El ictus como primera manifestación de un mixoma auricular
A raíz de la presentación de un caso clínico, investigadores rumanos que se desempeñan en la Clínica de Cardiología del Hospital Clínico de Emergencia del Condado de Craiova, Rumania; realizaron una revisión de la literatura acerca del mixoma cardíaco complicado con ACV y publicaron sus hallazgos en la edición octubre – diciembre de 2024 de Romanian Journal of Morphology and Embryology*.
La NOTICIA DEL DÍA de hoy comentará los hallazgos de esta revisión.
Señalaron introduciéndose en el tema, que el mixoma cardíaco (MC) es el tumor “benigno” más frecuente del corazón y plantea una importante dificultad diagnóstica.
La palabra latina “mixoma” se deriva de la palabra griega “muxa”, que significa moco.
La mayoría de los mixomas, más del 75 %, se originan típicamente en la aurícula izquierda (AI), específicamente en el anillo mitral o en el borde de la fosa oval del tabique interauricular; se cree que el 20 % se origina en la aurícula derecha (AD) y el 5 % aparece tanto en las aurículas como en los ventrículos.
Aunque estudios recientes sugirieron que la célula neoplásica del MC surge de una célula mesenquimal multipotente, la patogenia sigue siendo poco conocida y sus manifestaciones clínicas pueden variar.
No obstante, se han registrado previamente algunos casos de malignidad.
En el 20 % de los casos, los MC no presentan síntomas y en el 15 %, causan muerte súbita.
Según algunas investigaciones, las células mesenquimales multipotentes, que pueden diferenciarse tanto en células neuronales como endoteliales, son la fuente de las células mixomatosas.
En comparación con los hombres, las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar estos tumores cardíacos.
Según ciertas investigaciones, la proporción entre los sexos es de 3:1; otras investigaciones indicaron que entre el 53 y el 77,4 % de los pacientes con mixoma fueron mujeres.
El tumor se puede encontrar en todos los grupos de edad.
La edad pico entre los individuos con mixomas es aproximadamente de 56 años.
Agregaron que hay muy pocos casos documentados de mixoma auricular (AM) en pacientes pediátricos.
Resumeniendo lo expresado, el mixoma cardíaco (MC) es el tumor benigno más común del corazón y una etiología importante de accidente cerebrovascular en adultos jóvenes.
El estudio tuvo como objetivo proporcionar los datos más recientes de la literatura sobre MC y, en particular, sobre la asociación entre MC y accidente cerebrovascular isquémico cardioembólico.
También discutió un caso específico de mixoma auricular (MA) en un paciente joven que sufrió un accidente cerebrovascular isquémico relacionado con cavernomatosis familiar.
La presentación del caso se centró en una mujer de 43 años que se presentó en la sala de emergencias del hospital por trastornos transitorios del habla que duraron aproximadamente 15 minutos.
El examen físico reveló un estado mental y cognitivo conservado.
La resonancia magnética craneal (RM) mostró tres áreas de isquemia microvascular (frontal, parietal y occipital izquierda), además de múltiples lesiones cavernomatosas.
Debido a que estas isquemias microvasculares se localizaban en diferentes territorios vasculares, consideraron que la causa era embólica y completaron la investigación con una ecografía cardíaca transesofágica que reveló una masa tumoral móvil y heterogénea en la aurícula izquierda.
La investigación histopatológica con inmunohistoquímica demostró que el tumor era una malformación cavernosa cerebral.
El tratamiento del paciente incluyó un enfoque multidisciplinario, que condujo a la escisión quirúrgica del tumor.
La coexistencia de malformaciones cavernosas cerebrales (MCC) y mixoma auricular podría ser, por lo tanto, coincidente o inducida por un componente genético común.
Se necesitan más casos para verificar o refutar el concepto de una base genética compartida para las MCC y el mixoma.
Al proponer la discusión de sus hallazgos, señalaron que debido a que el mixoma es una enfermedad poco común, su predominio preciso no está claro.
En la población general, la prevalencia declarada es del 0,03 %.
