Embarazo en mujeres portadoras de anomalía de Ebstein
Investigadores holandeses, alemanes, portugueses, ingleses e italianos analizaron datos del Registro de Embarazo y Enfermedades Cardíacas (ROPAC) con el propósito de observar los resultados del embarazo en mujeres portadoras de anomalía de Ebstein que fueron publicados en la edición de agosto de 2023 de Open Heart*.
Las cardiopatías congénitas (CHD) representan un problema de salud importante con una prevalencia mundial estimada de 9 por 1.000 recién nacidos.
A medida que un número cada vez mayor de mujeres con enfermedad congénita llegan a la edad fértil, aumenta la demanda de asesoramiento preciso sobre los posibles riesgos del embarazo, particularmente en aquellas con defectos cardíacos residuales o función cardíaca disminuida que tienen un mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca y/o arritmias durante el embarazo.
Para poder asesorar con precisión a estas mujeres, es esencial tener un conocimiento adecuado de los riesgos del embarazo para enfermedades congénitas específicas.
Sin embargo, los datos prospectivos sobre enfermedades específicas suelen ser limitados o no estar disponibles.
La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíaca congénita caracterizada por el desplazamiento de las valvas posterior y septal de la válvula tricúspide hacia el vértice del ventrículo derecho.
Representa aproximadamente el 1% de todos los defectos cardíacos congénitos, con una incidencia de 1 por 200 000 nacidos vivos.
El cuadro clínico de la anomalía de Ebstein es muy heterogéneo y depende de la edad de presentación, el grado de desplazamiento de las valvas y la presencia de malformaciones cardíacas adicionales asociadas, lo que dificulta asesorar con precisión a estas mujeres.
Las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) clasifican a las mujeres con anomalía de Ebstein no complicada en la clase de riesgo II modificada de la OMS (mWHO), lo que significa un pequeño aumento del riesgo de mortalidad materna y/o un aumento moderado del riesgo de morbilidad durante el embarazo, mientras que los pacientes sintomáticos con cianosis y/o insuficiencia cardiaca se consideran de clase IV y la guía recomienda desaconsejarles el embarazo.
Sin embargo, todas estas recomendaciones se basan en evidencia de nivel C («consenso de opinión de los expertos y/o estudios pequeños, estudios retrospectivos, registros»), porque los datos sobre los resultados del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein son escasos y normalmente se derivan de pequeños estudios retrospectivos.
Por tanto, este estudio tuvo como objetivo evaluar los resultados maternos y perinatales del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein, basado en el Registro observacional prospectivo de Embarazo y Enfermedad Cardíaca (ROPAC) del Programa de Investigación EURObservacional de la ESC.
Se evaluaron los factores de riesgo previos al embarazo para un mal resultado cardíaco materno y, finalmente, se investigó un posible efecto del embarazo sobre la función de la válvula tricúspide y las dimensiones de la aurícula y el ventrículo derechos.
Se evaluaron los riesgos maternos y perinatales del embarazo en 81 mujeres con anomalía de Ebstein.
El Registro de Embarazo y Enfermedad Cardíaca es un registro global prospectivo de embarazos en mujeres con enfermedad cardíaca estructural.
Se examinaron los resultados del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein.
El resultado primario fue la aparición de un evento cardíaco adverso mayor (MACE) definido como mortalidad materna, insuficiencia cardíaca, arritmia, evento tromboembólico o endocarditis.
Los criterios de valoración secundarios fueron los resultados obstétricos y perinatales y la influencia del embarazo en la insuficiencia de la válvula tricúspide, así como en las dimensiones de la aurícula y el ventrículo derechos.
En las 81 mujeres con anomalía de Ebstein (edad media 29,7 ± 6,1 años, 46,9% nulíparas), se produjeron MACE en 8 (9,9%) embarazos, en su mayoría insuficiencia cardíaca (n = 6).
No hubo muertes maternas. Los signos de insuficiencia cardíaca previos al embarazo fueron predictivos de MACE.
Casi la mitad de las mujeres nacieron por cesárea (45,7%) y el parto prematuro se produjo en el 24,7%.
La mortalidad neonatal fue del 2,5% y el 4,9% de los lactantes padecían cardiopatías congénitas.
En el subgrupo en el que se disponía de datos previos y posteriores al embarazo, no hubo diferencias en el grado de insuficiencia de la válvula tricúspide ni en las dimensiones de la aurícula y el ventrículo derechos antes y después del embarazo.
Este fué, hasta donde es sabido, el primer estudio prospectivo sobre los resultados del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein.
La mayoría de las mujeres con la anomalía de Ebstein toleraron bien el embarazo y no hubo muertes maternas.
