Corrección de la tetralogía de Fallot en pacientes adultos
Investigadores iraníes publicaron en la edición del 14 de noviembre de 2023 del Journal of Cardiothotacic Surgery los resultados a corto plazo de su experiencias tras la corrección total de la tetralogía de Fallot en pacientes adultos*.
La NOTICIA DEL DÍA, hoy analizará estas observaciones-
Para introducir el tema, los autores indican que la tetralogía de Fallot (TOF), una enfermedad cardíaca congénita común (CHD por sus siglas en inglés), representa del 7 al 10% de todas las anomalías cardíacas congénitas y puede ser cianótica o acianótica.
Esta enfermedad incluye cuatro anomalías estructurales subyacentes que incluyen
– estenosis de la arteria pulmonar (PS),
– comunicación interventricular (VSD),
– hipertrofia ventricular derecha (HVD) y
– anulación de la aorta, que es el resultado de la desviación anterior y superior del tabique infundibular.
En los países desarrollados, la TOF suele diagnosticarse y tratarse a edades tempranas mediante una cirugía llamada Corrección Total de la Tetralogía de Fallot (TFTC por sus siglas en inglés).
En esos entornos, la reparación primaria es la estrategia de elección.
Según estudios previos, el mejor momento para la TFTC es durante el primer año de vida.
Por ejemplo, Starr et al. recomendó 6 meses de edad y varios otros estudios sugirieron la edad de 3 a 11 meses para la cirugía.
Por el contrario, en los países en desarrollo, los pacientes pueden permanecer sin diagnosticar hasta la edad adulta.
Las principales razones del diagnóstico tardío de la enfermedad son la derivación tardía de los pacientes debido a la falta de conocimiento completo (momento de la derivación, si la enfermedad puede tratarse) sobre la enfermedad.
Además, los pacientes que no tienen una anatomía cardíaca adecuada, sufren de cianosis grave, tienen comorbilidades, se les implanta una derivación y la cirugía completa se retrasa hasta que envejecen.
Abordar la TOF en la edad adulta es un desafío no solo por las complicaciones de la cardiopatía no diagnosticada durante los años (p. ej., disfunción miocárdica, arritmias ventriculares o incluso complicaciones neurológicas) sino también por las posibles dificultades durante la cirugía y los problemas relacionados.
En estos pacientes, existe la posibilidad de daño multiorgánico debido a la exposición prolongada a la hipoxia.
Además, debido a la hipertrofia progresiva del ventrículo derecho, existe la posibilidad de daño al miocardio y una mayor probabilidad de arritmia.
Aunque los beneficios de una cirugía temprana y oportuna son bien conocidos, existe la posibilidad de que estos pacientes sean remitidos a una edad más avanzada, especialmente en los países en desarrollo.
Si no se realiza la cirugía en aquellos que remiten a una edad mayor, su supervivencia podría llegar al 24% según un estudio de diez años.
Por este motivo, las guías actuales recomiendan la corrección total de la enfermedad, independientemente de la edad del paciente.
Por lo tanto, el presente estudio tuvo como objetivo estudiar el resultado temprano de la TFTC, así como las posibles complicaciones en pacientes con tetralogía de Fallot que se sometieron a cirugía (TFTC) a la edad de 15 años o más en un centro cardíaco terciario iraní durante un período de diez años. (2010-2020).
La tetralogía de Fallot (TOF) es una cardiopatía congénita común que debe corregirse.
El momento recomendado para la cirugía de Corrección Total de Tetralogía de Fallot (TFTC) es durante la infancia por las posibles dificultades durante la cirugía y los problemas relacionados.
Sin embargo, a veces la TOF se diagnostica y trata durante la edad adulta.
Este estudio fue descriptivo y retrospectivo que incluyó a todos los pacientes sometidos a TFTC a la edad de 15 años y mayores en 10 años (entre los años 2010 y 2020) para identificar a corto plazo (mortalidad hospitalaria, estancia en UCI, postoperatorio). sangrado, complicaciones respiratorias después de la cirugía como edema pulmonar, neumonía, etc.) y al año (fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), fracción de eyección del ventrículo derecho (VD), gravedad de la insuficiencia tricúspide y aórtica después de la cirugía).
Todos los datos se tomaron de los registros médicos del Centro de Investigación y Medicina Cardiovascular Rajaie. Los datos se analizaron utilizando SPSS 22 (software popular entre los usuarios de Windows, que es utilizado para realizar la captura y análisis de datos para crear tablas y gráficas con data compleja. El SPSS es conocido por su capacidad de gestionar grandes volúmenes de datos y es capaz de llevar a cabo análisis de texto entre otros formatos más).
Se inscribieron 94 pacientes con una edad media ± DE de 26,7 ± 9,6 años.
La mayoría eran hombres (59,6%) (valor p: 0,009).
La mortalidad hospitalaria en este estudio fue del 5,3%.
La insuficiencia tricuspídea (IT) se resolvió significativamente después de la cirugía (valor de p: 0,006).
De 17 (18,1%) pacientes con ramas de la arteria pulmonar (AP) pequeñas o hipoplásicas, 14 pacientes tenían un tamaño de rama de la AP aceptable después de la cirugía.