Puede haber cada año de 0,5 a un caso de mixoma cardíaco por millón de personas.
En comparación con los mixomas atriales izquierdas, los del lado derecho suelen tener una mayor conexión con la pared o el tabique auricular y son más robustos y sésiles.
La mayoría de los casos son esporádicos, y alrededor del 10 % son familiares y se transmiten por tipo autosómico dominante.
Alrededor del 50 % de los casos familiares tuvieron tumores múltiples, que se encontraron con mayor frecuencia en el ventrículo.
Por lo general, tienen una superficie plana o lobulada. y también son gelatinosos.
La motilidad del tumor está determinada por la
longitud del tallo y su grado de adherencia al tabique
interatrial.
Se ha demostrado que hasta un 30-50% de los pacientes experimentan eventos embólicos; uno de los síntomas clínicos del mixoma, puede ser causado por tejido tumoral desprendible, material trombótico liberado que cubre el tumor o una combinación de ambos.
Más de la mitad de los eventos embólicos
afectan desafortunadamente las arterias retinianas y el sistema nervioso central debido a la ubicación común del lado izquierdo del tumor, con un 75-90% ocurriendo en la aurícula izquierda.
Se ha demostrado que los episodios cerebrovasculares relacionados (ECV) son recurrentes, manifestándose generalmente como eventos isquémicos embólicos y con poca frecuencia como eventos hemorrágicos.
A pesar del hecho de que los ECV son prevalentes entre los pacientes con mixoma, su presencia es una causa relativamente poco común de ECV, representando solo el 0,5% de todos estos casos.
Además, el mixoma puede suponer un riesgo de obstrucción valvular y, si el tumor continúa desarrollándose, un bloqueo de la vía de salida del ventrículo izquierdo.
Estas personas pueden ser más susceptibles a muerte súbita cardíaca o shock cardiogénico agudo.
Indicaron que para el diagnóstico y descripción de lesiones de masa cardíaca, la ETE ha superado a la ETT.
Una masa polipoide o papilar conectada al tabique interauricular a través de un tallo y que migra
de ida y vuelta a la cavidad, expandiéndose ocasionalmente más allá de la válvula auriculoventricular hacia la cavidad ventricular correspondiente, son las características distintivas de un MA en la ecocardiografía.
Ocasionalmente pueden aparecer áreas de calcificación o licuefacción dentro de la masa tumoral.
Los efectos hemodinámicos del MC se demuestran
mediante la ecocardiografía Doppler.
Subrayaron que es vital distinguir entre mixoma y trombo durante la ecocardiografía.
Por lo general, los mixomas presentan un tallo, tienden a adherirse a la fosa oval del limbo del tabique auricular y exhiben una motilidad distintiva.
Por el contrario, el trombo a menudo se ubica en la región posterior de la aurícula, prefiere el apéndice auricular, aparece en capas y se observa con mayor frecuencia cuando hay estenosis valvular mitral y fibrilación auricular.
Antes del descubrimiento de la angiocardiografía en 1951, el MC se diagnosticaba exclusivamente por autopsia.
Otras modalidades de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada desempeñan un papel útil.
La electrocardiografía y las radiografías de tórax no son particularmente valiosas.
También se realizan pruebas hematológicas con frecuencia siendo que la histopatología valida los diagnósticos.
Las pruebas genéticas son fundamentales en los casos familiares de mixomas.
El accidente cerebrovascular una vez producido debe hacer sospechar la presencia de un mixoma que debe extirparse lo antes posible.
Después de la escisión quirúrgica, los individuos con mixomas únicos han tenido pronósticos favorables.
En comparación con otros procedimientos cardíacos, las consecuencias posoperatorias fueron similares.
Después de la extirpación, la tasa de mortalidad hospitalaria es típicamente de alrededor del
4%.
Las tasas de recurrencia parecen ser mínimas para todos los métodos quirúrgicos actuales.
Hasta 22 años después de la cirugía, se ha documentado que entre el 0,4 y el 5% de los individuos experimentan recurrencias tardías.
