Diagnóstico y tratamiento de la fibrosis endomiocárdica
El domingo 19, luego de presentar dos desafiantes ECGs en el Grupo FIAI CORONARY del Proyecto FIAI TELEGRAM, el Maestro del FIAI Raimundo Barbosa Barros pidió ser incluído en el Grupo de CONSULTAS RÁPIDAS. donde rápidamente presentó un ecocardiograma perteneciente a un paciente portador de una endomiocardiofibrosis (EMF).
Con su característica y siempre presente calidad docente, Raimundo señaló que dicha entidad fue descripta en 1948 por el patólogo Jack Davies en corazones de pacientes provenientes de Uganda, con un extraño patrón fibrótico, involucrando particularmente la punta del corazón,
Su comentario se acompaño de una figura que condensaba el conocimiento sobre la evolución de la enfermedad, sin que faltara una fotografía del citado Dr. Davies.
Junto al envío de otra fotografía, esta vez del suizo Wilhelm Löffler recordó que éste había descripto en 1936 la forma no tropical con eosinofilia de la entidad.
Este prólogo necesario fue la intensa motivación de conocer y profundizar sobre la EMF que es el tema de la NOTICIA DEL DÍA, a través de comentar una publicación de febrero de 2017 en Cardiology Clinics* sobre el Diagnóstico y tratamiento de la fibrosis endomiocárdica.
Subrayemos los puntos relevantes de esta NOTICIA:
1) La fibrosis endomiocárdica es una causa importante de miocardiopatía restrictiva en todo el mundo.
2) La etiología de la EMF tardía es un causal persistente donde la mayoría de los casos son diagnosticados en las últimas etapas de la enfermedad.
3) El tratamiento médico ofrece pocos beneficios, y aunque la intervención quirúrgica ofrece cierta ventaja en términos de supervivencia, el acceso a la misma es limitado en entornos de bajos recursos.
4) La colaboración internacional, las técnicas de investigación modernas y una mayor financiación son necesarios para mejorar la comprensión de esta enfermedad tropical que se ubica entre las llamadas enfermedades olvidadas.
La prevalencia mundial se estima entre 10 y 12 millones de afectados, aunque la epidemiología mundial sistemática es extremadamente limitada. La mayoría de los casos ocurren en entornos tropicales de bajos recursos y la pobreza es el escenario que actúa como un factor multifactorial del desarrollo de la enfermedad que contribuye al diagnóstico tardío y limita el acceso a la atención médica y quirúrgica adecuada.
La EMF sigue siendo principalmente una miocardiopatía tropical con la mayoría de los casos procedentes de África, Asia y América del Sur. Los casos africanos se han agrupado en Uganda, Nigeria, Costa de Marfil y las zonas costeras de Mozambique, pero 16 países distribuidos en todo el continente han notificado casos. Fuera de África, los puntos conflictivos incluyen el estado de Kerala en la India, la provincia de Guangzi en China, y en nuestro continente se conocen casos en Brasil.
Las estimaciones precisas de la incidencia y prevalencia de EMF siguen siendo un reto. Un cribado poblacional único, realizado en una zona endémica de Mozambique, sugiere que la endomiocardiofibrosis puede corresponder a un espectro de enfermedades mucho más amplio y una prevalencia mucho más alta de lo que se pensaba.
Así, el examen ecocardiográfico de 948 residentes del distrito de Inharrime encontró 19.8% con evidencia de EMF, 77.3% de los cuales tenían enfermedad leve. La detección de casos fue más alta entre los miembros de la misma familia, y el riesgo aumentó con cada caso positivo adicional dentro de una familia, un hallazgo informado previamente en Uganda y Zambia.
Los pacientes con EMF generalmente provienen de los grupos socioeconómicos más bajos, dentro de países de bajos ingresos.
Clásicamente, los casos se presentan en la infancia y la adolescencia, aunque algunos sitios informan una distribución bimodal con un segundo pico entre las mujeres en edad fértil.
Las presentaciones extremas en la infancia y los ancianos también se han reportado.
La evidencia muestra que la incidencia y la prevalencia de EMF pueden estar disminuyendo en algunas regiones, posiblemente debido a la mejora de las condiciones socioeconómicas. En el último medio siglo, partes de Nigeria han visto una disminución del 10% a menos del 1% de prevalencia. las regiones de alta incidencia de India han informado disminuciones dramáticas. Por el contrario, los casos de EMF se están comunicando desde países que históricamente no se han visto afectados como Malawi, probablemente secundarios a una mayor disponibilidad de ecocardiografía.
