Patrón de Wolff-Parkinson-White en neonatos
En la edición del 4 de julio de 2023 del Europace, investigadores dinamarqueses publicaron sus observaciones realizadas en un amplio estudio de cohorte poblacional en recién nacidos con presencia de un patrón ECG compatible con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)*.
La NOTICIA DEL DÍA hoy comentará estos hallazgos.
Señalaron introduciendo el tema, que el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es un trastorno del sistema de conducción cardíaca caracterizado por una vía eléctrica accesoria entre las aurículas y los ventrículos.
La afección se informó por primera vez en 1915, seguida de una publicación de Wolff et al . en 1930.
La conducción eléctrica a través de la vía accesoria causa una activación ventricular temprana y da como resultado características electrocardiográficas (ECG) típicas, como un intervalo PR corto, arrastre inicial del complejo QRS, conocido como onda delta, y prolongación del QRS.
Las implicancias clínicas varían desde la ausencia de síntomas cardíacos hasta taquicardia supraventricular paroxística recurrente (TSV), síncope y muerte súbita cardíaca.
El patrón ECG de preexcitación ventricular en ausencia de cualquier síntoma cardiovascular clínico se conoce como patrón de WPW.
En estudios previos que involucraron tanto a niños como a adultos, la prevalencia de un patrón de WPW se ha informado dentro de un amplio rango de 0,03% a 0,5%.
Estimar la prevalencia de un patrón de WPW en la población general es difícil, depende en gran medida de la metodología aplicada y se ve desafiado por el hecho de que los individuos con un patrón de WPW a menudo son asintomáticos.
Además, el patrón de preexcitación puede ser menos pronunciado, intermitente u oculto.
En particular, en el grupo de edad más joven, el diagnóstico a menudo se realiza como un hallazgo incidental, o solo en neonatos con síntomas graves.
Para la mayoría de los pacientes con un patrón de WPW, la vía accesoria existe como una anomalía electrofisiológica aislada, pero en el 20-37% de las cohortes neonatales se ha asociado con defectos cardíacos congénitos, más frecuentemente la anomalía de Ebstein, pero también la transposición congénitamente corregida de las grandes arterias, los defectos del tabique ventricular y la miocardiopatía hipertrófica.
Sin embargo, la mayoría de los estudios que investigaron la prevalencia de un patrón de WPW, o la asociación con enfermedades cardíacas estructurales, se basaron en cohortes de individuos sintomáticos y/o hospitalizados, lo que potencialmente introdujo un grado de sesgo de derivación, con la posibilidad de una subestimación de la prevalencia de un patrón de WPW y una sobreestimación del riesgo asociado de enfermedad cardíaca estructural.
Los objetivos de este estudio fueron determinar la prevalencia de un patrón de WPW en una cohorte grande y no seleccionada de neonatos, describir las características electrocardiográficas y ecocardiográficas en estos neonatos, así como los hallazgos en el seguimiento en la primera infancia.
Sintetizando lo expresado hasta aquí, los autores plantearon que el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es un trastorno de la conducción caracterizado por una vía eléctrica accesoria entre las aurículas y los ventrículos, que puede predisponer a la taquicardia supraventricular (TSV) y a la muerte súbita cardíaca.
Puede observarse como un hallazgo aislado o asociado a una cardiopatía estructural.
Los objetivos del grupo danés fueron determinar la prevalencia de un patrón de WPW en una cohorte grande y no seleccionada de neonatos y describir las características electrocardiográficas y ecocardiográficas, así como la historia natural durante la primera infancia.
Para ello, se incluyeron electrocardiogramas y ecocardiogramas de neonatos (de 0 a 30 días de edad) de un estudio de cohorte poblacional prospectivo de gran tamaño.
Se identificaron neonatos con un patrón de WPW y se los emparejó 1:4 con recién nacidos tomados como controles.
La localización de la vía accesoria se evaluó mediante diferentes algoritmos.
Entre 17 489 neonatos, identificaron 17 (76 % varones) con un patrón de WPW consistente con una prevalencia del 0,1 %.
Un neonato presentó insuficiencia mitral moderada, mientras que otros parámetros ecocardiográficos fueron similares entre los casos y los controles (todos P > 0,05).
Se predijo que las vías accesorias serían principalmente del lado izquierdo.
En el seguimiento (disponible en 14/17 niños; edad media 3,2 años) el patrón de preexcitación persistió en solo cuatro de los niños y ninguno de ellos había experimentado ningún episodio de TSV.
