Comparación de las características de la MS fatal y recuperada en pacientes con DAVD.

Será NOTICIA DEL DÍA de hoy un comentario en el terreno de la  displasia / miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho a raiz de una publicación en The American Journal of Cardiology de julio de este año*. Hace referencia a la comparación de dos grupos de pacientes portadores de la enfermedad.

En el primer grupo la displasia se diagnosticó a posteriori de la presentación y/o recuperación de un episodio de MS vs pacientes en los cuáles el diagnóstico se realizó por la sospecha clínica según los criterios del Task Force de 2010.

Recuerdan en el texto que la displasia arritmogénica del ventrículo derecho / cardiomiopatía (DAVD / C) es una miocardiopatía hereditaria caracterizada por reemplazo fibrovascular del miocardio y remodelación  de los discos intercalares. Ambos fenómenos aumentan la propensión a las arritmias ventriculares, lo que resulta en un alto riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC); hasta el 50% de los casos se presentan con MS.

Subrayan también que los avances en el manejo de arritmias han reducido la MSC en pacientes una vez establecido el diagnóstico de DAVD / C de manera que la incidencia de muerte súbita cardíaca es rara y el pronóstico es favorable, lo que resalta el valor del reconocimiento precoz de la enfermedad.

Para informar estrategias para diagnosticar ARVD / C antes de la presentación de la MS, buscaron caracterizar las características clínicas, genéticas y de historia familiar de los casos de ARVD / C reconocidos por primera vez después de un episodio de MS comprobada fehacientemente por la autopsia en el grupo en el que se realizó.

Identificaron 66 casos de ARVD / C enviados al Registro de ARVD / C de Johns Hopkins en los que se reconoció primero la enfermedad después de MS (n = 45) o MS recuperada (n = 21) (SCD o SCA respectivamente por sus siglas en inglés) y compararon sus características clínicas, genéticas y demográficas con 352 pacientes diagnosticados con ARVD / C según los criterios del Task Force de 2010 antes de un eventual episodio de paro cardíaco.

Hubo 3 hallazgos principales. Primero, la población de SCD / SCA era desproporcionadamente joven y masculina, con episodios precipitadas por altos niveles de esfuerzo físico. En segundo lugar, aproximadamente la mitad de los casos de SCD / SCA informaron síntomas previos (más comúnmente síncope) o tenían un historial familiar conocido de DAVD / C antes de su MS, lo que sugiere que algunos de estos casos se pudieron prevenir. Finalmente, la historia natural de ARVD / C parece acelerada en los casos de SCD / SCA, con una edad más temprana de inicio de los síntomas y un tiempo más corto desde el primer síntoma hasta la primera arritmia potencialmente mortal.

Así, Los casos de SCD / SCA fueron 65% hombres y experimentaron su MS a  una edad promedio de 29.3 ± 13.8 años. El esfuerzo precipitó el 72% de los episodios.

La cohorte SCD / SCA fue como fue señalado, desproporcionadamente masculina (65% vs 50% en el grupo de pacientes “vivos”, p = 0.03) y más joven en relación a los primeros síntomas informados (27.7 ± 13.5 años SCD / SCA vs 33.0 ± 13.6 años en el segundo grupo, p = 0.01) y también en relación a la primera arritmia ventricular sostenida (VA) (29.3 ± 13.8 años SCD / SCA vs 35.6 ± 12.9 años en el grupo de pacientes “vivos”, p <0.001).

Además, la supervivencia desde el primer síntoma hasta el VA fue significativamente más corta en los casos de SCD / SCA (p <0,001). Estos resultados sugieren que la historia natural de ARVD / C puede acelerarse en casos de presentarse  SCD / SCA.

En conclusión, aunque los síntomas o los antecedentes familiares brindan una oportunidad para el diagnóstico antes de la muerte, el tiempo de intervenir después del inicio de los síntomas es limitado.

* Gupta R, Tichnell C, Murray B, Rizzo S, Te Riele A, Tandri H, Judge DP, Thiene G, Basso C, Calkins H, James CA. Comparison of Features of Fatal Versus Nonfatal Cardiac Arrest in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2017 Jul 1;120(1):111-117. doi: 10.1016/j.amjcard.2017.03.251. Epub 2017 Apr 13.