No hay un consenso claro sobre la etiología de la endomiocardiofibrosis.
La pobreza y la especificidad geográfica han surgido como los factores de riesgo más consistentes y están íntimamente relacionados con la mayoría de las etiologías propuestas, que se agrupan en las 3 categorías principales de
a) eosinofilia y enfermedad infecciosa o parasitaria (malaria, estreptococos, filiariasis, y esquistosomiasis, entre otras),
b) dieta y toxicidad. Las deficiencias dietéticas (magnesio) y los excesos (vitamina D), las toxinas ingeridas (cerio, glucósidos cianogénicos, serotonina) y las preparaciones a base de hierbas también se han propuesto como causales. Experimentalmente se observa la presencia en ratones alimentados con una dieta rica en yuca.
y c) susceptibilidad genética. Se ha informado sobre la agrupación familiar de casos de EMF en Uganda, Nigeria, Zambia, y Mozambique. Un único análisis genético formal realizado en 2 poblaciones encontró que los polimorfismos en el sistema del antígeno leucocitario humano se asociaron con una predisposición a EMF.
Respecto a la historia natural de la afección, los pacientes con EMF generalmente se presentan tardíamente, cuando se desarrollan síntomas cardiovasculares serios y complicaciones.
Por lo tanto, aunque las últimas etapas de los EMF se han informado ampliamente, ha sido más difícil caracterizar los patrones y las presentaciones de la enfermedad temprana.
La comprensión actual de la endomiocardiofibrosis implica la progresión a través de 3 etapas de la enfermedad: una fase inflamatoria activa, una etapa de transición y una etapa fibrótica crónica, pero ningún estudio prospectivo ha documentado esta progresión en los pacientes.
También son posibles las presentaciones alternativas, similares a las descritas para la enfermedad cardíaca reumática, que incluyen un curso asintomático con detección tardía de la enfermedad o una presentación agresiva con insuficiencia cardíaca temprana y muerte, y una transición a una fase subaguda sin compromiso cardíaco .
En relación a la presentación clínica y fisiopatología, como se señaló, se describe una
Fase aguda: el conocimiento de la fase inflamatoria aguda de EMF proviene de un número limitado de estudios históricos, sin datos contemporáneos que lo corroboren.
Se han informado niveles elevados de eosinofilia, lo que sugiere que la fase temprana de la enfermedad puede ser una reacción exagerada al sistema alérgico o inmune, pero los hallazgos de laboratorio son inconsistentes.
Un estudio prospectivo de pacientes nigerianos con eosinofilia mayor que el percentil 97 encontró 29.5% (13 de 44) con nuevo diagnóstico de EMF. Estos pacientes informaron síntomas que apoyan la implicación alérgica / inmune con fiebre, picazón, hinchazón periorbitaria y urticaria. La EMF debe considerarse en pacientes que residen en áreas endémicas que presentan estos síntomas, pero en realidad, rara vez se detecta la fase aguda de EMF, y la mayoría de los pacientes se presentan en un estado crónico o crónico reagudizado.
Los pacientes con EMF crónica o avanzada típicamente muestran un grupo relacionado de síntomas que incluyen desnutrición, caquexia, retraso del crecimiento e hipoalbuminemia. Pueden aparecer signos de gasto cardíaco deficiente incluyendo hipocratismo digital.
La ascitis severa sin edema periférico es patognomónica e hipotetizada como resultado de inflamación y fibrosis peritoneal concurrentes.
Paracentesis repetidas, a menudo necesaria para el alivio sintomático, contribuye a la hipoalbuminemia.
La fibrosis del músculo esquelético ha sido documentada y sugiere que los EMF pueden ser meramente la porción cardíaca de un estado inflamatorio y fibrótico más general.
Varios otros hallazgos notables, que incluyen exoftalmia, hiperpigmentación de los labios y las encías, hinchazón de los párpados y cianosis central a menudo se ven, pero su causa no se comprende por completo.
La afectación cardíaca es típicamente una pancarditis que progresa a una fibrosis endocárdica desigual, y luego una afectación fibrótica más difusa y una fisiología restrictiva.
La fibrosis endocárdica es pronunciada en las válvulas auriculoventriculares que conduce a la regurgitación mitral y tricúspide, y en los ápices ventriculares, donde pueden desarrollarse trombos.