Analizando los datos presentados, los autores subrayaron que en su presente estudio de cohorte poblacional de gran tamaño con ECG de 17 489 neonatos, encontraron una prevalencia de un patrón de WPW de 0,1% con un predominio masculino del 76%.
Uno de los neonatos tuvo insuficiencia mitral moderada, mientras que todos los demás tuvieron corazones estructuralmente normales sin diferencias significativas en las mediciones ecocardiográficas en comparación con los controles.
La mayoría de las vías accesorias se predijeron como izquierdas y, en el seguimiento, el patrón de preexcitación solo persistió en cuatro (29%) de los niños.
Ninguno de ellos experimentó episodios de TSV durante el seguimiento.
Afirmaron que estimar la prevalencia «real» de un patrón de WPW es un desafío, y estudios previos de Japón ( n = 137), Bélgica ( n = no disponible), Canadá ( n = 33) y los Estados Unidos ( n = 48-8733) han informado prevalencias en un rango de 0,03-0,5%.
Este amplio rango puede explicarse por múltiples factores, en particular, diferencias en el diseño del estudio: inclusión de casos sintomáticos vs. asintomáticos, individuos hospitalizados vs. no hospitalizados, diferentes grupos de edad estudiados, disimilitudes geográficas y étnicas, y cohortes de solo hombres en algunos de los realizados.
Además, el fenómeno de la preexcitación intermitente u oculta se suma a las dificultades para estimar de manera confiable la prevalencia, particularmente en la población más joven debido a su incapacidad para comunicar los síntomas.
Sin embargo, el hallazgo de una prevalencia de 0,1% en una cohorte no seleccionada y asintomática de neonatos es consistente con las prevalencias notificadas con mayor frecuencia.
No obstante, no se pudo descartar por completo una posible subestimación de la prevalencia, ya que los neonatos a menudo tuvieron una frecuencia cardíaca alta, donde el patrón de preexcitación puede ser más sutil y, por lo tanto, difícil de verificar visualmente o estar completamente oculto debido a la conducción dependiente de la frecuencia cardíaca a través de la vía accesoria.
Además, el patrón de preexcitación en neonatos con una vía lateral izquierda también puede ser muy sutil u oculto, ya que la ruta anterógrada para la conducción, es decir, el tiempo necesario para que el impulso eléctrico viaje desde el nódulo sinusal hasta la inserción auricular de la vía accesoria, es más largo que el tiempo necesario para llegar al nódulo auriculoventricular (AV).
También observaron una sobrerrepresentación de hombres, lo cual fue una observación común con la mayoría de los estudios informando que más del 61–66% de los pacientes son hombres; los investigadores solo conocían un estudio de Japón ( n = 137) que informó una prevalencia más alta de un patrón de WPW entre mujeres (58%).
Una característica del patrón de WPW es su naturaleza a menudo intermitente, que puede incluir un patrón manifiesto de preexcitación con normalización latido a latido, o un fenotipo que puede estar oculto durante largos períodos, a pesar de un diagnóstico firmemente establecido basado en un ECG estándar inicial de 12 derivaciones.
Estudios previos con cohortes de pacientes pediátricos y adultos con WPW, utilizando registros repetidos de ECG y/o monitorización Holter, encontraron preexcitación intermitente en hasta el 67% de los pacientes.
Las razones de esta pérdida intermitente o absoluta de la preexcitación ventricular manifiesta son poco conocidas.
Se cree que las vías accesorias son una afección congénita con una mayor prevalencia en recién nacidos.
Varios estudios de los Estados Unidos que investigaron a pacientes diagnosticados con síndrome de WPW en la infancia ( n = 90-446, de 0 a 20 años de edad), informaron pérdida espontánea de preexcitación ventricular en hasta el 36% de las poblaciones de estudio, lo que sugirió pérdida de conducción anterógrada.
Un estudio italiano encontró que la TSV se volvió no inducible en un porcentaje similar de pacientes con WPW ( n = 212, de 7 a 63 años de edad), lo que sugirió también pérdida de conducción retrógrada.
Los pacientes que perdieron el patrón de preexcitación tuvieron un período refractario efectivo anterógrado más largo y una conducción más lenta sobre la vía accesoria que los pacientes con un patrón de preexcitación consistente.
Además, considerando que tanto el nodo AV como la vía accesoria son estructuras dinámicas que sufren cambios madurativos, es probable que los cambios en la ruta preferida de los impulsos eléctricos estén relacionados con alteraciones en el tiempo de conducción y la refractariedad de estas estructuras cardíacas.
Sin embargo, una nota importante es que la preexcitación ventricular intermitente u oculta no excluye a los pacientes de desarrollar TSV, y el paro cardíaco puede ser la primera manifestación clínica de un patrón de WPW.
