18.04.2019

¿CDI a todos los niños con patrón tipo I de Brugada en el ECG?

Un grupo de prestigiosos investigadores italianos encabezados por la Dra. Silvia Priori envió una carta al Editor del JACC que fue publicada el 16 de este mes de abril que abordó el tema del hallazgo de un inesperado perfil de riesgo de una gran población pediátrica con síndrome de Brugada.

Comienza la carta indicando que el curso clínico del síndrome de Brugada (BrS) en niños y adolescentes no está completamente definido debido a la rareza del fenotipo en las primeras décadas de la vida.

En 2007, Probst et al. informaron el resultado de 30 pacientes pediátricos con 3 años de seguimiento, que experimentaron una incidencia anual del 3% de arritmias importantes que se presentaron en pacientes sintomáticos con un patrón de electrocardiograma (ECG) espontáneo de tipo 1.

Este estudio concluyó que los niños con BrS sintomáticos con un ECG de tipo 1 espontáneo tienen un curso clínico grave.

Una década más tarde, el mismo grupo publicó una cohorte más numerosa de pacientes jóvenes de BrS seguidos durante 4,5 años, informando una incidencia anual de paro cardíaco del 2% entre los “pacientes sintomáticos”.

Desafortunadamente, no se proporcionó en la publicación información sobre si los pacientes que experimentaron eventos y que estaban etiquetados como sintomáticos habían experimentado un síncope o una arritmia maligna que requería desfibrilación.

Además, este segundo estudio destacó el alto riesgo de muerte en pacientes jóvenes con un ECG de tipo 1 espontáneo. Curiosamente, en 2017, el grupo de Brugada reforzó el mensaje de que los individuos jóvenes sintomáticos con tipo 1 espontáneo tienen un alto riesgo, y también propuso que los pacientes con múltiples anomalías eléctricas y un historial de paro cardíaco o un historial de síncope deberían calificar para un cardiodesfibrilador implantable (CDI).

Sobre la base de las guías actuales, haber sobrevivido a un paro cardíaco exige la implantación de un CDI; sin embargo, no se ha definido si dicha recomendación se aplica también a la población pediátrica con SBr y con antecedentes de síncope.

Teniendo en cuenta la alta tasa de complicaciones asociadas con el uso de CDI en pacientes jóvenes, el problema requiere atención para evitar implantes innecesarios.

El análisis de la base de datos de individuos prospectivamente seguidos con BrS del grupo italiano, dio como resultado algunas observaciones interesantes.

Entre el 2000 y el 2018, 129 pacientes <20 años de edad fueron diagnosticados con BrS. En total, 91 de 129 pacientes (71%) mostraron un patrón de ECG de tipo 1 espontáneo, mientras que 38 de los 129 individuos (29%) fueron diagnosticados después de la infusión de flecainida / ajmalina.

Curiosamente, 3 de los 129 niños (2,4%) sobrevivieron a un evento arrítmico que puso en peligro la vida: 2 paros cardíacos abortados y 1 episodio de taquicardia de complejo QRS ancho y mal tolerado; 11 de 129 pacientes (8,6%) presentaron síncope; y los 115 restantes fueron asintomáticos. Se implantó un CDI en 13 de 129 pacientes (10%).

Durante 7,2 ± 4,8 años de seguimiento, sólo 2 individuos, que habían sobrevivido, respectivamente, un paro cardíaco abortado y una taquicardia de QRS ancho, tuvieron un evento arrítmico recurrente que puso en riesgo la vida y que fue rescatado por desfibrilación. Sorprendentemente, ningún paciente que había presentado con síncope experimentó un paro cardíaco durante el seguimiento.

En general, la tasa anual de paro cardíaco fue del 0,2% (intervalo de confianza del 95%: 0,03% a 0,9%) en toda la población y del 0,3% (intervalo de confianza del 95%: 0,08% a 1,36%) en pacientes con patrón de ECG tipo 1 espontáneo.

Teniendo en cuenta el tamaño más grande y el seguimiento más prolongado de la cohorte que es presentada, el grupo de Priori considera que tiene pruebas para modificar la opinión actual de que los pacientes pediátricos con BrS tienen un alto riesgo de muerte arrítmica.

Los 2 factores principales que probablemente explican los diferentes resultados entre las cohortes anteriores y las presentadas aquí son: 1) el menor porcentaje de pacientes sintomáticos en el momento del diagnóstico en el estudio italiano; y 2) los artículos anteriores habían agrupado pacientes con antecedentes de paro cardíaco y pacientes con antecedentes de síncope dentro de los individuos “sintomáticos” de alto riesgo.

La tasa anual de 12.7% de arritmias con riesgo de vida recurrentes entre los sobrevivientes de paros cardíacos en esta cohorte exige la indicación de un DAI en este grupo.

Sin embargo, la ausencia de arritmias fatales en el seguimiento en pacientes que experimentaron un síncope en la cohorte exige precaución antes de apresurar a los pacientes a recibir un implante.

Teniendo en cuenta la dependencia con la edad de BrS, donde las manifestaciones clínicas aparecen predominantemente en la tercera y cuarta década, se puede indicar un enfoque más conservador en la población pediátrica donde el tratamiento con quinidina con la implantación de un registrador de eventos podría representar una alternativa al CDI.

* Mazzanti A, Ovics P, Shauer A, Mameli S, Marino M, Bloise R, Monteforte N, Raimondo C, Maltret A, Napolitano C, Bagnardi V, Priori SG. Unexpected Risk Profile of a Large Pediatric Population With Brugada Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 16;73(14):1868-1869. doi: 10.1016/j.jacc.2019.02.021.

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