Correlación entre la Resonancia Magnética y la anatomía en adultos y niños que presentan miocardiopatía hipertrófica
Autores rumanos realizaron una revisión sobre la correlación anatómica y las imágenes obtenidas mediante Resonancia Magnética en adultos y niños que presentan miocardiopatía hipertrófica y publicaron sus resultados y conclusiones en la edición del 14 de febrero de 2022 de Diagnostics de Basilea* que serán comentados hoy en la NOTICIA DEL DÍA.
Para introducir el tema, los autores señalan que la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una hipertrofia ventricular izquierda primaria difusa o segmentaria en ausencia de causas secundarias capaces de producirla.
Es la cardiopatía congénita más común, tiene una prevalencia de 1 en 500 personas y representa una causa importante de muerte súbita en adolescentes.
Es un trastorno autosómico dominante causado por mutaciones en los 11 genes sarcoméricos que codifican los componentes del sarcómero del corazón; el gen de la cadena pesada de la beta-miosina, el gen de la proteína C de unión a la miosina y el gen de la troponina T son los genes mutados con mayor frecuencia.
Actualmente, las pruebas genéticas son capaces de detectar una mutación patogénica conocida o probable en el 30-40% de los pacientes según el fenotípo presentado.
La afección es capaz de definirse por un grosor de pared máximo superior a 15 mm en la población general (o superior a 13 mm en pacientes con antecedentes familiares de MCH) y por una relación entre el grosor de la pared septal y la posterior izquierda superior a 1,3 en pacientes normotensos y superior a 1,5 en pacientes hipertensos.
En niños, se define como un aumento en el grosor de la pared del VI de más de 2 desviaciones estándar del valor medio para la edad y el IMC.
En la mayoría de los casos, la hipertrofia del VI es asimétrica y afecta principalmente al tabique interventricular, mientras que la hipertrofia puede ocurrir en una variedad de lugares, incluidos el vértice, la pared anterolateral y la pared libre.
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), las anomalías del aparato de la válvula mitral, como el movimiento anterior sistólico (SAM) o la regurgitación mitral (MR), la isquemia miocárdica, la fibrosis miocárdica y el desorden son las características clave que explican la fisiopatología de la afección.
Puede manifestarse clínicamente de diversas formas, que van desde hallazgos ecográficos incidentales asintomáticos hasta arritmias auriculares o ventriculares, síncope, insuficiencia cardíaca grave o incluso muerte súbita cardíaca.
La ecocardiografía transtorácica se ha utilizado tradicionalmente para diagnosticarla, identificando características de la enfermedad como la hipertrofia ventricular izquierda, el movimiento anterior sistólico de la válvula mitral y la obstrucción del TSVI.
La estratificación del riesgo se basa en los antecedentes personales de MS abortada, fibrilación ventricular o taquicardia ventricular sostenida; antecedentes familiares de MS; y síncope.
Sin embargo, en los últimos años, la RMC con presencia de realce tardío se ha convertido en un marcador de riesgo de resultados adversos. Las implicaciones de la RMC en la detección y el pronóstico de la MCH serán el foco de esta revisión.
Los avances en las imágenes de RMC han permitido una identificación más temprana y un pronóstico más preciso de la enfermedad. Es posible que en el futuro se desarrollen intervenciones destinadas a retardar o detener su curso natural.
La resonancia ha sido validada como una técnica con alta sensibilidad y especificidad, muy pocas contraindicaciones, bajo riesgo de efectos secundarios y, en general, es una buena herramienta para emplear en el manejo de pacientes con MCH.
El objetivo de esta revisión fue evaluar las características de aquellas imágenes, comenzando con distintas variantes fenotípicas de la enfermedad y progresando a diagnósticos diferenciales con el corazón de atleta, la hipertensión y las miocardiopatías infiltrantivas.
La MCH en niños tuvo su propia sección en esta revisión, con posibles factores de riesgo distintos de los de los adultos; el realce tardío en los niños puede desempeñar un papel en la estratificación de su riesgo.
Finalmente, se presentaron una serie de puntos de enseñanza para los cardiólogos generales que recomiendan la RMC para pacientes con MCH.
Como conclusiones los autores señalan que la RCM ha evolucionado como un método de imagen notable adecuado para la caracterización de variados fenotipos de la HCM. Puede proporcionar información de diagnóstico y pronóstico que el ecocardiograma convencional no es capaz de determinar.
Además, el realce tardío con gadolinio se puede utilizar para distinguir entre la MCH y otros trastornos que la imitan.
La resonancia tiene un impacto en el manejo clínico desde la detección hasta el diagnóstico y la mejor opción de tratamiento.
* Rosu RO, Lupsor A, Necula A, Cismaru G, Cainap SS, Iacob D, Lazea C, Cismaru A, Negru AG, Pop D, Gusetu G. Anatomical-MRI Correlations in Adults and Children with Hypertrophic Cardiomyopathy. Diagnostics (Basel). 2022 Feb 14;12(2):489. doi: 10.3390/diagnostics12020489. PMID: 35204578; PMCID: PMC8870875.
