Pronóstico alejado de la Miocardiopatía Hipertrófica

Un Grupo de investigadores italianos, del Grupo de Miocardiopatías y Enfermedades del Pericardio de la Sociedad Italiana de Cardiología, publicaron en septiembre último en el Internal Journal of Cardiology*  las conclusiones de una importante revisión sistemática y meta análisis que arroja luz sobre el pronóstico alejado de la Miocardiopatía Hipertrófica en sus formas obstructiva y No obstructiva. Este trabajo será motivo de la NOTICIA DEL DÍA de hoy.

Parten los autores de considerar que el pronóstico de miocardiopatía hipertrófica (CMH por sus siglas en inglés) considerada en su conjunto, es particularmente heterogéneo. De hecho, cinco décadas después de la descripción inicial de la CMH, todavía hay una escasa disponibilidad de datos sobre la presentación clínica y el resultado a largo plazo de los pacientes no obstructivos con CMH (NOCM por sus siglas en inglés). Se cree que los pacientes con MCH no obstructiva (NOCM) tienen un riesgo relativamente bajo en comparación con la CMH obstructiva (HOCM por sus siglas en inglés) sin necesidad de opciones de tratamiento importantes.

Sin embargo, la evidencia disponible de NOCM proviene principalmente de centros terciarios donde es probable que ocurra un sesgo de referencia.

Se dice que la presencia de una obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (LVOTO por sus siglas en inglés) es un determinante importante de los síntomas y el pronóstico, y se ha convertido en el objetivo más visible y consistente de los esfuerzos terapéuticos en la MCH basado en estrategias de reducción del gradiente intraventricular. Esto puede considerarse como una paradoja, ya que la mayoría de los pacientes con MCH no requieren cirugía o ablación, pero sin embargo tienen síntomas significativos y tienen un mayor riesgo de muerte súbita cardiaca o progresión a la insuficiencia cardiaca.

Por lo tanto el propósito de este estudio fue realizar una revisión sistemática y un metanálisis de la literatura publicada sobre miocardiopatía hipertrófica (HCM) con el fin de delinear las diferencias en las características de presentación y los resultados a largo plazo entre NOCM y HOCM.

A tales fines, los investigadores incluyeron en su revisión  publicaciones que como objetivo primario hubieran evaluado la tasa de mortalidad general relacionada con HCM y la tasa anual de muerte de causa cardiaca. Otros puntos finales evaluados fueron la incidencia de muerte súbita y por insuficiencia cardíaca.

Con esta metodología, un total de 20 estudios entraron en el metanálisis sobre el resultado a largo plazo de NOCM vs HOCM incluyendo un total de 7731 pacientes, 5058 pacientes con NOCM (65%) y 2673 pacientes con HOCM (35%).

Durante el seguimiento, la mortalidad anual relacionada con HCM promedió 1,55% en NOCM y 1,77% en HOCM (Riesgo Relativo: 0,89, intervalos de confianza del 95%: 0,68 a 1,17, p = 0,40). En total, 5 estudios informaron una mortalidad significativamente mayor para HOCM, 3 mayor mortalidad para NOCM, y 12 no diferencias significativas.

Dedican un  apartado para analizar el comportamiento pronóstico de la HCM apical y consideran que debido a la falta de estudios a largo plazo y la rareza de esta forma particular en los países occidentales, el pronóstico de la CMH apical -que puede considerarse como una forma de NOCM– inicialmente se ha considerado benigno sobre la base principalmente de las observaciones japonesas.

En el meta análisis italiano, la mortalidad anual en HCM apical promedió 0,81%, siendo por tanto menor que NOCM (1,4%) y HOCM (1,7%), pero aún lejos de ser insignificante. Comentan que algunos autores  señalan que un tercio de los pacientes desarrollaron eventos clínicos desfavorables y complicaciones potencialmente mortales, como infarto de miocardio, arritmia o accidente cerebrovascular. De hecho, los pacientes con HCM apical tienen a menudo aneurisma apical del VI

Incluyen en su análisis a la MH apical dentro del espectro de NOCM. En consecuencia, no debe ser vista como una entidad benigna, sino como uno de los posibles fenotipos dentro del espectro de HCM que puede desempeñar un papel más relevante en la carga de MS que se pensaba previamente.

Como conclusión de este gran metanálisis se puede afirmar que la mortalidad a largo plazo de los pacientes con NOCM no es despreciable y no significativamente diferente de la HOCM.

* Pelliccia F, Pasceri V, Limongelli G, Autore C, Basso C, Corrado D, Imazio M, Rapezzi C, Sinagra G, Mercuro G1; Working Group on Cardiomyopathies and Pericardial Diseases of the Italian Society of Cardiology. Long-term outcome of nonobstructive versus obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Int J Cardiol. 2017 Sep 15;243:379-384. doi: 10.1016/j.ijcard.2017.06.071.