Sin embargo, en el 10% se produjo un MACE, con mayor frecuencia insuficiencia cardíaca.
Se descubrió que los signos de insuficiencia cardíaca eran un factor de riesgo para MACE.
No se produjo mortalidad materna en esta cohorte, lo cual es una información tranquilizadora e importante para utilizar al asesorar a estas mujeres.
En la serie retrospectiva publicada previamente sobre los resultados del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein, tampoco se describió mortalidad materna.
La incidencia de insuficiencia cardíaca o eventos tromboembólicos que se encontraron es comparable con las tasas informadas en un estudio sobre los resultados del embarazo en mujeres con enfermedad congénita (7,4% frente a 6,6% y 2,5% frente a 1,2%), pero la arritmia parece ser más común en mujeres con anomalía de Ebstein (3,7% frente a 1,2%).
El estudio retrospectivo de Connolly et al., que incluyó 111 embarazos en 44 mujeres con la anomalía de Ebstein, no informó muertes ni complicaciones maternas graves durante el embarazo o el posparto, incluidas insuficiencia cardíaca, arritmias potencialmente mortales, endocarditis o eventos tromboembólicos.
Esto contrasta con datos recogidos por los autores, donde se observó una tasa MACE del 9,9%, a pesar de características similares antes del embarazo.
La diferencia podría deberse a cómo se recopilaron los datos en el estudio de Connolly et al (directamente de las mujeres sin contactar a los obstetras y cardiólogos), así como a su naturaleza retrospectiva.
Por tanto, debe serse conscientes de la posibilidad de que se produzcan estas graves complicaciones.
La heterogeneidad de la anomalía de Ebstein puede dificultar la clasificación de todas las personas con esta enfermedad cardíaca en la misma clase de riesgo de la OMS y, por lo tanto, parece apropiada una evaluación individual.
Actualmente, las mujeres con anomalía de Ebstein se clasifican en la clase II de la OMS (correspondiente a una tasa de eventos esperada del 5,7% al 10,5%), y se recomiendan visitas prenatales en un centro secundario.
Este estudio muestra que los problemas son pronunciados en aquellos que tenían evidencia previa de insuficiencia cardíaca.
Por lo tanto, la clase II de la OMSm es realmente apropiada para la anomalía de Ebstein; sin embargo, se debe tener especial cuidado con las mujeres con signos de insuficiencia cardíaca, que deben ser tratadas como clase III de la OMSm.
En esos casos, las visitas prenatales y el parto deben realizarse en un centro terciario.
Las mujeres que tienen prótesis valvulares tricúspides mecánicas son otro subgrupo especial en el que se requiere un alto grado de precaución, principalmente debido a los problemas inherentes al control de los anticoagulantes.
Se identificaron signos de insuficiencia cardíaca como el único factor de riesgo de MACE durante el embarazo.
Otro estudio determinó predictores individuales de malos resultados del embarazo en mujeres con anomalía de Ebstein.
En este estudio estadounidense, basado en datos de la Muestra Nacional de Pacientes Hospitalizados, la excitación auriculoventricular anómala se asoció de forma independiente con MACE.
Los pacientes con anomalía de Ebstein están predispuestos a sufrir arritmias, especialmente el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
En este estudio, dos de cada tres casos de arritmia (uno con taquicardia auricular en WPW, uno con taquicardia supraventricular recurrente) durante el embarazo fueron en mujeres con insuficiencia cardíaca durante el embarazo, lo que sugiere una asociación entre los dos. No se observó fibrilación auricular ni aleteo auricular.
El deterioro cardíaco debido al embarazo es una de las principales preocupaciones en las mujeres con enfermedad congénita.
Por ejemplo, un estudio previo en mujeres con transposición de las grandes arterias con reparación de Mustard describió un deterioro de la función cardíaca y regurgitación de la válvula aórtica en un subconjunto de pacientes.
Por lo tanto, es importante contar con datos confiables sobre el impacto del embarazo en la función cardíaca para las mujeres con anomalía de Ebstein.
En este estudio no se encontraron diferencias en las dimensiones de la aurícula derecha y del ventrículo derecho.
Además, no se observó deterioro de la insuficiencia tricuspídea.
Otro estudio investigó datos previos y posteriores al embarazo en 21 mujeres con anomalía de Ebstein y tampoco encontró cambios claros en la insuficiencia de la válvula tricúspide.
En casi la mitad de las mujeres se realizó una cesárea. En un informe previo de los autores, se encontró que el parto por cesárea se asoció con un mayor riesgo de muerte materna, insuficiencia cardíaca posparto y un resultado fetal adverso.
También se asocia con complicaciones en un próximo embarazo.