Las aurículas también pueden verse afectadas por fibrosis en parches.
La combinación de regurgitación de la válvula auriculoventricular y fisiología restrictiva resulta en un aumento del tamaño auricular, que puede ser grave. El agrandamiento auricular predispone a los pacientes al desarrollo de arritmias auriculares, particularmente la fibrilación auricular, que se encuentra en casi un tercio de los pacientes con EMF crónica.
Ocasionalmente, las alteraciones de la conducción cardíaca pueden ser consecuencia de una fibrosis progresiva, que incluye arritmia de la unión, bloqueo cardíaco y retraso de la conducción intraventricular.
Los derrames pericárdicos grandes se observan principalmente en las formas que afectan el ventrículo derecho (VD).
Aunque comúnmente se tolera bien, la presencia de derrame pericárdico deteriora aún más la función diastólica, ya comprometida por el engrosamiento endocárdico, la disminución de la capacidad de ejercicio y el aumento de las presiones venosas sistémicas.
Más de la mitad de los pacientes con EMF muestran afectación biventricular (55%), pero la mayoría muestra un predominio derecho (más comúnmente) o del lado izquierdo.
La EMF con dominancia del VD da como resultado una hipertensión venosa sistémica que se presenta en pacientes afectados como presión venosa yugular elevada, hinchazón facial, hepatoesplenomegalia y exoftalmos.
Se esperaría fisiológicamente un edema periférico, pero rara vez se ve, excepto al final etapas de insuficiencia cardíaca. La hipertensión pulmonar secundaria a tromboembolismo pulmonar crónico puede ocurrir cuando hay trombos en la aurícula derecha (la mayoría de las veces) o en el ventrículo.
Cuando predomina la afectación del ventrículo izquierdo (LV) se suelen considerar parte de la enfermedad biventricular.
La auscultación cardíaca muestra un chasquido de apertura mitral, que refleja un movimiento mitral anormal, y un soplo sistólico corto de regurgitación mitral y un componente pulmonar fuerte del segundo sonido causado por la hipertensión pulmonar relacionado con el aumento de la presión auricular izquierda.
No hay pruebas de laboratorio que confirmen el diagnóstico de EMF. La eosinofilia, que se observa con más frecuencia durante las primeras etapas de los EMF, es un hallazgo inconsistente (0% -70%) al momento del diagnóstico.
La hipoalbuminemia observada en la enfermedad avanzada es probablemente multifactorial.
El líquido ascítico en los EMF es exudativo (en comparación con el fluido transudativo que típicamente resulta de la insuficiencia cardíaca), con proteínas y linfocitos elevados, lo que sugiere un componente inflamatorio
Los autoanticuerpos séricos (IgG e IgM) dirigidos contra las proteínas del miocardio se han demostrado de forma limitada en investigaciones inmunológicas, pero su papel en la patogénesis de los EMF no es concluyente.
El electrocardiograma en EMF refleja la distribución subyacente y la gravedad de la enfermedad cardíaca. En los EMF dominantes del VD, hay ondas P picudas que reflejan un agrandamiento de la aurícula derecha, y un Patrón QR en V1 o una onda R dominante en V2.
La EMF con predominio de VI tiene típicamente ondas P ensanchadas que reflejan agrandamiento de la aurícula izquierda, y depresión del ST con inversión de la onda T que se pueden ver en las derivaciones laterales y algunas veces de forma más difusa.
Los casos de EMF más leves a veces se diagnostican durante un estudio general de diagnóstico por un soplo mitral. En pacientes con hipertensión pulmonar, el electrocardiograma muestra hipertrofia del VD y desviación del eje derecho.
Las arritmias son comunes en pacientes con enfermedad avanzada. El riesgo de fibrilación auricular parece correlacionarse con el tamaño auricular, pero también puede deberse a la inflamación. Se cree que la fibrosis progresiva interfiere con el estado cardíaco. Se puede ver bloqueo de primer grado típico, siendo el bloqueo cardíaco completo poco común y rara la necesidad de un marcapasos. Otras anomalías de la conducción incluyen el ritmo unional y los retrasos en la conducción intraventricular. Arritmia ventricular fatal ha sido reportada.
La radiografía de tórax en EMF destaca por agrandamiento derecho, izquierdo o biauricular, que varía de anormalidades leves a severas en paralelo con la gravedad de la EMF.
