Epidemiología del mixoma cardíaco
Investigadores que se desempeñan en el Centro de Cardiología Especializada, Cardiología Intervencionista, y Cirugía Cardiotorácica del Centro de Cardiología Especializada Mohammed bin Khalifa bin Salman Al Khalifa, Awali, del Reino de Bahrein, publicaron en la edición del 7 de marzo de Cureus, los resultados de su experiencia relativa a la detección de mixomas cardíacos*.
La NOTICIA DEL DÍA hoy comentará los hallazgos de este estudio.
Señalan de inicio que el mixoma cardíaco (MC) es el tipo más frecuente de neoplasia cardíaca primaria, representando el 30-50% de todos los tumores cardíacos primarios, con una incidencia anual de 0,5 por millón de habitantes.
Los mixomas auriculares ocurren principalmente en la tercera a sexta décadas y son predominantemente femeninos en una proporción de 2:1.
El MC puede ser liso, redondo o gelatinoso en apariencia, o friable e irregular, es decir, polipoides o papilares.
Con frecuencia se adhieren a una base sésil o pediculada y pueden contener un núcleo hemorrágico.
En su presentación, el diámetro es típicamente de 4-8 cm, y la masa es típicamente de 150-180 g.
Estos tumores surgen de células mesenquimales multipotentes en el espacio subendocárdico.
El mixoma auricular se desarrolla principalmente en la aurícula izquierda en el 70% de los casos, en la aurícula derecha en el 18% de los casos y en ambas aurículas en menos del 5% de los casos.
También puede originarse en los ventrículos en el 3-4% de los casos.
Los síntomas del mixoma auricular pueden variar de obstructivos a embólicos, con una variedad de arritmias y síntomas constitucionales como fiebre, malestar, anorexia, artralgia y pérdida de peso.
Alrededor del 10% de los casos son asintomáticos.
Los mixomas auriculares pueden aparecer como un componente del complejo de Carney en raras ocasiones.
El complejo de Carney (CNC) es un síndrome de herencia autosómica dominante caracterizado por mixomas en diferentes localizaciones, hiperpigmentación cutánea y afectación de glándulas endocrinas.
Presentan una pigmentación cutánea inusual y con frecuencia desarrollan tumores en tejidos endocrinos como las glándulas suprarrenales, la tiroides, los testículos y los ovarios.
A pesar de las resecciones, los pacientes con complejo de Carney con frecuencia desarrollan mixomas auriculares recurrentes.
La resección quirúrgica es el tratamiento primario para este tumor.
El objetivo de este estudio fue realizar un análisis epidemiológico del MC durante los últimos 10 años en el Reino de Bahréin.
En resumen, los mixomas cardíacos (MC) son el tipo más frecuente de tumor cardíaco primario.
La mayoría de ellos son benignos.
En el contexto de este estudio, el objetivo fue investigar y analizar la experiencia de los mixomas durante un período de 10 años, específicamente en el reino de Bahréin.
Al examinar este subconjunto particular de tumores cardíacos, se pueden obtener conocimientos valiosos sobre su prevalencia, presentación clínica, métodos de diagnóstico, enfoques de tratamiento y resultados, en este caso en la población del reino.
Se evaluaron retrospectivamente los registros médicos de 20 pacientes que se presentaron con mixoma cardíaco en el Centro de Cardiología Especialista Mohammed bin Khalifa bin Salman Al Khalifa en el Reino de Bahréin desde enero de 2010 hasta enero de 2021.
A todos los pacientes se les realizó una ecocardiografía transtorácica para establecer un diagnóstico preoperatorio.
Todos los pacientes se sometieron a una operación mediante esternotomía media y un examen histopatológico confirmó el diagnóstico final.
La edad media en el momento de la presentación fue de 57 (± 18,1) años, con un rango de 17 a 80 años, y el 55% (12 pacientes) fueron mujeres.
La disnea (n = 8, 40%) y la embolia periférica (n = 4, 20%), que incluyeron accidentes cerebrovasculares y pérdida aguda de la visión monocular, fueron los síntomas observados con mayor frecuencia.
El diámetro mayor del mixoma fue de 5,1 cm (± 1,7).
