Un grupo de investigadores italianos con Silvia Priori como investigadora principal se propuso estudiar el curso clínico y los predictores de riesgo arrítmico en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), partiendo del hecho conocido que es una de las principales causas de muerte súbita cardiaca, pero que su progresión en el tiempo y los predictores de arritmias aún no están completamente dilucidados.
Así, diseñaron este estudio motivo de la NOTICIA DEL DÍA de hoy* que trató de describir el curso clínico de la DAVD, la aparición de eventos arrítmicos que amenazan la vida (LAE, por sus siglas en inglés) y la mortalidad cardiovascular, identificando los factores de riesgo asociados con el aumento del riesgo de LAE y así definir la terapia apropiada y su respuesta a la misma.
A tal fin se determinó el curso clínico de 301 pacientes consecutivos portadores de DAVD utilizando el método de Kaplan-Meier ajustado para evitar el sesgo de entrada tardía. Los predictores de LAE durante 5,8 años de seguimiento se determinaron con el análisis multivariable de Cox. La eficacia del tratamiento se evaluó comparando las tasas de LAE durante los intervalos de tiempo igualados.
Un primer LAE ocurrió en 1,5 por 100 años-persona entre el nacimiento y la edad de 20 años, en 4,0 por cada 100 años-persona entre las edades de 21 y 40 años y en 2,4 por 100 años-persona entre las edades de 41 y 60 años. La probabilidad acumulada de un primer LAE en el seguimiento fue de 14% a los 5 años, 23% a los 10 años y 30% a los 15 años. El riesgo más alto de LAE fue predicho por la aparición de fibrilación auricular (HR: 4,38, p = 0,002), síncope (HR: 3,36, p <0,001), participación en el ejercicio extenuante después del diagnóstico (HR: 2,98; p = 0,028) , TVMS hemodinámicamente tolerada (HR: 2,19; p = 0,023), y sexo masculino (HR: 2,49; p = 0,012). No se observó ninguna diferencia en la aparición de LAE antes y después del tratamiento con amiodarona, betabloqueantes, sotalol o ablación. Un total de 81 pacientes recibieron un cardioversor-desfibrilador implantable de los que 34 fueron desfibrilados con éxito.
El alto riesgo de arritmias potencialmente mortales en los pacientes con DAVD abarca desde la adolescencia hasta la edad avanzada, alcanzando su pico entre las edades de 21 y 40 años. La fibrilación auricular, el síncope, la participación en el ejercicio extenuante después del diagnóstico de la displasia, la taquicardia ventricular monomórfica sostenida de forma hemodinámica tolerada y el sexo masculino predijeron arritmias letales en el seguimiento. La falta de eficacia de la terapia antiarrítmica y el papel salvador del cardioversor-desfibrilador implantable resaltan la importancia de la estratificación de riesgo para el manejo del paciente.
* Mazzanti A, Ng K, Faragli A, Maragna R, Chiodaroli E, Orphanou N, Monteforte N, Memmi M, Gambelli P, Novelli V, Bloise R, Catalano O, Moro G, Tibollo V, Morini M, Bellazzi R, Napolitano C, Bagnardi V, Priori SG. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Clinical Course and Predictors of Arrhythmic Risk. J Am Coll Cardiol. 2016 Dec 13;68(23):2540-2550. doi: 10.1016/j.jacc.2016.09.951.