Acerca de un caso de rabdomioma en una mujer adulta

Por variadas razones, un caso que fue presentado por Raimundo Barbosa Barros en la noche del sábado 20 de enero en el Grupo de CONSULTAS del Proyecto FIAI TELEGRAM constituye una rareza:

En primer lugar por tratarse de un tumor cardíaco, patología ya de por sí poco prevalente; por su naturaleza histológica, ya que se trataba de un rabdomioma;

Por presentarlo una mujer adulta (siendo lo habitual que lo presenten niños varones),

Por su localización en aurícula izquierda y por presentar un extraño ECG de muy difícil interpretación.

Estas circunstancias motivan la NOTICIA DEL DÍA de hoy, que se ocupará de una revisión sobre tumores cardíacos y su diagnóstico mediante TAC y RNM, publicada en idioma castellano en los Archivos de Cardiología de México en octubre de 2016*.

Señalan los autores que la frecuencia de tumores cardiacos es baja, con una prevalencia de 0.002-0.3%.

Se clasifican en primarios, ya sean benignos o malignos, y secundarios (metástasis). La mayoría de los tumores primarios son benignos, siendo el mixoma el más frecuente, seguido por los lipomas y fibromas. Las metástasis cardiacas son aproximadamente 20 a 50 veces más prevalentes que los tumores primarios.

El subtipo histológico depende de la edad del paciente. En los niños el 90% son benignos, siendo el rabdomioma el más frecuente (78-90%), seguido por los fibromas (11%), y el resto compuesto por tumores infrecuentes raros como el teratoma, el lipoma pericárdico y el hamartoma quístico entre otros.

Por otro lado, en los adultos solo el 75% son de naturaleza benigna; de ellos el mixoma es el más común, y de los malignos, los diferentes tipos de sarcoma comprenden el 75% de las lesiones.

En cuanto al rabdomioma, comentan que son lesiones originadas de músculo estriado la mayoría diagnosticados en menores de un año. Son más frecuentes en el género masculino. También se le conoce como hamartoma fetal, lo que significa que existe un crecimiento tumoral compuesto por células musculares maduras normales, con una distribución y número anormales.

Es un tumor más o menos circunscrito pero no encapsulado. Está compuesto por células alargadas con núcleo central y extensiones radiales hacia la periferia («células en araña»), con vacuolas y escaso citoplasma que tiñen con ácido peryódico de Schiff por su contenido proteico. Por inmunohistoquímica presentan una reacción positiva a la mioglobina, actina, desmina, vimentina y a veces al human melanoma black 45 (HMB 45).

Se puede presentar dentro de 3 grupos clínicos: a) asociado a esclerosis tuberosa (30-60%), b) esporádico o c) asociado a otra cardiopatía congénita.

Todos tienen un aspecto macroscópico similar y con posibilidad de regresión espontánea, la cual puede ser parcial o completa en más del 50% de los pacientes, sobre todo en lesiones pequeñas y de menor edad. Por lo tanto, la cirugía solo se recomienda para aquellos pacientes con compromiso hemodinámico o arritmias refractarias.

La mayoría son asintomáticos, aunque clínicamente pueden presentar taquiarritmias, soplos e insuficiencia cardiaca, y se pueden diagnosticar de forma prenatal durante la evaluación de hidropesía fetal no inmune. La estenosis subaórtica así como la obstrucción de la vena cava superior e inferior son un hallazgo común.

Habitualmente se encuentra en el espesor del músculo cardiaco (intramural), y puede afectar a ventrículos, aurículas y al septo interventricular, pero nunca a una válvula cardiaca. En un 50% de los casos protruye hacia la cavidad. Son múltiples en el 90% de los casos, pudiendo manifestarse como nódulos miliares menores a 1 mm de diámetro (rabdomiomatosis), aunque en general son lesiones de 3-4 cm.

En RM es isointenso en T1 e hiperintenso en T2 al comparar con el miocardio y no realza con el contraste. Esto último permite distinguirlo del fibroma cuando su localización es intramural. En tomografía computada es hipodenso al miocardio incluso posterior a la administración de medio de contraste.

Los avances tecnológicos en la imagen cardiovascular no invasiva, en particular de la resonancia magnética (RM) y de la tomografía computada multidetector (TCMD), han permitido una mejor caracterización de estas lesiones. A su vez, la mayor disponibilidad de la ecocardiografía ha generado un incremento en su detección. El papel de la TCMD y la RM en la evaluación de pacientes con tumores cardiacos incluye conocer la localización, el tamaño, las relaciones anatómicas y compromiso de las estructuras adyacentes al tumor, y en el caso de la RM, una mejor caracterización tisular.

* Mercado-Guzman MP, Meléndez-Ramírez G, Castillo-Castellon F, Kimura-Hayama E. [Evaluation of cardiac tumors by multidetector computed tomography and magnetic resonance imaging]. [Evaluation of cardiac tumors by multidetector computed tomography and magnetic resonance imaging]. Arch Cardiol Mex. 2016 Oct – Dec;86(4):335-349. doi: 10.1016/j.acmx.2016.04.005. Epub 2016 May 18.Acerca