30.03.2018

Arritmias en las cardiopatías congénitas

Hace apenas una semana EUROPACE publicó un extenso documento de consenso referido a las Arritmias en las enfermedades cardíacas congénitas, en el que tomaron parte miembros de la Asociación Europea de Ritmo Cardíaco (EHRA), Asociación Europea para la Cardiopatías Congénitas y Pediátricas (AEPC) y el Grupo de Trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) sobre las enfermedades cardíacas congénitas en edad adulta, respaldado por HRS, PACES, APHRS y (ex) SOLAECE.

La población de pacientes con cardiopatías congénitas (CHD, por sus siglas en inglés) aumenta continuamente con más y más pacientes que alcanzan la edad adulta.

Este trabajo será comentado en la NOTICIA DEL DÍA de hoy.

Una parte importante de estos adultos jóvenes sufrirá arritmias debido al defecto cardíaco congénito subyacente en sí o como una secuela del tratamiento intervencionista o quirúrgico.

La comunidad médica enfrentará un desafío creciente ya que incluso la mayoría de las personas con defectos cardíacos congénitos complejos en la actualidad se convierten en adultos jóvenes.

En los últimos 20 años, el tratamiento de los pacientes con arritmias ha logrado avances notables, incluidos el tratamiento farmacológico, la ablación con catéter y la terapia con dispositivos.

La ablación con catéter en pacientes con CC ha sido paralela a los avances de esta tecnología en pacientes pediátricos y adultos con corazones estructuralmente normales. La creciente experiencia y la introducción de nuevas técnicas como los sistemas de mapeo tridimensional en la práctica clínica han sido particularmente beneficiosas para esta creciente población de pacientes con anatomía y fisiología cardiaca anormales.

Finalmente, se utilizan cada vez más las terapias de dispositivos que permiten el mantenimiento de la competencia cronotrópica y la conducción AV, mejorando la hemodinámica mediante la resincronización cardíaca y previniendo la muerte súbita.

Para la terapia farmacológica, los procedimientos de ablación y la toma de decisiones de la terapia con dispositivos, se requiere una comprensión profunda de la anatomía y fisiología patológicas individuales, así como un conocimiento detallado de la historia natural y el pronóstico a largo plazo de estos pacientes.

Combinando opiniones de expertos de cardiología y cardiología pediátrica, así como de electrofisiología no invasiva e invasiva, este documento de posición fue diseñado para mostrar el arte en el tratamiento de individuos jóvenes con defectos cardíacos congénitos y arritmias.

En las consideraciones generales el documento comienza analizando los diferentes sustratos de arritmia en las enfermedades cardíacas congénitas señalando que en general, las arritmias en pacientes con CHD pueden deberse a una anatomía anormal del nódulo sinusal o el sistema de conducción AV congénitamente desplazados o malformados, a hemodinámica anormal, a enfermedad primaria del miocardio, lesión hístológica del tejido de conducción, secuelas residuales o postoperatorias e influencias genéticas

Así se consideran las estructuras y arritmias mencionadas

Nódulo sinusal

La posición anormal del nodo sinusal puede encontrarse no solo en formas raras de corazones malformados con yuxtaposición de los apéndices de la aurícula izquierda, sino que también puede estar presente en pacientes con defectos del seno venoso del tipo de la vena cava superior (SVC).

En corazones con isomería auricular izquierda, el tejido del nodo sinusal puede estar completamente ausente o puede encontrarse como restos en la pared auricular inferior cerca de la unión AV, mientras que en la isomería derecha pueden estar presentes dos nódulos sinusales.

El nódulo se puede encontrar en la posición habitual en pacientes con ausencia de vena cava superior derecha aunque puede ser disfuncionante.

Bloqueo auriculoventricular

El bloqueo auriculoventricular en pacientes con corazones con malformaciones congénitas se observa con mayor frecuencia en pacientes con transposición congénitamente corregida de las grandes arterias (CC-TGA) y en individuos con disposición isomérica de los apéndices auriculares, es decir, isomería izquierda, debido al desplazamiento de el sistema de conducción especializado con desarrollo anormal del cuerpo fibroso central.

El riesgo de bloqueo AV completo durante toda la vida en pacientes con CC-TGA es aproximadamente del 2% anual y puede alcanzar el 50% a los 50 años de edad.

Nodos auriculoventriculares gemelos

Dos nódulos AV distintos (“nodos AV gemelos”, Monckeberg sling) pueden estar presentes en defectos congénitos del corazón con discordancia AV  con un defecto del canal AV completo y mal alineado en isomería auricular derecha e izquierda que da lugar a taquicardia supraventricular paroxística (TSV).

Conexiones atrioventriculares accesorias

Las conexiones AV accesorias pueden estar presentes en una variedad de pacientes con enfermedad de Ebstein.

Sustratos postoperatorios para arritmias en defectos cardíacos congénitos

Disfunción del nodo sinusal y bloqueo auriculoventricular

La lesión directa del nodo sinusal puede ocurrir por incisiones quirúrgicas o sutura en la aurícula derecha alta.

