Reparación percutánea de válvula tricúspide en pacientes con amiloidosis
Investigadores polacos realizaron una experiencia inicial con reparación percutánea de válvula tricúspide en pacientes con amiloidosis cardiaca y la publicaron en la edición de abril de 2023 del ESC Heart Failure, que será el tema del que se ocupará hoy la NOTICIA DEL DIA.
Para introducir el tema, los autores manifiestan que la amiloidosis sistémica comprende un grupo de enfermedades causadas por el depósito extracelular de proteínas mal plegadas en diferentes órganos.
Cuando el lugar del depósito es el corazón, se observa una forma de miocardiopatía restrictiva severa con engrosamiento de la pared e insuficiencia cardíaca biventricular progresiva.
La miocardiopatía amiloide por transtiretina (ATTR‐CM por sus siglas en inglés) tiene una gran relevancia clínica y es un determinante principal de la supervivencia.
Debido a la heterogeneidad de los síntomas y la falta de opciones terapéuticas, la afectación cardíaca a menudo se infradiagnosticaba. Sin embargo, a medida que aumenta la conciencia, se puede esperar una mayor prevalencia.
Estudios recientes sugieren que hasta el 10 % de los pacientes de edad avanzada con síntomas de insuficiencia cardíaca pueden sufrir ATTRwt no reconocido.
La regurgitación tricuspídea (IT) representa una cuarta parte de todas las enfermedades cardíacas valvulares, y la IT grave ocurre con frecuencia en pacientes con insuficiencia cardíaca crónica del lado izquierdo o enfermedades valvulares.
La IT moderada a grave se correlaciona con una mortalidad significativamente elevada en pacientes con insuficiencia cardíaca, así como en pacientes con amiloidosis cardíaca.
Hasta hace poco, las opciones de tratamiento de la TR eran limitadas: además de la terapia con diuréticos, las opciones de tratamiento quirúrgico se han limitado principalmente a la reparación de la tricúspide en el contexto de la cirugía del lado izquierdo del corazón.
La reparación tricuspídea quirúrgica aislada se asocia con una alta mortalidad intraoperatoria y, por lo tanto, no se realiza regularmente en la práctica clínica.
Recientemente, se han introducido varios sistemas de reparación de válvula tricúspide transcatéter (TTVR), como PASCAL‐Ace y TriClip‐System.
Los estudios iniciales han apuntado hacia la mejoría clínica y la remodelación inversa del corazón derecho después de TTVR en pacientes con insuficiencia cardíaca.
TTVR en la miocardiopatía amiloide, sin embargo, no se ha evaluado específicamente.
La insuficiencia cardíaca debida a amiloidosis cardíaca a menudo es muy sintomática y solo se puede tratar de manera insuficiente con la medicación estándar para la insuficiencia cardíaca.
Por lo tanto, la reparación de la enfermedad valvular significativa podría ser una estrategia de tratamiento futuro para estos pacientes.
Teniendo en cuenta la alta tasa de mortalidad esperada para la cirugía cardíaca en estos pacientes, la TTVR podría ser una opción terapéutica menos invasiva.
En este estudio, brindamos una primera visión de la viabilidad, seguridad y eficacia de TTVR en pacientes con amiloidosis cardíaca.
La miocardiopatía amiloide por transtiretina de tipo salvaje (esta variedad también recibe el nombre de «amiloidosis sistémica senil» y se produce cuando la proteína transtiretina que produce el hígado es normal, pero fabrica amiloide por razones desconocidas. La amiloidosis de tipo salvaje suele afectar a hombres de más de 70 años y comprometer al corazón). También puede provocar síndrome del túnel carpiano. es una causa poco reconocida de insuficiencia cardíaca en pacientes de edad avanzada.
La reparación transcatéter de la válvula tricúspide es una opción terapéutica emergente para la insuficiencia tricuspídea grave (IT).
Presentamos los primeros conocimientos sobre la seguridad y los posibles beneficios de este procedimiento en pacientes con amiloidosis cardíaca.
Se incluyeron en el análisis ocho pacientes con amiloidosis cardíaca no hereditaria (tipo salvaje) por transtiretina (ATTRwt) y TR grave a torrencial, que se sometieron a una reparación transcatéter exitosa de la válvula tricúspide y se compararon con un grupo de control de 21 pacientes sin amiloidosis cardíaca.
