Female 36 years old carrying a Symptomatic Familial LQT syndrome

Dr. Raimundo Barbosa Barros
Brazil

Case presentation

36-year-old woman. She mentions that in year 2005, when she was 28 years old, she presented sudden cardiac death event related to physical strain.
ECG1:, post-event, reveals characteristic pattern of long QT interval.
Family history: her father died of sudden cardiac death at 46 years of age.

After the onset of therapy with beta blockers (propranolol 40 mg/day) she remained asymptomatic during 8 years.
Two months ago, she presented two pre-syncope events related to physical strain while taking beta blockers in a low dose (the patient does not tolerate higher doses of beta blockers due to hypotension and bradycardia).

The last ergometer test was made 3 years ago, and it did not show effort-induced arrhythmia; however, the basal QTc interval was prolonged (480 ms) and after strain it was 680 ms (up to 6 minutes of recovery) with maximal heart rate of 130 bpm.

Questions

What is the suspected variant by the electrocardiographic pattern?
What is the more appropriate approach in this case?

Apresentaçao do caso

Mulher de 36 anos refere que no ano de 2005, quando tinha 28 anos de idade apresentara evento de morte súbita recuperada relacionada ao esforço físico. ECG1 anexo pós evento revela característico padrão de intervalo QT longo. Antecedentes familiares: Pai falecido de morte súbita aos 46 anos.

Após o início de terapia betabloqueante, (propranolol 40mg/dia) permaneceu assintomática durante 8 anos.
Há 2 meses apresentou dois episódios pré-sincopais relacionados com esforço físico na vigencia do fármaco beta-bloqueante a dose baixa. (A paciente não tolera doses mais elevadas de beta-bloqueante devido hipotensão e bradicardia.)

O último teste ergométrico realizado há 3 anos não mostrou arritmia esforço-induzida, porém o intervalo QTc basal estava prolongado (480ms) e no pós esforço de 620ms (até os 6 minutos da recuperação) com frequencia cardiaca máxima atingida de 130 bpm.