Bloqueo auriculoventricular completo congénito
Investigadores de la R. P. China publicaron en la edición del 21 de noviembre de 2023 del BMC Cardiovascular Disorders los resultados y conclusiones de un estudio retrospectivo en el que sintetizan su experiencia en el tratamiento del bloqueo auriculoventricular completo congénito con marcapasos epicárdico en lactantes y niños pequeños*
Señalan, introduciendo el tema, que el bloqueo auriculoventricular completo congénito (BACC) es una cardiopatía congénita poco común que afecta aproximadamente a 1 de cada 15 000 a 20 000 nacidos vivos en todo el mundo.
El bloqueo auriculoventricular fetal se asocia más comúnmente con anomalías congénitas o la presencia de autoanticuerpos maternos.
Dado que el BACC no tratado se asocia con una alta mortalidad la implantación de un marcapasos permanente es necesaria para los bebés con BACC.
En la última década, la implantación de marcapasos en recién nacidos y lactantes no era una práctica común.
Esto se debió principalmente a limitaciones fisiológicas, incluido el pequeño tamaño de los pacientes, y limitaciones en la experiencia médica y los recursos sanitarios.
El sistema de marcapasos Medtronic (Medtronic, Singapur) es uno de los sistemas de marcapasos más pequeños disponibles en el mercado, y se ha demostrado que es seguro y eficaz en uso a gran escala en adultos
Este artículo resumió la experiencia de tratamiento del bloqueo auriculoventricular completo congénito (BACC) en recién nacidos y lactantes, y analizó la necesidad y viabilidad del tratamiento del BABC con implantación de marcapasos permanente en esta población.
En este estudio se analizaron retrospectivamente los datos clínicos y los resultados del seguimiento de nueve niños ingresados en el centro de revista de los autores, con CCAVB desde enero de 2005 hasta marzo de 2023.
Entre ellos, dos niños recibieron una implantación temprana de marcapasos permanentes (dentro del año de edad), dos niños recibieron una implantación no temprana (1 año o más) y los cinco niños restantes no recibieron ninguna implantación de marcapasos.
El diagnóstico de CCAVB se confirmó mediante síntomas clínicos y exámenes clínicos, incluidos electrocardiografía y ecocardiografía antes de la cirugía.
Después de la cirugía, se observaron las funciones de estimulación y detección del marcapasos mediante electrocardiografía, ecocardiografía y monitorización del umbral de estimulación.
Se llevó a cabo una evaluación exhaustiva de la eficacia del tratamiento, que abarcó mejoras en los síntomas clínicos, el crecimiento y el desarrollo, así como la ausencia de posibles complicaciones adicionales.
Se realizó un seguimiento de los niños a los que no se les implantó marcapasos.
Entre los cuatro niños que recibieron con éxito la implantación de un marcapasos, un niño que recibió la implantación no temprana murió.
Para los tres niños restantes, el nivel de umbral, la amplitud, la impedancia y la función del sensor de ventilación minuto del marcapasos fueron buenos durante el período de seguimiento, con una frecuencia cardíaca al ritmo del marcapasos.
El crecimiento y desarrollo de los pacientes antes mencionados a los que se les implantó un marcapasos demostró adherencia a la curva percentil y su desarrollo motor y cognitivo no se vio afectado.
Sin embargo, entre los niños a los que no se les implantó un marcapasos, dos experimentaron la muerte, mientras que tres se perdieron durante el seguimiento, lo que limitó la evaluación de sus resultados a largo plazo.
En síntesis, se realizó un análisis retrospectivo de los datos clínicos obtenidos de una cohorte de nueve pacientes pediátricos.
Se descubrió que la implantación de un marcapasos permanente fue eficaz y segura, lo que concuerda con los hallazgos de investigaciones anteriores.
Cuatro de los nueve bebés con BACC recibieron terapia con marcapasos y lograron buenos resultados durante el seguimiento.
Para los cinco pacientes restantes, sus familias rechazaron la implantación de marcapasos por motivos personales y algunos se perdieron durante el seguimiento.
CCAVB es relativamente raro en bebés y, a pesar de su alta tasa de mortalidad, hay datos clínicos limitados disponibles para esta población.
Los estudios han informado una tasa de mortalidad de hasta el 16% en los bebés, en comparación con el 4-8% en los niños mayores.
Cuando se combina con otros defectos cardíacos congénitos, aumenta la tasa de mortalidad tanto de bebés como de niños mayores.
La implantación de un marcapasos permanente es el único método eficaz para prevenir la muerte súbita en pacientes diagnosticados de BACC.
Los métodos de tratamiento comunes para CCAVB son la terapia médica y la implantación de marcapasos.
La terapia médica implica el uso de agonistas β-adrenérgicos como isoproterenol, dopamina, dobutamina y adrenalina para mejorar la conducción auriculoventricular y aumentar la frecuencia cardíaca.
Los académicos tienen opiniones diferentes con respecto a las indicaciones para la implantación de marcapasos.
Algunos sostienen que los estudiosos creen que en los niños asintomáticos con BACC se puede posponer la implantación del marcapasos, considerándolo necesario sólo cuando surgen síntomas como el síncope.
Otros investigadores sugieren que la intervención temprana es particularmente necesaria para el CCAVB diagnosticado antes del nacimiento y que se deben implantar marcapasos permanentes en los niños con CCAVB en la primera infancia.
Según las “Pautas para la implantación de marcapasos en niños y adolescentes” publicadas por el Colegio Estadounidense de Cardiología/Asociación Estadounidense del Corazón en 2021, se debe considerar la implantación de un marcapasos en recién nacidos o bebés con BACC y cardiopatía congénita compleja cuando se asocian bradicardia y deterioro hemodinámico. o cuando la frecuencia ventricular media es < 60–70 latidos/min.