En la endomiocardiofibrosis con predominio del VD, una vía dilatada de salida del VD puede crear prominencia sobre el borde cardíaco izquierdo. y se ven marcas vasculares normales o disminuidas. En la endomiocardiofibrosis predominantes en el ventrículo izquierdo existe prominencia de la arteria pulmonar principal y evidencia de congestión venosa pulmonar.
Los derrames pleurales y pericárdicos son comunes, independientemente de la cámara dominante. En raras ocasiones, la calcificación endocárdica es visible.
La ecocardiografía es la modalidad estándar para el diagnóstico de EMF que muestra un alto nivel de concordancia (82,8%) entre la interpretación ecocardiográfica experta y la patología quirúrgica.
El ecocardiograma en EMF refleja la fibrosis global y se caracteriza por endocardio engrosado, aurículas severamente dilatadas, comúnmente con trombos murales o libres, disfunción valvular aurículoventricular y ventrículos retraídos, que a menudo contienen trombos apicales.
En 2008, los criterios de diagnóstico y una puntuación de gravedad se desarrollaron para su uso en estudios prospectivos basados en la población de EMF.
El diagnóstico de EMF se hizo cuando se identificaron dos criterios principales o uno mediano y medio; los puntajes determinan la gravedad de la enfermedad (puntaje <8 indica leve, 8-15 moderado y> 15 EMF severo).
Los pacientes con EMF tienen diferentes grados y patrones de engrosamiento endocárdico, que se puede ver como un brillo de eco a lo largo de la superficie del endocardio.
En la EMF leve, esto típicamente se manifiesta como fibrosis irregular del tabique ventricular o a lo largo de las paredes libres del ventrículo. A medida que la enfermedad avanza, se desarrollan grandes placas fibróticas en uno o ambos ventrículos y pueden obliterar una parte de la cavidad ventricular, típicamente la parte trabeculada del VD, el vértice del VI y el receso de la válvula mitral posterior.
Con frecuencia se observan trombos ventriculares, al principio del curso de la enfermedad, y se cree que determinan la obliteración ventricular en combinación con cicatrización y fibrosis. La ecocardiografía tridimensional, cuando está disponible, puede caracterizar más completamente el grado de afectación y trombo del VD.
La fibrosis y la obliteración ventricular conducen a un patrón de llenado ventricular restringido, caracterizado por una onda E alta con una relación E / A mayor a 2, un tiempo de desaceleración menor a 120 ms y un tiempo de relajación isovolumétrica menor a 160 ms.
Fibrosis de el vértice del VI puede conducir a un movimiento restringido y una fuerza contráctil notablemente aumentada desde el tabique basal, el llamado signo de Merlon.
En el modo M, puede verse el «rebote septal» creado por el movimiento anterior rápido en la diástole temprana. da como resultado un patrón característico de «M».
La fibrosis típicamente también afecta las válvulas auriculoventriculares, la gravedad de la afectación varía desde un engrosamiento difuso hasta una restricción severa, a veces con una adhesión completa de la valva a la superficie endocárdica. En la enfermedad dominante derecha, la regurgitación tricuspídea severa resulta de la retracción valvular y la fusión al endocardio. En las formas más avanzadas, se genera un anillo tricúspide desprotegido y conduce a una regurgitación a baja velocidad que refleja la ecualización de la presión en la aurícula derecha y el VD.
El EMF dominante en VI se caracteriza por la restricción de la valva mitral posterior que conduce a una regurgitación mitral excéntrica dirigida posteriormente. En los casos más severos, hay una adhesión completa de la valva mitral posterior y del músculo papilar al endocardio, lo que lleva a una regurgitación mitral masiva.
El aumento de la presión auricular resulta de una combinación de llenado ventricular restringido y regurgitación valvular auriculoventricular y conduce a una dilatación auricular progresiva ya veces masiva y atrios aneurismáticos.
En la endomiocardiofibrosis dominantes derechos, la presión elevada de la aurícula derecha causa una dilatación severa del vena cava superior e inferior y reversión del flujo hacia las venas hepáticas, que se puede observar en el Doppler pulsado y en color.
En el EMF dominante izquierdo, el aumento de la presión de la aurícula izquierda produce hipertensión pulmonar.
Los derrames pericárdicos son comunes, y pueden ser bastante grandes, aunque típicamente no resultan en taponamiento.
La tomografía computarizada cardíaca diagnostica con precisión la endomiocardiofibrosis y proporciona datos mejorados sobre la distribución de la enfermedad (en comparación con la ecocardiografía) mediante la delineación y el mapeo de la fibrosis endocardíaca.