Todos los pacientes presentaban un estadio avanzado de miocardiopatía amiloide. El criterio principal de valoración fue la reducción de TR a los 3 meses de seguimiento.
Los criterios de valoración secundarios fueron la viabilidad, la seguridad, la hospitalización o la muerte, la mejoría clínica, los biomarcadores cardíacos y los parámetros estructurales y funcionales del corazón derecho obtenidos por ecocardiografía.
La reparación transcatéter de la válvula tricúspide resultó en una reducción significativa de TR (IV a II, P = 0,008) en los ocho pacientes con amiloidosis cardíaca (100%).
El éxito del dispositivo (75 % de amiloidosis frente al 86 % del grupo de control, P = 0,597) y la probabilidad general de hospitalización o muerte (13 % de amiloidosis frente al 25 % del grupo de control, P = 0,646) fueron similares en comparación con los del grupo de control en 3 meses de seguimiento.
La reparación transcatéter de la válvula tricúspide condujo a una mejora de la clase funcional de la New York Heart Association ( p = 0,031) y de la distancia recorrida en 6 min (de 313 ± 118 a 337 ± 106, p = 0,012).
La reducción de TR en pacientes con amiloidosis fue menos extensa en comparación con la del grupo de control (reducción de TR 1,6 ± 0,3, P = 0,008 frente al grupo de control 2,3 ± 0,3, P < 0,0001).
Además, estos pacientes no mostraron una mejora significativa de los parámetros estructurales del corazón derecho.
Conclusiones
La reparación transcatéter de la válvula tricúspide es una nueva opción de tratamiento segura y factible en pacientes con miocardiopatía amiloide y tiene el potencial de mejorar el grado de TR y el estado clínico. Sin embargo, el beneficio parece ser menos pronunciado en comparación con los pacientes sin amiloidosis cardíaca.
En este estudio, se proporciona experiencia inicial con TTVR en ocho pacientes que sufren de amiloidosis cardíaca ATTRwt (Tipo salvaje) y TR (regurgitación tricuspídea) sintomática de grado superior.
Los datos actuales brindan los primeros conocimientos sobre la seguridad y la viabilidad de la reparación intervencionista de la válvula tricúspide en la amiloidosis cardíaca, y es el primer estudio que demuestra una reducción significativa de la TR en estos pacientes.
La ATTR‐CM de tipo salvaje sigue siendo una causa muy poco reconocida de insuficiencia cardíaca principalmente restrictiva en pacientes de edad avanzada.
A medida que aumenta la conciencia y se puede esperar un aumento en el diagnóstico de miocardiopatía amiloide, se necesitan con urgencia nuevos enfoques terapéuticos.
La IT de moderada a grave es un hallazgo común en pacientes con amiloidosis cardíaca y se asocia con un pronóstico limitado en este grupo de pacientes.
Debido a que la reparación de la válvula transcatéter demuestra ser una opción de tratamiento factible y segura para la regurgitación tricuspídea (TR por sus siglasen inglés) severa, recientemente se han introducido diferentes dispositivos como el PASCAL-Ace y el TriClip-System. La primera evidencia demostró una mejoría clínica significativa y una remodelación inversa del corazón derecho después de TTVR en pacientes con insuficiencia cardíaca, aunque todavía falta evidencia de estudios prospectivos y aleatorizados.
Sin embargo, la miocardiopatía amiloide no se ha investigado específicamente con respecto a TTVR.
La fisiopatología de la TR en pacientes con amiloidosis puede ser funcional o deberse a la infiltración valvular por depósitos de amiloide, lo que provoca una disminución de la elasticidad valvular y un engrosamiento de las valvas.
A pesar de los posibles desafíos técnicos, 7 de los 8 procedimientos (88 %) presentados en este estudio se pudieron completar con éxito y no se produjeron eventos adversos graves relacionados con el dispositivo o el procedimiento.
Las alteraciones estructurales mencionadas anteriormente causadas por el depósito de amiloide pueden aumentar el riesgo de desprendimiento de una sola valva, aunque la diferencia del 25 % en comparación con el 8 % en el grupo de control a los 3 meses de seguimiento no alcanzó significación estadística y debe investigarse en un mayor número de pacientes.
TTVR podría lograr una reducción del grado de IT en todos los pacientes con amiloidosis, con una reducción duradera y significativa 3 meses después de la implantación.