En este estudio, seis pacientes pediátricos fueron tratados con clorhidrato de isoproterenol.
Sin embargo, solo se observó una mejora mínima en sus síntomas a pesar de la intervención.
Además, el estudio involucró nueve casos pediátricos que cumplían los criterios clínicos para la implantación de marcapasos.
De estos, a cuatro casos se les implantaron marcapasos permanentes y lograron resultados satisfactorios.
Todos los pacientes mostraron ausencia de síntomas clínicos previos después del procedimiento, y tres pacientes demostraron notablemente crecimiento y desarrollo positivos.
Si bien las manifestaciones de BACC fueron eliminadas en un paciente, experimentó mortalidad debido a factores no asociados al implante del marcapasos.
Este incidente sugiere preocupaciones mínimas de seguridad inherentes a la terapia con marcapasos, ya que la causalidad no estaba relacionada con la intervención quirúrgica en sí.
Los criterios para la selección de marcapasos varían notablemente entre bebés y adultos, lo que refleja las diferencias fisiológicas y anatómicas entre estos grupos de edad.
Normalmente, el implante endocárdico es la opción preferida para niños mayores y adultos.
No obstante, en el caso de recién nacidos y lactantes que pesan menos de 10 a 15 kg, así como de personas con anomalías vasculares o cardíacas que plantean desafíos para la implantación venosa, se debe considerar seriamente la implantación epicárdica.
Aunque varios estudios han demostrado la viabilidad técnica de la implantación de marcapasos transvenoso en bebés pequeños y han mostrado resultados favorables a corto plazo.
Sin embargo, en el caso de los bebés, debido a sus vasos sanguíneos más pequeños y menos grasa subcutánea, es posible que no se adapten generadores de impulsos más grandes o dos cables.
Durante la fase de crecimiento rápido de los bebés, existe una discrepancia significativa entre el tamaño de los marcapasos y el tamaño corporal de los pacientes.
Dado que los cables transvenosos presentan un riesgo elevado de complicaciones, como oclusión vascular, trombosis e insuficiencia de la válvula auriculoventricular, dentro de este grupo de edad específico, la estimulación epicárdica se considera el método preferido.
Las guías del Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón recomiendan la estimulación bicameral con respuesta en frecuencia (DDDR) en lugar de la estimulación VVIR.
Además, los marcapasos epicárdicos bicamerales tienen menores requisitos de edad y peso y pueden fijar electrodos en la aurícula derecha-ventrículo derecho o en la aurícula derecha-ventrículo izquierdo, reduciendo así la incidencia de insuficiencia cardíaca.
En el presente estudio, debido a la corta edad y el bajo peso del paciente, la implantación endocárdica fue difícil.
Por lo tanto, se optó por el implante epicárdico en todos los pacientes.
En la selección entre marcapasos monocamerales y bicamerales, las investigaciones indican que los marcapasos bicamerales pueden lograr resultados favorables a largo plazo y también son adecuados para recién nacidos y bebés.
En conclusión, con base en otras observaciones de este estudio, se infirió que la implantación de un marcapasos epicárdico puede ser una estrategia segura y eficiente en recién nacidos y lactantes, especialmente en el contexto de los desafíos relacionados con el acceso venoso y la inviabilidad de recibir estimulación endocárdica.
El tratamiento con marcapasos se asocia con varias limitaciones y riesgos potenciales. Algunos de los factores de riesgo que contribuyen a la aparición de complicaciones durante la implantación del marcapasos incluyen infección de la herida, endocarditis, perforación cardíaca inadvertida y trombosis de la vena cava superior.
La estimulación cardíaca permanente sigue presentando una alta incidencia de complicaciones, incluso entre poblaciones adultas.
Sin embargo, el riesgo de complicaciones es particularmente pronunciado en lactantes y niños.
Entre las complicaciones postoperatorias más graves asociadas con el BACC se encuentran el daño de la piel y la infección del bolsillo, atribuyéndose esto última frecuentemente a técnicas asépticas inadecuadas o hematoma de la bolsa.
Los estudios han encontrado que más del 30% de los bebés con BACC y función ventricular normal antes de la implantación del marcapasos desarrollan miocardiopatía dilatada en el período temprano posterior a la implantación.
Otro estudio ha informado que el 18 % de los pacientes sufren fracturas de cables y fallas de aislamiento, pero los avances en la tecnología ofrecen soluciones potenciales para abordar estos desafíos.
En resumen, estos datos indican que la implantación de marcapasos en recién nacidos y lactantes es generalmente segura.
La mayoría de los niños diagnosticados con BCACC antes o después del nacimiento deben someterse a un implante de marcapasos antes de la edad adulta, mientras que aquellos diagnosticados con BCACC en el útero requieren una intervención más temprana.
La estimulación epicárdica es un método eficaz y relativamente seguro para tratar el BACC en lactantes, especialmente en recién nacidos y lactantes con este diagnóstico.
La terapia de implantación temprana de marcapasos es fundamental para estos pacientes, siempre que las indicaciones del marcapasos se controlen estrictamente, se seleccionen los modos de estimulación apropiados, se realice un seguimiento posoperatorio y los parámetros del marcapasos se ajusten de manera oportuna.
* Song L, Meng Q, Liu C, Wang G, Wang H, Zhou G, Feng Z. Experience of treating congenital complete atrioventricular block with epicardial pacemaker in infants and young children: a retrospective study. BMC Cardiovasc Disord. 2023 Nov 21;23(1):575. doi: 10.1186/s12872-023-03620-1. PMID: 37990158; PMCID: PMC10664347.