La resonancia magnética cardíaca proporciona datos cuantitativos detallados sobre el tamaño, forma y extensión de la trombosis de la cámara ventricular y pueden proporcionar una ventaja diagnóstica temprana en comparación con la ecocardiografía.
La perfusión miocárdica y la captación tardía de gadolinio identifican áreas avasculares y fibróticas y muestran una buena correlación histopatológica.
El cateterismo cardíaco puede ser útil cuando las imágenes ecocardiográficas no son adecuadas y la tomografía computarizada o la resonancia magnética cardíaca no están disponibles, pero están relativamente contraindicadas debido al riesgo de fragmentación y embolización cuando hay trombo. Además, los desafíos con el rendimiento técnico del cateterismo y su interpretación pueden surgir como consecuencia de una distorsión anatómica grave. Las mediciones de presión muestran presiones diastólicas de extremo elevado en las cámaras afectadas que corresponden a la gravedad de la enfermedad y un patrón de «inclinación y meseta» o signo de raíz cuadrada. La angiografía describe la obliteración apical, disminuciones de las trabeculaciones ventriculares, pequeñas tamaño de la cavidad ventricular, regurgitación de la válvula auriculoventricular y aurícula dilatada.
La biopsia endomiocardica proporciona un diagnóstico definitivo si es positiva, pero la fibrosis ventricular desigual puede conducir a resultados de biopsia falsos negativos. Además, la biopsia puede ser técnicamente desafiante o imposible en una enfermedad avanzada cuando el engrosamiento endocárdico es grave o hay trombos intracavitarios.
Las áreas endémicas de EMF también ven altas tasas de otras enfermedades cardíacas adquiridas. Los FEM dominantes del VI pueden ser difíciles de distinguir de la regurgitación mitral observada en la cardiopatía reumática, cuando no hay obliteración apical y un marcado engrosamiento endocardial.
Además, hay informes de que las 2 afecciones se presentan juntas con pacientes con cardiopatía reumática e insuficiencia mitral significativa, los pacientes con EMF del lado izquierdo tendrán una velocidad de regurgitación mitral menor a la esperada (lo que refleja una alta presión venosa / venosa pulmonar izquierda), una dilatación del VI menor de lo esperado. y la dilatación auricular severa.
La restricción de la valva mitral posterior se puede observar en ambas condiciones, pero en la FEM VI suele haber una adhesión o fusión completa de la valva a la superficie endocárdica. Los EMF también pueden confundirse con la evaluación clínica con pericarditis constrictiva, un hallazgo frecuente en áreas en las que la tuberculosis sigue siendo endémica. El EMF se distingue en este caso por la obliteración apical ventricular, las aurículas severamente dilatadas y el espesor pericárdico normal.
En casos desafiantes, y cuando esté disponible, la RM puede ser útil para distinguir estos diagnósticos. Otros diagnósticos que compiten para excluir, según la ubicación del paciente, son la miocardiopatía restrictiva, la miocardiopatía hipertrófica apical, la endocarditis de Loeffler, la amiloidosis, la hemocromatosis, la sarcoidosis y la anomalía de Ebstein.
Históricamente, el tratamiento médico en EMF fue paliativo y se enfocó solo en el alivio sintomático. Sin embargo, los avances recientes en la insuficiencia cardíaca y el manejo de la arritmia dieron como resultado una mejor calidad de vida, una menor morbilidad y un mayor tiempo de supervivencia para los pacientes con EMF. Dado el componente inflamatorio de la endomiocardiofibrosis agudos y crónicos, a menudo se consideran esteroides.
Sin embargo, los esteroides no cambian la tasa de recultivación de la ascitis crónica y no tienen un beneficio comprobado de supervivencia.
Sin embargo, algunos médicos abogan por un ciclo de esteroides de 7 a 10 días si se reconocen los EMF agudos, aunque esto debe ser ponderado contra su potencial de efectos secundarios negativos en una población con altas tasas de enfermedades infecciosas, incluida la tuberculosis.
La insuficiencia cardíaca sintomática se trata con una combinación de diuréticos, vasodilatadores y bloqueadores beta, de acuerdo con el patrón y la presentación de la enfermedad. Entre los diuréticos, se prefiere la espironolactona, ya que puede tener un beneficio adicional como antifibrótico y se ha encontrado que mejora la supervivencia en otras formas de insuficiencia cardíaca.