Las consecuencias embólicas o la muerte inesperada siempre son concebibles, incluso en personas asintomáticas: el 8% de los pacientes en diversos estudios.
Solo un tercio de los individuos tienen pruebas serológicas y hematológicas anormales.
Hasta el 10% de los pacientes con mixoma se presentan asintomáticos.
Sin embargo, la mayoría de ellos presentan síntomas a través de tres mecanismos principales:
– bloqueo de la válvula mitral,
– embolización sistémica periférica o cerebral y
– síntomas constitucionales.
Mareos, disnea, palpitaciones e ICC se encuentran entre los síntomas tempranos más frecuentes que
indican el diagnóstico de bloqueo de la válvula mitral.
El MC se dividió en dos categorías según su apariencia macroscópica:
tipo 1, que se asocia con una superficie irregular o vellosa y una consistencia fina y blanda, y
el segundo tipo, con una superficie lisa y una consistencia firme.
El examen histopatológico mostró un tumor benigno, blando, que consiste en células poligonales/estrelladas, sin atipia nuclear, aisladas o agrupadas, rodeadas por un estroma mixoide.
El potencial embólico generalmente está determinado por la movilidad en lugar del tamaño del mixoma.
Las consecuencias neurológicas más comunes son los infartos cerebrales producidos por el trombo desprendido del mixoma, y rara vez se producen fragmentos tumorales.
Los diagnósticos diferenciales comprenden lesiones trombóticas, diversos tumores cardíacos y, en casos raros, invasión neoplásica de la vena cava inferior, como un feocromocitoma.
La RMN también puede determinar la densidad tisular e identificar mixomas de tumores calcificados y grasos.
En ocasiones, las MC se identifican por primera vez durante el embarazo, más comúnmente con ecocardiografía.
Una revisión reciente de 44 estudios con 51 pacientes encontró que la terapia quirúrgica de los mixomas en mujeres embarazadas resultó en resultados favorables para la madre y el feto / neonato.
Los mixomas suelen desarrollarse esporádicamente; sin embargo, se han informado casos recurrentes o familiares.
La tasa de recurrencia estimada oscila entre el 5% y el 14%.
En el caso presentado, los autores no encontraron antecedentes familiares de mixoma.
Un examen genético e inmunológico exhaustivo
pudo identificar a miembros de la familia susceptibles al mixoma o a una posible reaparición de la enfermedad en familias que lo padecen.
Las malformaciones cavernosas cerebrales (CCM) son displasias hamartomatosas definidas por canales vasculares incorrectamente dilatados.
Las CCM ocurren raramente y varios casos implican claramente que la enfermedad es hereditaria.
En un estudio de casos de 2007, numerosas CCM, cavernomas hepáticos y mixomas cardíacos, todas las cuales se cree que fueron consecuencia de procesos anormales de diferenciación de células mesenquimales, coexistieron con cavernomatosis.
Como resultado, la coocurrencia de CCM y mixoma puede ser accidental o el resultado de un componente genético compartido.
Para confirmar o refutar la idea de que las CCM y el mixoma tienen una base genética, se requieren más casos.
Como conclusiones, los investigadores rumanos plantearon que la particularidad del presente caso fue el diagnóstico de mixoma en un paciente joven sin antecedentes neurológicos ni cardíacos que acudió al Servicio de Urgencias por síntomas neurológicos y fue diagnosticado de accidente cerebrovascular isquémico.
Si bien los tumores cardíacos requieren un abordaje multidisciplinario para su diagnóstico, la resección quirúrgica sigue siendo el pilar del tratamiento para estos pacientes.
Palabras clave: accidente cerebrovascular isquémico, mixoma, tumor cardíaco.
* Botezat MM, Istrate-Ofiţeru AM, Iovan L, Andrei EC, Militaru C, Botezat E, Zorilă MV, Militaru S, Liliac IM. Stroke as the first manifestation of an atrial myxoma. Review of the literature. Rom J Morphol Embryol. 2024 Oct-Dec;65(4):583-591. doi: 10.47162/RJME.65.4.04. PMID: 39957019.
