Young woman elite athlete with syncope consequence of wide QRS complex tachycardia (WCT)

Dr. Raimundo Barbosa Barros
Brazil

Case presentation

A 18-year-old Caucasian woman, professional elite athlete of Women’s Mixed Martial Arts (MMA), presented to the Emergency Room with a 3 – hour history of palpitations followed by syncope during training. There was no history of previous episodes. She had positive family background of arrhythmia, syncope and sudden cardiac death (SCD) in young first-degree relatives consequence of cardiomyopathy. (Which one?). Her brother referred that in the last 3 month she complained of weakness, foot, ankle and abdominal distension, and excessive urinating at night (nicturia). Physical examination – signals of hemodynamic instability: hypotension (BP 85/40mmHg), tachycardia (HR 150bpm), tachypnea, diminished level of consciousness, pallor, and diaphoresis. With the patient in the position at 45° was observed signals of marked raise jugular venous pressure (jugular distention) and large positive venous pulse during «a» wave (Cannon «a» wave). The first heart sound had variation in intensity and a third heart sound, with gallop cadence at right side was heard.

Liver palpation: 3 cm below the right costal margin, tenderness, with texture and consistency firm, rounding and painful.
The admission ECG showed a sustained wide QRS complex tachycardia (Figure 1). This event was reverted with electrical cardioversion. Immediately after the event we performed the ECG shown in the Figure 2.
Later we performed transthoracic echocardiogram (TTE), signal-averaged electrocardiogram (SAECG), and cardiac magnetic resonance imaging (MRI). We also requested genetic testing in the patient (proposita) and in her first-degree relatives.
Electrocardiograms were asked in the relatives as well.

Questions:

Which is the diagnosis of the event?
Which is the ECG diagnosis after the event?
Which is the most probable clinical diagnosis?
Which is the appropriate approach?

Apresentaçao do caso

Mulher caucasiana de 18 anos, atleta profissional de elite de Mixed Martial Arts (MMA), apresentou-se ao pronto Socorro com 3 horas de história de palpitações seguida de síncope durante o treinamento. Não havia história de episódios anteriores. Ela tinha antecedentes familiares positivos de arritmia, síncope e morte cardíaca súbita (MCS) em parentes jovens de primeiro grau consequência de cardiomiopatia hereditária (Qual?). Seu irmão referia que no último mês, ela se queixava de fraqueza, pés, tornozelos e abdômen distendidos e excessiva diurese à noite (nicturia). Exame físico: sinais de instabilidade hemodinâmica: hipotensão (PA 85 / 40mmHg), taquicardia (FC 150 bpm), taquipnéia, diminuição do nível de consciência, palidez e sudorese. Com o paciente a um ângulo de 45° foi observado sinais de marcada elevação da pressão venosa jugular (distensão jugular) e uma grande onda «a“ (onda em canhão). A primeira bulha tinha intensidade variável e uma terceira bulha, com cadência galope no lado direito foi ouvida.

Palpação do fígado: 3 cm abaixo da margem costal, de textura e consistência firme, arredondada e doloroso.
O ECG de admissão mostrou uma taquicardia sustentada de complexo QRS largo (Figura 1). O evento foi revertido com cardioversão elétrica. Imediatamente após o evento foi realizado o ECG mostrado na Figura 2.
Posteriormente, foi realizado ecocardiograma transtorácico, ECG de alta resolução (ECGAR) e ressonância magnética cardíaca (RMC). Também foram solicitados testes genéticos no paciente (proposita) e em seus parentes de primeiro grau. Eletrocardiogramas foram solicitados aos parentes também.