Aneurismas intracerebrales y enfermedad de Marfan
Investigadores de la República de Corea publicaron en la edición de enero de 2021 de Stroke los resultados de un estudio retrospectivo de cohorte única en 118 pacientes mediante imágenes cerebrales postulando que los aneurismas intracraneales se asocian con el síndrome de Marfan*.
Manifiestan que los aneurismas intracraneales (AI) son lesiones adquiridas con una prevalencia del 3,2% (IC 95%, 1,9-5,2) en una población sin comorbilidades, que pueden conducir a hemorragia subaracnoidea con consecuencias devastadoras.
Hasta la fecha, la causa de la formación de los AI sigue sin estar clara y se han propuesto varios factores de riesgo para su aparición.
Se sabe que el síndrome de Marfan (MFS) es uno de los trastornos hereditarios asociados con la formación de AI y la guía reciente para AI no rotos también ha descrito el MFS como un factor de riesgo.
Sin embargo, la asociación entre AI y MFS ha sido y sigue siendo un tema de debate. Algunos autores insistieron en una baja correlación entre AI y MFS, mientras que otros estudios mostraron un posible vínculo entre estas 2 entidades.
Aunque algunos autores informaron sobre la prevalencia de AI en pacientes con MFS, todavía hay pocas publicaciones sobre la prevalencia y las características de aquéllos en una gran cohorte de MFS.
Por lo tanto en este estudio, el objetivo fue evaluar la prevalencia y las características de los AI en pacientes con MFS mediante imágenes cerebrales y comparar los hallazgos con la población general.
De esta manera, entre 2007 y 2020, se inscribieron 118 pacientes con MFS confirmado que se sometieron a estudios de imágenes cerebrales y se clasificaron en 2 grupos; Grupo AI versus no AI.
Los datos demográficos se obtuvieron de sus registros médicos, incluida la edad, el sexo, las comorbilidades y las enfermedades aórticas.
Dos lectores revisaron todas las imágenes cerebrales de forma independiente con respecto a la presencia, morfología, tamaño y ubicación de los AI. Todos los datos se compararon entre ambos grupos y las características de los aneurisma en el MFS se analizaron utilizando una base de datos de controles con AI.
La prevalencia fue del 11,9% en pacientes con MFS. El grupo AI tenía una edad significativamente mayor (44,6 ± 12,1 años versus 36,8 ± 14,0 años en no AI, P = 0,039) y tenía un predominio femenino (71,4% en AI versus 43,3% en no AI, P = 0,047).
Todos los AI no estaban rotos y no hubo hemorragia subaracnoidea durante el período de seguimiento (media; 53,5 ± 43,3 meses).
El diámetro medio de los AI fue significativamente mayor (4,23 ± 1,80 mm en MFS versus 3,04 ± 1,57 mm en los controles, P = 0,004).
Los AI con MFS se localizaron con frecuencia en la arteria vertebrobasilar (33,3% en MFS versus 2,1% en los controles, P = 0,002) y más común en la morfología fusiforme (13,3% en MFS versus 1,1% en controles, P = 0,048).
Estos hallazgos permitieron que los autores concluyeran que en este estudio de cohorte, se demostró una mayor prevalencia y características distintivas de AI en pacientes con MFS, lo que puede apoyar una asociación sustancial entre ambos.
Se necesita un estudio prospectivo adicional para la validación del vínculo genético y la vigilancia de los vasos cerebrales en pacientes más jóvenes con MFS.
* Kim JH, Kim JW, Song SW, Ahn SJ, Park M, Park SK, Suh SH. Intracranial Aneurysms Are Associated With Marfan Syndrome: Single Cohort Retrospective Study in 118 Patients Using Brain Imaging. Stroke. 2021 Jan;52(1):331-334. doi: 10.1161/STROKEAHA.120.032107. Epub 2020 Dec 4. PMID: 33272132.
