Symptomatic hereditary Long QT Syndrome in middle-age woman
Brazil
Case presentation
Caucasian woman, 37 years old with recent episode of aborted sudden cardiac death by Torsades de Pointes (TdP) event that degenerated into ventricular fibrillation (ECG-1) or direct FV without previous TdP (II long).
Previous history of syncope preceded by palpitations.
Positive family history of sudden cardiac death in first degree relative (a cousin died suddenly at a young age). She is in regular use of propranolol.
No apparent structural heart disease.
Electrolytes: normal.
We requested ECG and genetic testing to the proband and family members.
Questions:
What is ECG-1, ECG-2 and long II lead diagnosis?
What is the appropriate approach?
Apresentaçao do caso
Mulher Caucasiana, de 37 anos com recente episodio de morte súbita abortada por evento de Torsades de Pointes (TdP) que degenerou em fibrilação ventricular (ECG-1) ou FV sem prévia TdP (II longo).
História prévia de síncope precedida de palpitações taquicárdicas.
Historia familiar positiva de morte súbita em familiar de primeiro grau (um primo morreu subitamente ainda jovem). Em uso de propranolol.
Sem cardiopata estrutural aparente.
Eletrólitos normais.
Foi solicitado ECG e teste genético no probando e familiares.
Perguntas:
- 1) Qual o diagnóstico do ECG1, ECG-2 e II longo?
- 2) Qual é a abordagem adequada?