En este estudio, se pretendió investigar las complicaciones breves, así como la mejora de los factores de la función cardíaca en pacientes adultos (mayores de 15 años) con tetralogía de Fallot sometidos a cirugía.
La edad media ± DE del grupo de estudio en el momento de la cirugía fue de 26,7 ± 9,6 años.
De manera similar, Atik et al. informaron pacientes con una edad de 26,6 ± 11,1 años en el momento de la TFTC, mientras que Presbitero et al. y Charles et al. informaron una edad media más alta en el momento del TFTC y Erdoğan et al. e Imran Khan et al. describieron pacientes más jóvenes que se sometieron a la cirugía.
Esta diferencia de edad en diferentes estudios puede deberse a la diferencia en los métodos de diagnóstico y a la falta de conciencia entre los pacientes para una derivación oportuna, lo que a su vez requiere una atención especial.
En este estudio, la prevalencia de pacientes masculinos fue mayor, al igual que en la mayoría de los otros estudios anteriores.
Sólo en un estudio, la prevalencia de pacientes femeninas fue mayor.
El lado derecho se encontró en el 25,5% de los pacientes, pero en los otros estudios fue mayor que en este estudio.
Además, las anomalías cardíacas en estos pacientes fueron mayores que las observadas en el estudio de Chlarles et al..
En general, se recomienda que todos los pacientes con tetralogía de Fallot, especialmente en edades avanzadas, se sometan a un examen completo para detectar anomalías asociadas antes de la cirugía, ya que puede tener un impacto significativo en el tipo de cirugía y el curso del tratamiento.
Se diagnosticaron arritmias en el 18,1% de los pacientes.
En dos estudios, la prevalencia de arritmias fue mayor que en este estudio.
En el estudio de Imran et al., se encontraron arritmias arteriales y bloqueo cardíaco en el 10% de los pacientes.
Además, en el estudio de Charles et al., se encontró bloqueo de rama (BBB) en más de la mitad de los pacientes.
Se diagnosticaron MAPCA (vasos sanguíneos (arterias) que nacen de la aorta torácica y que irrigan directamente el pulmón) en el 40,4% de los pacientes y fue mayor que en los estudios de Khan et al. y Khalid et al..
Una de las razones de la mayor prevalencia de MAPCA en este estudio podría ser la mayor edad de los pacientes en comparación con otros estudios, lo que aumenta el tamaño de las MAPCA que se pueden identificar en la angiografía por TC.
En el primer estudio en pacientes adultos con TOF en 1972 realizado por Charles et al. la tasa de mortalidad fue alta.
Se informaron cuatro muertes de diecisiete cirugías (23%) que pueden ocurrir debido al número limitado de pacientes y a los problemas de técnica quirúrgica en ese momento.
Durante las últimas décadas, la tasa de mortalidad de la cirugía TFTC en pacientes adultos ha disminuido significativamente.
En la mayoría de estos estudios, la tasa de mortalidad osciló entre el 1,8 y el 8%.
En este estudio, la mortalidad hospitalaria fue del 5,3%, pero en los niños que se sometieron a TFTC en el momento recomendado, la tasa de mortalidad es inferior al 2%.
Una de las razones de la mayor mortalidad en pacientes operados a mayor edad puede ser la presencia de insuficiencia ventricular derecha más grave.
Esto se debe a que el ventrículo derecho ha estado expuesto a una sobrecarga de presión durante un período más prolongado, e incluso la eliminación de la estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho no puede resolver la remodelación ventricular.
Además, la cantidad de músculos que se cortan y eliminan durante el afeitado RVOT es mayor en estos casos debido a la hipertrofia severa del VD que puede conducir a más grados de disfunción del VD.
La presencia de insuficiencia ventricular aumentará el riesgo de arritmia y los síntomas de congestión sistémica y, como consecuencia, aumentará la mortalidad.
En la mayoría de los estudios recientes, la tasa de mortalidad fue menor que en este estudio, y sólo en un estudio, la tasa de mortalidad fue mayor.
En general, se puede decir que según los estudios, si los pacientes con tetralogía de Fallot son operados a tiempo, el riesgo de mortalidad es menor y la supervivencia a largo plazo es excelente, en comparación con los pacientes que son operados a una edad más avanzada.
La cuestión más importante en este campo es la eliminación completa de todos los defectos y la preservación oportuna del miocardio, así como el tratamiento correcto y oportuno de las complicaciones quirúrgicas.
Según estos casos, se puede decir que una de las razones del mayor riesgo de mortalidad y complicaciones quirúrgicas en la edad avanzada es el tiempo prolongado de alteraciones cardíacas anatómicas, hemodinámicas y fisiológicas (provocadas por los defectos cardíacos propios de la enfermedad). ), que afecta la función ventricular derecha e izquierda.
Además, con la edad cada vez mayor de los pacientes, aumenta la probabilidad de formación de colaterales, así como la aparición de arritmias y coagulopatías asociadas causadas por hipoxia, lo que aumenta las posibilidades de complicaciones posquirúrgicas y mortalidad en comparación con la cirugía a una edad más temprana.
