06.06.2023

Cierre tardío de la CIV

Una pequeña serie de casos de CIV de Tanzania cuyo cierre se realizó tardíamente fueron presentados en el Journal of Medical Case Reports del 1º de junio de 2023 y serán hoy comentados en la NOTICIA DEL DÍA.

Para introducir el tema, los autores indican que la incidencia de cardiopatías congénitas (CC) varía en diferentes estudios, oscilando entre 6 y 75 por cada 1000 nacidos vivos.

La comunicación interventricular (CIV) se considera una lesión cardíaca congénita común, la segunda en prevalencia después de la válvula aórtica bicúspide.

Se informa que la incidencia global de VSD  (ventricular septal defects) es de 1,5 a 3,5 por 1000 nacidos vivos.

La ubicación y el tamaño de la VSD determinan notablemente la tasa de cierre espontáneo y los defectos del espectro clínico.

Los defectos pequeños a menudo se cierran espontáneamente a los dos años de edad, sin embargo, los defectos más grandes y los que involucran el tabique de entrada y salida generalmente requieren una intervención quirúrgica.

Los defectos perimembranosos tardan más en cerrarse espontáneamente que los defectos musculares.

Sin embargo, los VSD perimembranosos y doblemente comprometidos se han asociado con insuficiencia aórtica, por lo que requieren una intervención quirúrgica temprana.

Se ha estudiado la evolución natural de las CIV hemodinámicamente significativas en una cohorte de pacientes.

Los eventos mórbidos que ocurrieron durante el período de seguimiento incluyeron endocarditis bacteriana, insuficiencia cardíaca congestiva, absceso cerebral, accidente cerebrovascular e hipertensión pulmonar.

La hipertensión pulmonar debe controlarse de cerca debido al riesgo de enfermedad vascular pulmonar irreversible.

Las complicaciones a largo plazo de la VSD no reparada son el síndrome de Eisenmenger (ES), la insuficiencia ventricular derecha y la muerte prematura.

Casi el 50 % de todos los pacientes con CIV grandes no reparados corren el riesgo de desarrollar ES en algún momento.

La cirugía es el tratamiento de elección durante la primera infancia para evitar las consecuencias de una CIV hemodinámicamente significativa.

El cierre quirúrgico de la VSD está indicado para niños menores de 2 años con síntomas mal controlados de insuficiencia cardíaca, retraso del crecimiento, resistencia vascular pulmonar elevada pero que responde o infecciones torácicas recurrentes que requieren hospitalización.

El momento de la cirugía cardíaca es de suma importancia debido a las complicaciones que acompañan al cierre tardío de la CIV.

La cirugía es de alto riesgo cuando se presenta disfunción ventricular o enfermedad vascular pulmonar.

Se informa que el tiempo para el cierre quirúrgico cardíaco es tardío en los países en desarrollo en comparación con el mundo desarrollado.

En Nigeria, por ejemplo, el 30,7 % de los niños con anomalías cardíacas detectadas se cerraron quirúrgicamente después de los cinco años, con una edad máxima de 18 años.

Por el contrario, en California, se informó que la edad media en el momento del cierre del VSD fue de 2,8 años durante un período de un año.

Independientemente del momento adecuado de la cirugía, las complicaciones posteriores al cierre quirúrgico de la CIV tienden a ser más frecuentes que la mortalidad.

Las complicaciones tempranas notificadas incluyen CIV residual, síndrome pospericardiotomía, dehiscencia del parche y arritmias.

Las arritmias cardíacas como el bloqueo de rama derecha del haz de His (BRD) y la disfunción del nódulo sinusal son bastante comunes después del cierre quirúrgico de la CIV.

En Suecia, 8 de 22 niños con cierre de CIV desarrollaron bloqueo de rama derecha.

Se notificó bradicardia sintomática en el 13 % de los pacientes que fueron seguidos durante una década después del cierre quirúrgico de la CIV.

Se presentaron en este texto tres pacientes de presentación tardía con CIV que se sometieron a cierre quirúrgico sucesivo de CIV.

El cierre quirúrgico es la estrategia de tratamiento principal en niños con defectos septales ventriculares (CIV) grandes.

Está indicado en niños menores de 2 años con síntomas mal controlados de insuficiencia cardíaca congestiva, retraso del crecimiento, resistencia vascular pulmonar elevada pero que responde o infecciones torácicas recurrentes.

Varios estudios han informado resultados generalmente excelentes después del cierre quirúrgico temprano del CIV; sin embargo, hay escasez de datos sobre el cierre quirúrgico tardío en niños.

Sin embargo, se han documentado pocos estudios en países en desarrollo.

Se presenta aquí una serie de tres pacientes con edades comprendidas entre los 13 y los 14 años con presentación tardía de CIV.

