Endocarditis de Libman Sacks
Médicos pertenecientes a la Facultad de Medicina de la ONU del sur de Illinois y de la San Ignacio University publicaron con formato de libro en la edición del 15 de mayo de StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) un desarrollo amplio sobre el tema de la Endocarditis de Libman Sacks* que será motivo de comentario de la NOTICIA DEL DÍA.
La endocarditis de Libman-Sacks, también conocida como endocarditis murántica o verrugosa, es una forma de endocarditis trombótica no bacteriana (NBTE poe sus siglas en inglés) que implica la presencia de vegetaciones estériles en las válvulas cardíacas.
Estas vegetaciones estériles pueden estar asociadas con malignidad, lupus eritematoso sistémico o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y se encuentran con mayor frecuencia en las válvulas mitral y aórtica, aunque otras válvulas pueden estar involucradas.
Este texto describe la fisiopatología, la evaluación y el manejo de la endocarditis de Libman-Sacks y destaca el papel del equipo interprofesional en el manejo de esta afección.
Fue descrita por primera vez en cuatro pacientes en 1924 por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en Nueva York. También denominada endocarditis trombótica no bacteriana (NBTE) o endocarditis marántica, describe un amplio espectro de patologías que van desde partículas muy pequeñas vistas solo con un microscopio hasta grandes vegetaciones en válvulas cardíacas previamente normales (la mayoría de las veces aórtica y mitral).
Este término describe vegetaciones en las válvulas cardíacas que son estériles y no muestran signos de infección. Su desarrollo inicial parece ser una lesión endotelial en el marco de un estado de hipercoagulabilidad.
Por tanto, se observan principalmente en pacientes con neoplasias malignas (principalmente tumor sólido: adenocarcinoma), lupus eritematoso sistémico (LES), que se describió por primera vez en mujeres en 1985, y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF).
Otros términos utilizados para describir estas vegetaciones incluyen endocarditis verrugosa. La endocarditis de Libman-Sacks afecta con mayor frecuencia a la válvula mitral seguida de la aórtica, pero también pueden estar involucradas otras válvulas.
La endocarditis trombótica no bacteriana se asocia con frecuencia a un estado de hipercoagulabilidad. La asociación más común de endocarditis LS es con:
Neoplasias malignas: La prevalencia es del 1,25% en este grupo de pacientes frente al 0,25% en la población general. Se asocia principalmente a tumores sólidos como el adenocarcinoma de páncreas, colon, ovario, pulmón, vías biliares y próstata. La tasa fue del 2,7 % en tumores sólidos frente al 0,47 % en otros tipos de malignidad.
Lupus eritematoso sistémico: Los estudios muestran que NBTE está presente en 6 a 11% de los pacientes con lupus. Un estudio de autopsia informó la presencia de NBTE en el 50% de los casos de lupus. Existe una correlación significativa entre la endocarditis de LS y la duración y gravedad del LES.
Síndrome antifosfolípido: ya sea primario (idiopático) o secundario (LES), los estudios sugirieron una prevalencia del 33 % en estos pacientes frente al 4 % en el grupo de control de NTBE. Asimismo, muestra que los pacientes como tener LES con antifosfolípido positivo tienen una mayor prevalencia de esta enfermedad que los pacientes que portan alguna de estas enfermedades.
Otros: Hay informes de casos en pacientes que presentan coagulación intravascular diseminada, artritis reumatoide y sepsis.
La patología inicial detrás de NBTE no está clara y necesita más estudio. Sin embargo, parece deberse a una lesión endotelial por citocinas circulantes como TNF (factor de necrosis tumoral) o interleucinas en un paciente en estado de hipercoagulabilidad, lo que resulta en el depósito de trombos plaquetarios y moléculas inflamatorias en las válvulas afectadas.
Las vegetaciones consisten principalmente en inmunocomplejos, células mononucleares, fibrina y trombos plaquetarios.
Estas vegetaciones suelen ser de tamaño pequeño a moderado (<10 mm), pero a veces pueden ser grandes y exuberantes (>10 mm).
La histopatología de la la entidad se ha descrito en diferentes etapas de la siguiente manera:
– Verrugas activas: consisten en grupos de fibrina, que es focalmente necrótica, con células plasmáticas y linfocitos.
– Lesiones combinadas activas y cicatrizadas: que es intermedia, tiene características de tejido activo (necrótico) y cicatrizado (fibroso).
– Lesiones curadas: consisten en tejido cicatricial, fibroso denso y vascularizado.
Se deben descartar diferentes enfermedades o patologías que se sabe que causan vegetaciones con las válvulas del corazón antes de diagnosticar LSE; éstos incluyen:
– Endocarditis infecciosa: cultivo positivo o negativo
– Enfermedad valvular reumática
– Mixoma auricular
– Enfermedad valvular degenerativa
– Endocarditis infecciosa
– vasculitis
– El síndrome de embolia de colesterol ocurre cuando la placa aterosclerótica se rompe y los cristales de colesterol se embolizan distalmente. Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación de la fuente embólica, la extensión de la embolización y el grado de enfermedad preexistente en el lecho vascular afectado; pueden incluir embolia sistémica o cerebral
– fibroelastoma
– Excrecencias de cordero (Lamb’s excrescences): se originan en los sitios de cierre de la válvula (más comúnmente en la válvula aórtica). Parecen ser variantes normales, pero algunos informes proponen potencial embólico.
Los estudios de laboratorio deben incluir hemograma completo, panel metabólico completo y hemocultivos para descartar endocarditis infecciosa. Es necesario un estudio de LES y APS si el paciente no tiene ya estos como diagnósticos establecidos.
El pronóstico de la endocarditis de LS requiere más estudio y sigue existiendo la necesidad de investigación adicional para definir mejor el pronóstico. A partir de las observaciones clínicas, el pronóstico de LS se considera malo. Los pacientes pueden desarrollar eventos tromboembólicos recurrentes, discapacidad cognitiva y muerte.
El pronóstico de NBTE no se ha sometido a una evaluación formal. Sin embargo, la experiencia clínica y los datos de estudios retrospectivos sugieren que el pronóstico es sombrío a pesar de la anticoagulación debido a la fuerte asociación con malignidad avanzada.
De manera similar, en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), un estudio transversal longitudinal de seis años informó malos resultados debido a accidentes cerebrovasculares recurrentes (25 por ciento), discapacidad cognitiva (24 por ciento) y muerte (9 por ciento).
El resultado a largo plazo para la mayoría de los pacientes con NBTE asociado a neoplasias malignas es malo porque generalmente se asocia con neoplasias malignas diseminadas e incurables.
El pronóstico probablemente depende de la actividad de la enfermedad subyacente del lupus eritematoso sistémico y la disfunción renal y miocárdica asociada.
* Ibrahim AM, Siddique MS. Libman Sacks Endocarditis. 2022 May 15. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30422459.