Sin embargo, en este estudio ninguno de estos factores tuvo un efecto significativo en términos estadísticos, lo que podría deberse al pequeño tamaño de la muestra.
En el estudio que se comenta, la estancia media ± DE en UCI fue de 87 ± 30 h.
El resultado de los otros estudios fue aproximadamente similar, pero Atik et al. informó un tiempo de estancia más corto en la UCI.
El sangrado postoperatorio se reportó en el 21,5% de los pacientes y la mayoría de ellos requirió un abordaje quirúrgico para el control del sangrado.
En el estudio de Khalid et al. el 2,9% de los pacientes necesitaron otra cirugía debido a taponamiento o sangrado y se informó CIV residual en el 8,7% de los casos, pero ninguno fue moderado o grave.
El sangrado fue el motivo del 3,8% de las reintervenciones en los pacientes del estudio de Khan et al..
Se encontraron complicaciones respiratorias en el 14,9% de los pacientes. En el estudio de Erdoğan et al., el 2,4% de los pacientes necesitaron ventilación mecánica durante más de tres días.
Atik et al. informaron que el 7,7% de los pacientes necesitaban asistencia respiratoria mecánica prolongada.
Como Khan et al. en su estudio, las complicaciones reportadas postoperatorias encontradas fueron síndrome de bajo gasto cardíaco (11,25%), derrame pleural que requirió punción (3,75%), reoperación por sangrado (3,8%), regurgitación pulmonar (moderada a severa) (25%) que ocurrió en el grupo de parche transanular únicamente y arritmia auricular (5%).
Además, la mayoría de los resultados de la cirugía, incluida la corrección de la IT, el tamaño pulmonar, la obstrucción del TSVD y el tamaño de la rama pulmonar, fueron exitosos.
Este estudio demostró que, aunque los pacientes con TOF fueron diagnosticados y sometidos a cirugía demasiado tarde en comparación con las guías, los resultados fueron aceptables.
Como se mencionó anteriormente, la TR recibió un tratamiento significativo.
Además, los resultados de la cirugía para mejorar la estenosis pulmonar, el tratamiento de la obstrucción del TSVD y el tamaño de la rama pulmonar fueron excelentes.
Antes de la cirugía, en la mayoría de los pacientes se encontró una obstrucción severa del TSVD.
Después de la cirugía, se resolvió completamente en aproximadamente la mitad de los pacientes.
Además, no se encontró obstrucción grave en ninguno de los pacientes después de la cirugía.
Los resultados de estudios anteriores para TFTC en pacientes mayores que la edad recomendada fueron exitosos.
Como se mencionó en partes anteriores, el momento de referencia para el manejo de los pacientes con TOF es durante el primer año de vida.
La mayoría de los pacientes con TOF en los países desarrollados son diagnosticados y tratados en la infancia, por lo que faltan datos sobre los pacientes adultos recién diagnosticados en estos países. Además, los estudios sobre el manejo de TOF en la edad adulta en países en desarrollo son limitados, por lo que este estudio puede ayudarnos a elegir un mejor enfoque para este grupo especial de pacientes.
Este estudio confirmó que la cirugía TFTC en la edad adulta es segura con resultados aceptables y complicaciones limitadas.
En un estudio realizado por Ignacio Lugones et al., se demostró que los resultados a corto plazo de la cirugía de TOF en pacientes adultos dependen de la anatomía cardíaca y las condiciones clínicas del paciente antes de la cirugía, por lo que se recomienda en pacientes adultos, cualquier tipo de valvulopatías cardíacas. y el defecto cardíaco debe corregirse durante la cirugía TFTC.
A pesar de la corta edad de nuestra población de estudio, el riesgo de enfermedad de las arterias coronarias relacionado con la edad desempeñará un papel importante en el resultado a largo plazo de los pacientes.
Los antecedentes positivos de TFTC en un paciente adulto no deben ensombrecer la posibilidad de otros trastornos cardiovasculares relacionados con la edad.
En otras palabras, deben considerarse exámenes cardiovasculares de rutina en esta población de pacientes.
En conslusión, -señalan los autores- aunque es mejor realizar TFTC en la infancia, la edad no es una contraindicación para el manejo quirúrgico.
Además, de acuerdo con la alta tasa de diagnóstico tardío de TOF en los países en desarrollo, la TOF debe tenerse en cuenta como un posible diagnóstico diferencial en niños y adultos que presentan síntomas y signos sospechosos.
Además, sabiendo que las anomalías que la acompañan pueden afectar el curso de la enfermedad y el tipo de cirugía, se recomienda una evaluación preoperatoria cuidadosa.
* Khajali Z, Mohammadi N, Toloueitabar Y, Maleki M, Saedi S, Norouzi Z, Mazloum-Zadeh S, Chenaghlou M, Jalali A, Tatari H, Aliramezany M. Short-term outcomes following total correction of tetralogy of fallot in adult patients. J Cardiothorac Surg. 2023 Nov 14;18(1):324. doi: 10.1186/s13019-023-02411-1. PMID: 37964350; PMCID: PMC10648666.+