Estos pacientes presentaban antecedentes prolongados de retraso del crecimiento e infecciones respiratorias recurrentes que requerían hospitalizaciones frecuentes en centros de salud periféricos.

Estas características clínicas eran indicadores típicos para la cirugía, sin embargo, razones tales como las limitaciones financieras y las largas distancias que debían viajar para llegar a las instalaciones adecuadas dificultaron la accesibilidad al tratamiento quirúrgico oportuno.

Estos eventualmente llevaron a una presentación tardía en el hospital y, por lo tanto, a una reparación quirúrgica tardía de CIV. No obstante, el centro en el que participan los autores es el único centro cardíaco que ofrece servicios quirúrgicos en niños, y se encuentra alejado de la mayoría de estos pacientes. Notable.

Se anticiparon consecuencias hemodinámicas a largo plazo provocadas por el tratamiento quirúrgico tardío en estos pacientes, por lo tanto, se necesitó un cateterismo cardíaco de diagnóstico para determinar la estrategia de manejo óptima teniendo en cuenta los factores de riesgo.

Sorprendentemente, el cateterismo diagnóstico mostró resultados prometedores que ayudaron a tomar la decisión de someterse a una reparación completa a esta edad avanzada.

La explicación de la resistencia vascular pulmonar vasorreactiva a esta edad avanzada fue difícil de extrapolar.

No obstante, se encontró que uno de los pacientes tenía una resistencia vascular pulmonar normal. La predisposición genética se ha mencionado como una de las razones por las que algunos pacientes tienen el mayor riesgo de desarrollar resistencia vascular pulmonar.

Dos de los pacientes desarrollaron arritmias inmediatamente después de la cirugía que fueron controladas médicamente.

Se ha informado que ocurren arritmias incluso en niños que han sido operados temprano, sin embargo, la mayoría de ellas son transitorias y se resuelven sin tratamiento; de manera similar informaron Menting et al. 

Las causas de las arritmias pueden ser la canulación de la aurícula derecha para derivación cardiopulmonar o la lesión directa de la rama derecha del haz de His durante la cirugía.

Además, la tensión del corazón derecho, que significa disfunción del ventrículo derecho, a menudo se asocia con taquicardia supraventricular.

La disfunción del ventrículo derecho resultante de la hipertensión arterial pulmonar puede caracterizarse por aurícula derecha dilatada, aplanamiento del tabique interventricular, insuficiencia tricuspídea marcada o ventrículo derecho dilatado que no se encontraron en los pacientes aquí presentados.

La vigilancia a largo plazo para evaluar las arritmias está indicada para los niños que se han sometido a un cierre quirúrgico de CIV, independientemente de la edad de la cirugía.

Dos de los pacientes desarrollaron arritmias inmediatamente después de la cirugía, a pesar de que un paciente se perdió para el seguimiento, pero el otro está asintomático.

Los pacientes que tienen un cierre quirúrgico tardío de CIV tienen un mayor riesgo de arritmias incluso mucho después del procedimiento quirúrgico, incluidas las CVP sintomáticas y la alteración de la variabilidad de la frecuencia cardíaca que se presentan durante la edad adulta.

A pesar de los buenos resultados iniciales en el contexto de estos pacientes que se sometieron a un cierre quirúrgico tardío, se recomienda enfáticamente un seguimiento a largo plazo para evaluar la arritmia y el manejo de cualquier otro evento adverso.

Rutinariamente en la institución de los autores, los niños que se han sometido a un cierre quirúrgico de CIV son dados de alta dentro de la semana posterior a la operación.

En este conjunto de pacientes, la estancia hospitalaria media fue de 14 días, lo que es contrario a lo esperado dadas las complicaciones que acompañan al cierre quirúrgico tardío

En conclusión, el cierre quirúrgico de CIV es ideal en niños menores de 2 años.

Sin embargo, se puede realizar en niños que se presentan a una edad avanzada con resultados inmediatos prometedores a pesar de ser considerados pacientes de alto riesgo.

Los hallazgos favorables del cateterismo cardíaco de diagnóstico deben apreciarse de antemano para informar la decisión de realizar una intervención quirúrgica.

Se necesitan más estudios para analizar la posibilidad de protección genética contra el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irreversible.

* Kalezi ZE, Majani N, Simbila AN, Mongella S, Sharau GG, Nkya D, Kubhoja S. Late surgical ventricular septal defect closure in a low middle-income country setting: a case series. J Med Case Rep. 2023 Jun 1;17(1):235. doi: 10.1186/s13256-023-03972-4. PMID: 37259096; PMCID: PMC10233966.

Auspicios Institucionales
  • Sociedad Argentina de Cardiología
  • Federación Argentina de Cardiología
  • SIAC
  • SADEC
  • Asociación Argentina de Cardiología
  • Latin American Heart Rhythm Society
  • Fundación Barceló - Facultad de Medicina