La aurícula izquierda fue la ubicación predominante para la formación de mixomas (n = 16, 80%), con la mayoría de ellos adheridos al tabique auricular.
Cabe destacar que los tumores cardíacos primarios tienen una incidencia de 0,00138-0,03%, siendo el 80% de ellos benignos.
Elbardissi et al. investigaron a 323 pacientes de Mayo Clinic tratados entre 1957 y 2006 y descubrieron que el 50% de los tumores cardíacos eran mixomas y el 26% eran fibroelastomas papilares.
Otros estudios indicaron que los mixomas representan menos del 75% de los casos.
Los tumores cardíacos primarios benignos más comunes en adultos son estos mixomas, que representan el 50-85%.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), un CM es un tumor compuesto de células mesenquimales estrelladas a regordetas que son citológicamente blandas e incrustadas en un estroma mixoide.
Las mujeres son más propensas a desarrollar mixomas auriculares, que alcanzan su punto máximo entre la cuarta y la sexta décadas de la vida.
Cuando se observan de cerca, tienen un aspecto pediculado y una textura blanda.
Su diámetro varía de 1 cm a 15 cm, y su peso varía de 15 g a 180 g.
Las superficies tumorales posibles son lisas, vellosas o friables.
Cuando se trata de mixomas, los vellosos y friables tienen más probabilidades de causar émbolos, mientras que los lisos son más grandes y tienen más probabilidades de causar obstrucción.
Hay momentos en que los mixomas auriculares liberan el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que ayuda a los vasos sanguíneos a crecer.
Estos tumores también liberan otras citocinas y factores de crecimiento que provocan síntomas generales como fiebre, cansancio, pérdida de apetito, pérdida de peso y una alta velocidad de eritrosedimentación.
Según la investigación, las proporciones mujer-hombre para los mixomas auriculares izquierdos y derechos son de 2,05:1 y 0,75:1, respectivamente, y en otros estudios publicados, la edad media de los participantes estuvo entre 50 y 55 años.
En este estudio, se encontró que el 55% de los pacientes fueron mujeres, con una edad media de 57 ± 18,1 cuando se sometieron a cirugía.
Según la literatura, la localización más común (75% de los mixomas) fue la aurícula izquierda (80% en el estudio bahreiníe), 15-20% en la aurícula derecha (20% en el mismo), y sólo 3-4% en los ventrículos.
El sitio de inserción más común es casi siempre en la región del limbo de la fosa oval.
En raras ocasiones, los mixomas se observan en la pared posterior de la aurícula izquierda.
En el presente estudio, el sitio de inserción fue consistente con los datos internacionales.
Los pacientes con CM pueden presentar al menos uno o más de los siguientes síntomas de la tétrada:
(i) arritmia,
(ii) obstrucción del flujo intracardíaco,
(iii) tromboembolia sistémica (cerebral y periférica) y
(iv) síntomas constitucionales.
Los síntomas de CM son más pronunciados cuando son del lado izquierdo y tienen >5 cm de diámetro.
Siminelakis et al. observaron que el 46,2% de los pacientes experimentaron embolia, el 16% tuvieron disnea, el 8% tuvieron síntomas constitucionales, el 8% tuvieron síncope mientras que el 23,1% fueron descubiertos accidentalmente.
En un estudio más grande, el 68% de los pacientes experimentaron disnea y el 40% informaron embolia.
Según Elbardissi et al., los eventos embólicos ocurren a una tasa del 24,8%, y los tumores de la válvula aórtica y auricular izquierda tienen más probabilidades de ser la fuente de eventos embólicos.
Un volumen pequeño y la ausencia de insuficiencia mitral pueden estar asociados con un mayor riesgo de eventos embólicos.
Según Perek et al., el 62,5% de los pacientes tuvieron disnea, el 26,6% embolia, el 34,4% enfermedad sistémica y el 17,2% fueron asintomáticos.
En este estudio, el 40% de los pacientes presentaron disnea, el 20% embolia sistémica, el 10% dolor torácico, el 5% arritmias y el 5% síncope.
La ETT fue la modalidad de diagnóstico de elección que se utilizó con mayor frecuencia para el diagnóstico, ya que proporcionó la ubicación del tumor, la forma, el tamaño, la inserción y la movilidad de la masa auricular, así como el tamaño, que pudo restringir la circulación y servir como fuente de émbolos.
