3390/biomedicines12081911. PMID: 39200375; PMCID: PMC11352109.

** Jörg Hecker, Neringa Kalpokas. La Guía de las Revisiones Bibliográficas. ATLAS.ti. https://atlasti.com/es/guias/revisiones-bibliograficas/revision-narrativa