Las indicaciones cardíacas para la cesárea son el inicio del trabajo de parto mientras se están tomando anticoagulantes orales, insuficiencia cardíaca grave, hipertensión pulmonar grave o patología aórtica agresiva y en mujeres sin estas indicaciones o sin indicación obstétrica se debe recomendar e intentar un parto vaginal.
Las directrices de la ESC y muchos estudios que lo respaldan recomiendan el parto vaginal para mujeres con enfermedades cardíacas.
Sin embargo, todavía se realizan un número de cesáreas mayor de lo esperado a mujeres con enfermedades cardíacas.
Esto sugiere que los consejos para un parto vaginal no se siguen en la práctica de la vida real y es necesario investigar las razones de esto.
La tasa de parto prematuro fue del 25%, cifra superior al promedio mundial y superior a la observada en el resto de la cohorte ROPAC (15,6%).
La enfermedad congénita materna se asocia con prematuridad y bajo peso al nacer.
A pesar de las causas genéticas y epigenéticas que probablemente desempeñan un papel en el mecanismo fisiopatológico del parto prematuro en mujeres con cardiopatía congénita, casi la mitad de todos los nacimientos prematuros en este registro fueron indicados médicamente.
Desafortunadamente, no es posible distinguir entre indicaciones cardíacas u obstétricas para la inducción según los datos de ROPAC, pero quizás la precaución del médico tanto con la madre como con el niño podría haber contribuido a la alta tasa de partos prematuros por indicación médica.
Se descubrió que la enfermedad congénita se produjo en casi el 5 % de los embarazos, incluido un bebé con miocardiopatía hipertrófica que murió 2 semanas después del nacimiento.
La prevalencia total de enfermedades congénitas al nacer alcanzó una estimación estable del 0,8% en los últimos 15 años.
El riesgo de heredar defectos cardíacos varía entre el 3% y el 50% dependiendo del tipo de enfermedad de los padres.
Datos anteriores también mostraron un mayor riesgo (6%) de enfermedad congénita en los hijos de madres con anomalía de Ebstein en comparación con la población general.
Esto enfatiza la necesidad de asesoramiento previo al embarazo y de ecocardiografía fetal en todas las mujeres con anomalía de Ebstein.
El registro ROPAC refleja una variedad de países y, por lo tanto, los resultados son altamente generalizables.
Sin embargo, se debe tener en cuenta la heterogeneidad de la anomalía de Ebstein al interpretar los resultados de este estudio.
El sesgo de selección no es impensable, ya que no se puede garantizar que se incluyeran todos los pacientes consecutivos de los centros, aunque esto se estableció claramente como objetivo antes y durante el estudio.
El estudio se basa en registros, lo que significa que algunos datos específicos de la enfermedad son limitados o no están disponibles.
El ingreso de datos ecocardiográficos era opcional para ROPAC, por lo tanto, los datos ecocardiográficos seriados antes y después del embarazo estaban disponibles solo en una selección de mujeres.
También, es probable que las ecocardiografías antes y después del embarazo de cada mujer sean realizadas por diferentes ecografistas y, por lo tanto, se debe tener en cuenta la variación en el desempeño del ecografista.
Desafortunadamente, no se dispone de datos detallados sobre el tipo de arritmias supraventriculares (distintas de la fibrilación auricular o el aleteo auricular) antes del embarazo, como WPW.
Aunque la mortalidad fue nula, en el 10% de las mujeres embarazadas con anomalía de Ebstein se produjo un MACE, con mayor frecuencia insuficiencia cardíaca o arritmia.
Es importante destacar que los signos de insuficiencia cardíaca fueron un fuerte predictor de MACE.
Por lo tanto, parece razonable clasificar a las mujeres con anomalía de Ebstein como clase de riesgo II de la OMS; sin embargo, cuando están presentes factores de riesgo adicionales, como signos de insuficiencia cardíaca, es más apropiada una categorización de clase de riesgo III de la OMS.
El asesoramiento previo a la concepción es fundamental para que las mujeres puedan estar seguras sobre el riesgo de mortalidad materna.
Sin embargo, se les debe concienciar de los riesgos de morbilidad materna, parto prematuro, recurrencia de enfermedades congénitas y de la necesidad de un seguimiento cuidadoso durante el embarazo y el parto.
* van der Zande JA, Tutarel O, Ramlakhan KP, van der Bosch AE, Bordese R, Zengin E, Wagner WE, de Sousa L, Clifford P, Johnson MR, Hall R, Roos-Hesselink JW; ROPAC Investigators group. Pregnancy outcomes in women with Ebstein’s anomaly: data from the Registry of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC). Open Heart. 2023 Aug;10(2):e002406. doi: 10.1136/openhrt-2023-002406. PMID: 37550057; PMCID: PMC10407418.