Los procedimientos de cambio auricular para pacientes con transposición de las grandes arterias, los procedimientos de Fontan para pacientes con fisiología de V único y el reencaminamiento del retorno venoso pulmonar anómalo parcial son las intervenciones quirúrgicas más frecuentes que producen incompetencia cronotrópica.

Más del 50% de los sobrevivientes de la operación de Mustard, por ejemplo, han perdido el ritmo sinusal en la edad adulta.

La disfunción del nodo sinusal a menudo se asocia con una capacidad de ejercicio limitada y agravamiento de la regurgitación de la válvula AV que a su vez puede contribuir al desarrollo de taquicardia auricular macrorreentrante (MRAT por sus siglas en inglés)

El sistema de conducción es particularmente susceptible a lesiones durante los procedimientos quirúrgicos y de catéter en pacientes con ASD (atrial septal defects) y CC-TGA.

Además, el defecto del tabique ventricular perimembranoso se asocia con aumento del riesgo de bloqueo AV relacionado con el cierre percutáneo a una edad más temprana.

Taquicardia auricular macrorreentrante

La taquicardia auricular macrorreentrante incluye taquicardias intraatriales incisionales y aleteo auricular.

Las taquicardias auriculares se encuentran con frecuencia después de la reparación quirúrgica de una amplia variedad de defectos cardíacos congénitos. Las arritmias auriculares incisionales pueden ocurrir incluso de 10 a 15 años después de la cirugía.

Los sustratos anatómicos de AT reentrantes son áreas con anormalidades de conducción intraatrial preexistentes así como líneas de sutura, tejido cicatrizal y / o material protésico.

Puede ocurrir un circuito de reentrada estable alrededor de estas estructuras de aislamiento eléctrico y obstáculos anatómicos, como los orificios de las grandes venas y los anillos AV, que a menudo utilizan una zona protegida de tejido auricular con o sin conducción lenta.

Más del 60% de estos circuitos de reentrada auricular implican el istmo cavo-tricúspide. La taquicardia auricular y el aleteo auricular reentrantes relacionados con cicatrices son los tipos más comunes de TSV en pacientes adultos con ECC.

Los defectos cardíacos congénitos típicos incluyen defectos septales auriculares, tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide, fisiología de V simple después del procedimiento de Fontan y d-transposición de las grandes arterias después de la operación de cambio auricular.

Taquicardia auricular focal

Este mecanismo de arritmia que se observa predominantemente en pacientes después de la conexión de Fontan cavopulmonar total y después de los procedimientos de cambio auricular para D-TGA es muy variable, abarcando sustratos simples y más complejos, como la automaticidad mejorada o la micro reentrada con un origen focal [no -ATC focal automática (NAFAT).

Se pueden detectar áreas discretas de conducción heterogénea como fuente de estas taquicardias.

Vías de acceso después de la modificación Bjork -Fontan

Ocasionalmente, las vías AV accesorias pueden crearse mediante intervención quirúrgica en pacientes con atresia tricuspídea, conectando el apéndice auricular derecho al tracto de salida del ventrículo derecho (procedimiento Fontan-Bjork)

Arritmias ventriculares

Taquicardia ventricular monomórfica estable

La taquicardia ventricular monomórfica estable (TV) en pacientes con CHD se basa en variantes morfológicas / anatómicas del corazón, defecto propio o incisiones ventriculares y material protésico como tubos y parches que permiten el inicio y la perpetuación de un circuito macroreentrante ventricular.

Estas taquicardias a menudo dependen de istmos críticos dentro del tracto de salida del ventrículo derecho bordeados por parches o cicatrices después de las incisiones de ventriculotomía.

Un ejemplo único es el Fallot no operado / nativo y postoperatorio y sus variantes.

La TV monomórfica estable puede ser fatal y una causa de MS dependiente de la función cardíaca y la duración del ciclo de TV como en pacientes TOF postoperatorios incluso con función cardíaca conservada . La incidencia de TV sostenida / fibrilación ventricular (FV) ha sido reportada en 14.6% en 556 pacientes adultos después de la reparación del Fallot.

Taquicardia ventricular polimórfica

La TV y FV polimórficas rápidas con el riesgo de MSC pueden desarrollarse en pacientes con miocardio ventricular gravemente enfermo, fibrosis significativa y desorden de miocardio. Los defectos cardíacos congénitos típicos incluyen lesiones obstructivas del tracto de salida del ventrículo izquierdo, transposición d de las grandes arterias después del procedimiento de cambio auricular con ventrículo derecho sistémico fallido (Syst RV), Fallot con función ventricular derecha significativamente deteriorada, síndrome de Eisenmenger y univentricular corazones con una circulación de Fontan.

* Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz PF, Blom NA, Chen J, Chessa M, Combes N, Dagres N, Diller G, Ernst S, Giamberti A, Hebe J, Janousek J, Kriebel T, Moltedo J, Moreno J, Peinado R, Pison L, Rosenthal E, Skinner JR, Zeppenfeld K; ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018 Mar 20. doi: 10.1093/europace/eux380. [Epub ahead of print]

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