Los anticoagulantes orales se recomiendan para pacientes con trombos auriculares o ventriculares, función ventricular severamente disminuida, o fibrilación auricular para prevenir complicaciones tromboembólicas. La paracentesis proporciona alivio sintomático en pacientes con ascitis grave, pero la recaída es a menudo rápida, lo que exige hospitalizaciones frecuentes y procedimientos repetidos. La sustitución con albúmina, si está disponible, puede mitigar las pérdidas de proteína.
La fibrilación auricular se trata generalmente con control de la frecuencia dado el alto grado de recurrencia con la cardioversión eléctrica.
Los retrasos en la conducción se observan con frecuencia, pero rara vez son importantes para garantizar la colocación del marcapasos.
Las intervenciones quirúrgicas pueden aumentar la supervivencia, pero requieren operadores experimentados, instalaciones cardíacas bien equipadas y equipos entrenados de cuidados intensivos capaces de manejar la cirugía a corazón abierto y la recuperación posoperatoria, a menudo compleja. La cirugía se recomienda para todos los pacientes con EMF en clase III o IV y se debe realizar antes del desarrollo de daño hepático y cardíaco irreversible.
Pacientes con ascitis de larga duración, caquexia extrema, tromboembolismo pulmonar crónico, fibrosis o calcificación endocárdica extensa , alteración de la función ventricular y el acortamiento excesivo de las valvas representan pacientes quirúrgicos de alto riesgo, y la intervención quirúrgica está relativamente contraindicada en entornos de bajos recursos.
La endocardectomía y la reparación o el reemplazo de la válvula atrioventricular es la estrategia quirúrgica más común.
En muchos pacientes, un plano de escisión relativamente bien definido permite la eliminación del endocardio fibrótico y la liberación del miocardio sano subyacente. La reparación valvular se favorece sobre la sustitución mecánica de la válvula debido a los desafíos de la administración de anticoagulantes. La reducción auricular a menudo se realiza concurrentemente para reducir el riesgo de arritmias auriculares y formación de trombos.
La anastomosis cavopulmonar y la reparación de «1.5 ventrículos» pueden ser útiles para paliar EMF del lado derecho y se ha utilizado para estabilizar a los pacientes antes de la endocardectomía y después de la endocardectomía cuando la cavidad del VD sigue teniendo un tamaño inadecuado.
La tasa de mortalidad postoperatoria temprana es del 18% al 29% y se relaciona típicamente con complicaciones postoperatorias de la endocardectomía, incluido el síndrome de bajo gasto cardíaco, derrame pericárdico y taponamiento y bloqueo auriculoventricular completo.
La mortalidad tardía también es significativa pero ha ido mejorando con el tiempo debido a la preferencia de reparación de la válvula en lugar de reemplazo y a mejores técnicas de protección miocárdica.
La EMF puede reaparecer después de la cirugía, pero las tasas de recurrencia son variables (6% -18,8%) y no han sido completamente caracterizadas.
A pesar de la evidencia de mejoras recientes en la supervivencia, la endomiocardiofibrosis tienen un mal pronóstico, con una alta morbilidad y mortalidad. Los primeros datos de Uganda mostraron una supervivencia promedio de 2 años después del diagnóstico, mientras que los datos más recientes muestran una tasa de supervivencia de hasta el 68% a los 10 años.
La muerte suele atribuirse a insuficiencia cardíaca, tromboembolismo agudo y arritmia. Predictores clínicos de mortalidad temprana incluyen hemoglobina de menos de 10 g / dl, cianosis, episodios embólicos, duración del QRS mayor a 0,12 ms y deterioro clínico rápido antes del diagnóstico.
La evaluación ecocardiográfica de la función diastólica puede tener un valor pronóstico. Un estudio de 32 pacientes con EMF biventricular encontró que el pico A0 fue un predictor independiente de% VO2 y que los pacientes con EMF con VO2 menor del 53% tenían 8.5 veces el riesgo de mortalidad en comparación con aquellos con índices más favorables.
La resonancia magnética cardiaca, cuando esté disponible , también puede ayudar a definir el pronóstico. La relación aumentada de emisión fibrosa endocárdica por área de superficie corporal se asocia con una mayor probabilidad de cirugía y mortalidad.
* Beaton A, Mocumbi AO. Diagnosis and Management of Endomyocardial Fibrosis. Cardiol Clin. 2017 Feb;35(1):87-98. doi: 10.1016/j.ccl.2016.08.005.
