Duchenne Muscular Dystrophy with severe cardiomyopathy and unusual intraventricular conduction disturbance
Brazil
Case presentation
Male, 23-year-old patient. Carrier of Duchenne muscular dystrophy (DMD), with late onset (it started at 12 years of age; the most cases starts at 3 or 4), and with slow progression, characterized by progressive muscular weakness, mainly the lower limbs. Currently, he cannot stand on his own, he is wheelchair user.
Family history: a brother with the same pathology.
Current complaint: progressive dyspnea.
Physical examination: severe skeletal chest deformity by significant scoliosis. Obesity, proximal weakness. Cardiovascular: irregular heart rhythm with high heart rate (120 bpm in average) and frequent PVC, S4, systolic murmur +/4 in the mitral area.
Lungs: clean.
No peripheral edema in the lower limbs.
Muscular atrophy with calf hypertrophy and ischiotibial muscle contraction.
Questions:
- What is the diagnosis of ECG-1?
- What is the diagnosis of ECG-2/VCG and why?
- Why are ST segment elevation seen in the right precordial leads?
Apresentação do caso
23 anos, sexo masculino. Sabe ser portador de distrofia muscular tipo Duchenne de inicio tardio (iniciou com 12 anos de idade: a maioria dos casos iniciam com 3 ou 4 anos) e de progressão lenta caraterizada por fraqueza muscular progressiva principalmente dos membros inferiores. Atualmente abásico cadeirante.
Antecedentes familiares: um irmão com a mesma patologia
Queixa atual: dispneia progressiva
Exame físico:
Deformidade esquelética torácica severa por escoliose importante. Obesidade, fraqueza proximal.
Cardiovascular: RCI com frequência cardíaca elevada ( 120bpm em media) e frequentes extra-sístoles B4 SS+/4 FM
Pulmões limpos
Sem edema periférico nos membros inferiores.
Atrofia muscular com hipertrofia da panturrilha e contratura do músculo isquiotibial
Perguntas:
1. Qual o diagnóstico do ECG-1?
2. Qual o diagnósticodo ECG-2/VCG e porquê?
3. Por que são observadas elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas?