La Eco transesofágica es superior y más sensible (sensibilidad del 100 %) en comparación con la ETT.
Se pueden utilizar otras modalidades como la resonancia magnética cardíaca ponderada en T1 (RMC), la tomografía computarizada (TC) y la tomografía por emisión de positrones (PET) con menor sensibilidad.
Debido al mayor riesgo de embolización sistémica, problemas cardiovasculares y muerte súbita cardíaca, la escisión simple del tumor mediante esternotomía media y derivación cardiopulmonar es el tratamiento de referencia para el mixoma auricular una vez que se ha determinado un diagnóstico preliminar basado en investigaciones de imágenes.
El uso de la máquina corazón-pulmón como derivación cardiopulmonar evita que el material del tumor se desprenda y genere embolización sistémica.
En comparación con la cirugía abierta tradicional, la cirugía robótica mínimamente invasiva resultó en una estadía hospitalaria más corta sin un impacto discernible en la calidad de vida posterior.
También se ha informado de un resultado positivo de la escisión robótica endoscópica de un mixoma auricular izquierdo.
Aproximadamente entre el 10 y el 40 % de los pacientes experimentan arritmias auriculares y anomalías de la conducción auriculoventricular posoperatorias, mientras que el 3 % de los pacientes experimentan problemas neurológicos posquirúrgicos y el 5 % requiere exploración de sangrado.
En el presente estudio, se observó FA posquirúrgica en el 10 % de los casos, lo que fue consistente con los datos internacionales.
El tiempo medio en la UCI fue de 1,8 días, lo que casi coincide también con la mayor parte de la literatura.
El tiempo entre el procedimiento quirúrgico y el alta (10 días) es consistente con los datos internacionales informados, que oscilan entre 8 a 10 días.
No se informó de ninguna muerte intrahospitalaria, lo que fue bajo en comparación con otros estudios (3-9 %).
El pronóstico para el paciente fue excelente a largo plazo.
El riesgo de recurrencia después de la cirugía se estimó en 2-5%, siendo las causas más frecuentes los antecedentes familiares de la enfermedad, los tumores de origen multicéntrico no reconocido, la escisión tumoral insuficiente, la propagación intraoperatoria de células tumorales, el crecimiento a partir de un foco secundario y la proliferación de novo de células preneoplásicas o de reserva en el endocardio.
La detección temprana de tumores recurrentes se puede lograr mediante ecocardiogramas bianuales.
En el presente estudio, solo un paciente (5%) presentó recurrencia, lo que fue consistente con los datos internacionales publicados.
La principal limitación de este estudio sobre la epidemiología de la mixoma atrial en el Reino de Bahréin fue el tamaño limitado de la muestra, que constó de solo 20 individuos.
Los autores tomaron todos los casos de cirugía cardíaca de todo el Reino de Bahréin, lo que es digno de mención porque solo hay un centro cardíaco en el país.
Además, una muestra pequeña puede dificultar la capacidad de detectar patrones raros o sutiles en la prevalencia, los factores de riesgo o los resultados asociados con el mixoma en esta región específica.
Grupos de participantes más grandes y más diversos proporcionarían una base más sólida para extraer conclusiones e implicaciones significativas.
Concluyendo, este estudio ofreció un análisis exhaustivo de la experiencia de 10 años con el manejo del mixoma en Bahréin.
Los hallazgos contribuyeron al conocimiento existente sobre la prevalencia y las características de este raro tumor cardíaco.
Comprender la epidemiología, la presentación clínica y el manejo del miocardio es crucial para un diagnóstico preciso y un tratamiento eficaz.
Los conocimientos adquiridos a partir de este estudio pueden informar a los profesionales médicos de Bahréin y otros lugares, lo que en última instancia conducirá a una mejor atención al paciente y a mejores resultados en el manejo del mixoma cardíaco.
* Chachar TS, Yousif N, Noor HA, Makwana D, Alkhayat MK, Tareif H, Arekat ZR, Amin H. Epidemiology of Cardiac Myxoma in the Kingdom of Bahrain. Cureus. 2024 Mar 7;16(3):e55704. doi: 10.7759/cureus.55704. PMID: 38586738; PMCID: PMC10998261.
