Síndrome de Brugada en menores de 12 años
En la edición del 17 de junio de 2021 del Heart Rhythm pediatras italianos publicaron los resultados de un estudio en el que analiizaron las características clínicas y el riesgo de eventos arrítmicos en pacientes menores de 12 años diagnosticados de síndrome de Brugada*.
Introdujeron el tema, indicando que el síndrome de Brugada (SBr) es de origen hereditario y que se caracteriza por una elevación del segmento ST de tipo cóncavo en las derivaciones precordiales derechas (V1 a V3) y un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca en ausencia de cardiopatía estructural.
Puede causar arritmias mortales, principalmente en pacientes varones entre la cuarta y la quinta década de la vida.
Aunque el informe inicial incluyó a 3 niños en una serie de 8 pacientes, estudios posteriores revelaron una prevalencia extremadamente baja de en la población pediátrica (0,0098%) en comparación con la población adulta (0,14% – 0,7%).
En 2007, se informó de una experiencia con la mayor cohorte de pacientes pediátricos menores de 16 años con SBr.
Más recientemente, otros autores proporcionaron datos adicionales sobre el síndrome en pacientes menores de 12 años al inscribir a niños que ya habían experimentado un evento arrítmico mayor (EA), con el objetivo de identificar el riesgo arrítmico en esta cohorte de pacientes.
Con tal propósito se han propuesto varios sistemas de puntuación para la estratificación del riesgo en pacientes pediátricos con SBr.
Desafortunadamente, la ausencia frecuente de síntomas en este entorno particular reduce la fiabilidad de estas puntuaciones.
El estudio que se comenta tuvo como objetivo identificar características, resultados y factores de riesgo asociados con eventos cardiovasculares en niños menores de 12 años con diagnóstico de SBr.
Fue una serie de casos de un solo centro, que incluyó todos los niños menores de 12 años en el momento del diagnóstico con patrón electrocardiográfico (ECG) de Brugada tipo 1 espontáneo o inducido por fármacos / fiebre
Se incorporó a 43 pacientes siendo la mediana de seguimiento de 3,97 años (rango intercuartílico de 2 a 12 años).
En términos de bloqueo auriculoventricular de primer grado, presencia de latidos prematuros, EA no malignos y malignos y episodios de síncope, no se observaron diferencias significativas entre pacientes con patrón de ECG de Brugada tipo 1 espontáneo e inducido por fármacos / fiebre o entre pacientes femeninos y masculinos. (salvo bloqueo auriculoventricular de primer grado en estos últimos).
Se observó una mayor incidencia de EA malignos en pacientes con síncope (3 de 8 [37,5%] frente a 0 de 35 [0%]; P = 0,005) que en pacientes que no lo presentaron.
Las mutaciones de SCN5A se asociaron con una mayor incidencia de EA malignos (3 de 14 [21,4%] frente a 0 de 25 [0%]; p = 0,04) en comparación con aquéllos otros sin ninguna mutación.
En conclusión, un patrón ECG de Brugada tipo 1 espontáneo no se asoció con una mayor incidencia de síncope, bloqueo auriculoventricular de primer grado, latidos prematuros, EA no malignos y EA malignos que el patrón de ECG de Brugada tipo 1 inducido por fármacos / fiebre.
Los eventos de síncope se correlacionan con una mayor incidencia de EA malignos. Además, las mutaciones de SCN5A se asociaron también con una mayor incidencia de EA malignos.
* Righi D, Porco L, Calvieri C, Tamborrino PP, Di Mambro C, Paglia S, Baban A, Silvetti MS, Gnazzo M, Novelli A, Tozzi AE, Drago F. CLINICAL CHARACTERISTICS AND RISK FOR ARRHYTHMIC EVENTS IN PATIENTS UNDER 12 YEARS OF AGE DIAGNOSED WITH BRUGADA SYNDROME. Heart Rhythm. 2021 Jun 17:S1547-5271(21)01732-X. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.06.1177. Epub ahead of print. PMID: 34147702.
