22.12.2019

Denervación simpática cardíaca izquierda en el tratamiento del síndrome de QT largo y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica

Un grupo de 4 investigadores de Italia, Suiza, Reino Unido y Australia respectivamente publicaron en la edición del 16 de octubre del Congenital Heart Disease un estudio de metaregresión que analizó los efectos de la denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD por sus siglas en inglés) en el tratamiento del síndrome de QT largo y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica*.

El síndrome de QT largo (LQTS por sus siglas en inglés) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT por sus siglas en inglés) son dos canalopatías cardíacas entre las principales de esta condición. 

El LQTS afecta a 1/2500 personas y es causado por mutaciones en genes que codifican canales iónicos involucrados en el control de la repolarización ventricular. 

La CPVT afecta a 1 / 10,000 personas, con mutaciones en el gen del receptor 2 de rianodina del canal de calcio sarcoplasmático típicamente responsable de su expresión .

El LQTS se caracteriza por una repolarización ventricular prolongada, lo que aumenta el intervalo QT y predispone a los pacientes a torsades de pointes y muerte súbita cardíaca (SCD por sus siglas en inglés), mientras que la TVPC se caracteriza por taquicardia ventricular precipitada por el ejercicio o el estrés emocional. 

Ambas entidades se activan en condiciones de actividad simpática aumentada. Clínicamente, se presentan como síncope episódico, generalmente durante la actividad física o una situación emocional y a una edad temprana. 

SCD es la presentación más extrema y puede ocurrir en pacientes previamente asintomáticos.

El manejo de LQTS y CPVT es difícil. Los bloqueadores β proporcionan una opción efectiva de tratamiento de primera línea. Sin embargo, hasta el 25% de los pacientes son refractarios a la terapia con dosis altas de bloqueadores β y los efectos secundarios o la intolerancia a los bloqueadores β también pueden limitar su uso, en particular en personas con asma severa y ancianos. 

En tales casos, se han sugerido otros medicamentos antiarrítmicos y las pautas más recientes para los síndromes de arritmia primaria hereditarios recomiendan flecainida como tratamiento de clase IIb para pacientes con LQTS y como clase IIa para pacientes con TVPC. 

Cuando el tratamiento médico óptimo no controla los síntomas, se realiza la inserción de un cardiodesfibrilador implantable (CDI) . Sin embargo, este dispositivo presenta comorbilidades importantes, como infecciones, estrés psicológico, mal funcionamiento, descargas inapropiadas y el riesgo de tormenta eléctrica por descargas repetidas.

Ante condiciones refractarias a la terapia médica, la denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD) puede tener un papel en la reducción directa de la estimulación adrenérgica. 

La razón de esta intervención radica en el potencial arritmogénico del ganglio estrellado izquierdo y la demostración de efecto antifibrilador de la estelectomía izquierda.

Actualmente, con el aumento de la cirugía toracoscópica asistida por video (VATS por sus siglas en inglés), han surgido nuevos enfoques. Este metaanálisis tiene como objetivo evaluar el enfoque VATS versus cirugía abierta para LCSD en pacientes con LQTS y CPVT y para evaluar la evidencia que lo respalda.

Se realizaron búsquedas en las bases de datos de la biblioteca MEDLINE, Embase y Cochrane hasta diciembre de 2018 en busca de estudios que informaran los resultados a largo plazo de LCSD en pacientes con LQTS y CPVT. 

La incidencia de eventos cardíacos (CE por sus siglas en inglés) antes y después de la cirugía, el cambio en el intervalo QTc y las complicaciones quirúrgicas se agruparon para estimar la eficacia de LCSD. Se utilizó la metarregresión para estimar los efectos del abordaje quirúrgico (abierto frente a VATS) en los resultados después de LCSD.

Veintisiete artículos cumplieron con nuestros criterios de inclusión (647 pacientes). Se utilizó VATS en 408 pacientes (63,1%), cirugía abierta en 239 (36,9%). El seguimiento medio fue de 32,3 ± 32,5 meses. 

Después de la cirugía, 398/585 pacientes (68.0%) estaban libres de CE y QTc disminuyó de 522 ± 61.6 ms a 494 ± 52.3 ms. La meta-regresión no mostró diferencias entre los dos enfoques en la incidencia de CE y complicaciones quirúrgicas. VATS se asoció con una reducción menor en QTc (coeficiente β -20.04, IC 95% -36.82 a -3.27, P = .019).

Como conclusiones de estas observaciones, los autores señalan que LCSD se asoció con una reducción en la incidencia de CEs en pacientes con LQTS, CPVT y en la duración de QTc. La cirugía abierta se asoció con una mayor reducción en QTc. Debido a las limitaciones que obstaculizaron el estudio, se justifica un ensayo aleatorio para establecer completamente la seguridad y eficacia de LCSD.

* Sgrò A, Drake TM, Lopez-Ayala P, Phan K. Left cardiac sympathetic denervation in the management of long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: A meta-regression. Congenit Heart Dis. 2019 Oct 16. doi: 10.1111/chd.12855. [Epub ahead of print]

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