Esta reducción pareció ser menos extensa en comparación con el grupo de control, posiblemente debido a la remodelación estructural dentro de la naturaleza restrictiva de la miocardiopatía amiloide.
Curiosamente, los pacientes con amiloidosis no mostraron, en contraste con los controles y los resultados recientes de grandes estudios multicéntricos, una mejoría significativa de los parámetros del corazón derecho, como el diámetro del VD al final de la diástole y el volumen de la AD después de la TTVR.
Estos hallazgos sugieren un efecto posiblemente menos beneficioso sobre la remodelación del miocardio en pacientes con amiloidosis cardíaca, al mismo tiempo que proporcionan una reducción significativa de la TR.
Para concluir, estos datos proporcionan la primera evidencia de que la TTVR puede considerarse un procedimiento seguro y técnicamente factible en esta cohorte de pacientes, mientras que los efectos estructurales necesitan más investigación en una cohorte de pacientes más grande.
Los ocho pacientes tratados en este estudio sobrevivieron a los 3 meses de seguimiento; un paciente tuvo que ser hospitalizado por descompensación cardiaca.
Esto es notable si se considera el estadio avanzado de la enfermedad y el alto riesgo de mortalidad de la cohorte tratada con una supervivencia calculada a los 4 años del 18 % y una esperanza de vida media que oscila entre los 47 y los 24 meses.
Al faltar un grupo de control con datos de seguimiento a largo plazo de pacientes con amiloidosis con TR grave que no recibieron TTVR, no se puede analizar definitivamente el impacto de TTVR en la supervivencia a largo plazo.
Además, los datos sugieren que la TTVR tiene el potencial de mejorar el estado clínico, según lo cuantificado en la clasificación de la NYHA y la distancia de caminata de 6 minutos.
Esto es prometedor, teniendo en cuenta que la insuficiencia cardíaca a menudo es gravemente sintomática en estos pacientes y no se trata lo suficiente con medicamentos convencionales para la insuficiencia cardíaca.
Tafamidis meglumin, un estabilizador de TTR, es actualmente el único enfoque terapéutico conocido para retrasar la progresión de la enfermedad y reducir la mortalidad.
Teniendo en cuenta que la indicación de tafamidis se basa simplemente en el estado clínico, se argument que la mejoría clínica después de TTVR podría permitir que más pacientes sean tratados con esta nueva estrategia de tratamiento causal.
Por lo tanto, se necesitan datos prospectivos y a largo plazo de TTVR en la miocardiopatía amiloide para permitir decisiones terapéuticas informadas en estos pacientes.
La presente investigación es un estudio retrospectivo de centro único en ocho pacientes. Debido al bajo número de casos, las preocupaciones sobre la seguridad del procedimiento no pueden eliminarse por completo, y una evaluación estadística solo podría justificarse.
El grupo de control es significativamente más joven, lo que posiblemente cause un sesgo debido a los diferentes perfiles de seguridad.
Faltan datos de seguimiento a largo plazo con un grupo de control de pacientes con amiloidosis con IT grave sin tratamiento con TTVR.
Sin embargo, este estudio representa la primera experiencia de tratamiento en esta miocardiopatía rara e infradiagnosticada con resultados prometedores y, por lo tanto, podría allanar el camino para una futura evaluación prospectiva de TTVR en pacientes con amiloidosis y TR sintomática de mayor grado.
Como conclusiones se afirma que este es el primer estudio que demuestra que TTVR puede considerarse una nueva opción de tratamiento segura y factible para pacientes que padecen miocardiopatía amiloide y TR grave o de mayor grado. TTVR tiene el potencial de reducir la gravedad de la TR y mejorar el estado clínico en estos pacientes.
Para corroborar estas primeras observaciones, se necesitarán estudios prospectivos más amplios para obtener más información sobre los resultados a largo plazo y los beneficios de supervivencia de la TTVR en pacientes con amiloidosis cardíaca.
* Hoerbrand IA, Volz MJ, Aus dem Siepen F, Aurich M, Schlegel P, Geis NA, Hegenbart U, Konstandin MH, Frey N, Raake PW. Initial experience with transcatheter tricuspid valve repair in patients with cardiac amyloidosis. ESC Heart Fail. 2023 Apr;10(2):1003-1012. doi: 10.1002/ehf2.14262. Epub 2022 Dec 13. PMID: 36514259; PMCID: PMC10053172.