El tratamiento óptimo de los niños con síndrome de WPW sigue siendo controvertido; algunos médicos optan por un enfoque conservador, mientras que otros abogan por la ablación temprana; sin embargo, a medida que las técnicas de ablación han evolucionado, la ablación con catéter de radiofrecuencia se realiza cada vez más en niños.
La predicción precisa de la ubicación de las vías accesorias en función de las características del ECG es un primer paso importante antes de la ablación con catéter de radiofrecuencia y facilita la planificación óptima de las estrategias de mapeo y ablación.
Además, el asesoramiento al paciente o familiares sobre el resultado del procedimiento esperado, incluido el riesgo de marcapasos, a menudo se puede estimar en función de la ubicación de la vía accesoria.
Se han desarrollado varios algoritmos con alta sensibilidad y especificidad reportada para la población de pacientes adultos, pero estos algoritmos parecen ser menos aplicables en niños, en particular para las vías accesorias del lado derecho.
Por lo tanto, más recientemente se han ideado algoritmos específicos para niños y jóvenes.
En la cohorte neonatal presentada, encontraron un predominio de vías accesorias del lado izquierdo consistente con los hallazgos en la mayoría de los estudios previos.
Sin embargo, ninguno de los algoritmos se desarrolló específicamente para neonatos, y en la mayoría de ellos, el paso inicial se basó en las amplitudes de las ondas R y S en la derivación V1; los recién nacidos suelen tener ondas R altas en V1, lo que probablemente explique el alto número de vías del lado izquierdo predichas en la cohorte.
Además, no se contó con ningún dato electrofisiológico invasivo para confirmar las localizaciones o para probar múltiples vías accesorias.
En el presente estudio, la mayoría de los neonatos con un patrón de WPW tuvieron corazones estructuralmente normales.
Sin embargo, estudios previos de Italia ( n = 184, de 8 a 12 años), Dinamarca ( n = 362, de 0 a 80 años) y Estados Unidos ( n = 446, de 0 a 20 años) encontraron enfermedades cardíacas asociadas en 1.6, 3.6 y 9.0%, respectivamente.
Algunos estudios incluso informaron enfermedades cardíacas asociadas en hasta 37% de los pacientes ( n = 27 a 140, de 0 a 82 años).
Las explicaciones probables para las prevalencias variables de enfermedad cardíaca asociada entre diferentes estudios incluyeron diferencias en el diseño, inclusión de pacientes asintomáticos vs. sintomáticos, definiciones variables de enfermedad cardíaca estructural, etc.
Además, no pudieron descartar que la baja tasa de enfermedad cardíaca asociada en la cohorte pudo ser causada en cierta medida por un sesgo de selección hacia neonatos más sanos.
En los países desarrollados, en la ecografía fetal se suelen identificar anomalías cardíacas estructurales graves, que dan lugar a la interrupción del embarazo o a la hospitalización poco después del nacimiento, lo que hizo que la participación en este estudio fuera menos probable o no factible.
Los autores admitieron otras limitaciones.
Solo se realizó un ECG por niño, así como un ECG de seguimiento.
Los ECG neonatales se registraron con ocho derivaciones en lugar de doce, y no se realizó ningún control Holter ni prueba de esfuerzo.
Además, no se pudo descartar por completo que no se hayan detectado algunos neonatos con hallazgos electrocardiográficos muy sutiles o un patrón intermitente de WPW.
Por último, los resultados pueden no ser generalizables a poblaciones con diferentes distribuciones étnicas.
En conclusión, la prevalencia de un patrón de WPW en esta cohorte de neonatos no seleccionados de la población general fue del 0,1%.
El patrón fue más frecuente en los niños y, en general, no se asoció con cardiopatía estructural, y las vías accesorias fueron en su mayoría izquierdas.
Una observación sorprendente fue que el patrón de WPW en la mayoría de los niños no pudo reproducirse en los ECG de seguimiento a una edad media de 3 años, lo que sugirió que el patrón de preexcitación ventricular tuvo una naturaleza intermitente o que se hubiera normalizado.
* Pærregaard MM, Hartmann J, Sillesen AS, Pihl C, Dannesbo S, Kock TO, Pietersen A, Raja AA, Iversen KK, Bundgaard H, Christensen AH. The Wolff-Parkinson-White pattern in neonates: results from a large population-based cohort study. Europace. 2023 Jul 4;25(7):euad165. doi: 10.1093/europace/euad165. PMID: 37465966; PMCID: PMC10354624.
