Enfermedad de Kawasaki
La reciente publicación por parte de autores italianos en el Mediterranean Journal of Hematology and Infectious Diseases de un caso de muy temprano desarrollo y reconocimiento de la participación coronaria en un bebé febril con signos típicos de la enfermedad de Kawasaki* es el motivo por el cuál la NOTICIA DEL DÍA se ocupará de comentar el caso y hacer una breve revisión sobre esta patología.
Los autores describen el caso de un bebé pequeño que desarrolló en solo 24 horas todos los signos y síntomas típicos de la enfermedad de Kawasaki con afectación transitoria de la circulación coronaria.
Según ellos y por primera vez lo hacen con un caso de desarrollo muy temprano (en el día 1) del cuadro típico con afectación coronaria transitoria, diagnosticado el día 2 de la enfermedad y tratado con aspirina y esteroides el día 3, con resolución completa de signos clínicos y afectación coronaria.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada de etiología desconocida. Se asocia con vasculitis, que afecta principalmente arterias medianas y particularmente las arterias coronarias en aproximadamente el 25% de los casos no tratados, siendo la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados.
Aparece generalmente en niños menores de cinco años. con un cuadro febril que no responde a antibióticos. Algunos casos pueden cursar con miopericarditis y su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado. Estos aneurismas pueden favorecer que se produzcan obstrucciones y deterninar la evolución hacia un infarto de miocardio.
La fiebre puede prolongarse por más de 5 días y suele acompañarse con uno o más de los siguientes:, adenopatías, rush cutáneo, congestión ocular y/o de labios, garganta y lengua.
El rush se presenta frecuentemente en el torso del paciente y, a veces produce descamación en manos pudiéndose ver a veces coloración ictérica. Puede presentarse irritabilidad, artralgias y dolor abdominal.
Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados.
La causa se ignora pero existe la sospecha sobre la presencia de un componente genético que determina una reacción inmunológica a posteriori de una infección por un agente que no logró aislarse y que probablemente sea un virus.
La mayoría de los casos (más del 80%) ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es rara, aunque hay descritos casos como el que motiva la publicación que se comenta y existen casos conocidos en adolescentes e incluso en adultos.
El diagnóstico clínico se basa en la presencia de ≥5 días de fiebre y la presencia de ≥4 de cinco criterios clínicos principales
- – Alteraciones en los miembros que van desde eritema de palmas y plantas con edema de manos y pies a descamación ulterior
- – Erupción generalizada de tipo Exantema polimorfo.
- – Inflamación de la conjuntiva bilateral.
- – Alteraciones en labios y mucosa oral como presencia de fisuras labiales con eritema de los mismos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.
- – Linfoadenopatías en cuello.
No obstante, los pacientes que cursan con fiebre de 5 o más días y que no se acompañan de aquellos criterios, pueden sospecharse como portadores de enfermedad de Kawasaki si se detectan anomalías coronarias.
En presencia de > 4 criterios clínicos principales y / o presencia de compromiso de las arterias coronarias, el diagnóstico se puede realizar dentro de los 4 días posteriores a la fiebre.
Sin embargo, las características clínicas generalmente no están presentes en un solo punto en el tiempo, y generalmente no es posible establecer el diagnóstico muy temprano en el curso.
De manera similar, los clínicos experimentados que han tratado a muchos pacientes con la enfermedad pueden hacer el diagnóstico en casos raros con solo 3 días de fiebre en presencia de una presentación clínica clásica.
Obviamente, para llegar a un diagnóstico temprano o tardío cuando desaparecen otros signos o síntomas, se debe descartar otro diagnóstico, incluidas las infecciones virales.
El caso que presentan los autores italianos, desarrolló todos los signos clínicos típicos en solo 24 horas y ya a las 36 horas del inicio de la fiebre (día 2 de la enfermedad) desarrolló dilatación coronaria (aneurismas pequeños (puntuación Z ≥2.5 a <5 según las pautas actuales).
El diagnóstico precoz permitió el tratamiento inmediato con inmunoglobulina EV y esteroides, con resolución rápida de la fiebre y resolución de la afectación coronaria en siete días.
Aunque los corticosteroides son el tratamiento de elección en otras formas de vasculitis, su uso ha sido controvertido para los niños con esta patología.
Los pacientes que se cree que tienen un alto riesgo de desarrollar aneurismas de la arteria coronaria pueden beneficiarse de la terapia adyuvante primaria con iG.
En particular, un estudio reciente encontró que una dilatación coronaria temprana se asoció de forma independiente con la aparición de dilatación coronaria progresiva y, por lo tanto, en estos casos las terapias con inmunoglobulinas pueden beneficiar el resultado.
Un metanálisis reciente evaluó diecinueve estudios publicados entre 1999 y 2016. Hubo una reducción significativa en la incidencia de la afectación coronaria con el uso de corticosteroides con una odds ratio combinada de 0,72 (IC del 95%: 0,57e0,92; pZ 0,01) que sin el uso de corticosteroides.
En general, se observó un efecto mayor en los pacientes que recibieron corticosteroides como tratamiento inicial y adyuvante con inmunoglobulina intravenosa (odds ratio agrupado 0,39; IC del 95%: 0,21e0,73; p <0,007) que aquellos que recibieron corticosteroides como terapia de rescate.
* Buonsenso D, Cristaldi S, Reale A, de Jacobis IT, Granata L, Marchesi A. Very Early Development and Recognition of Coronary Involvement in a Febrile Infant with Typical Signs of Kawasaki Disease. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2018 Jun 20;10(1):e2018037. doi: 10.4084/MJHID.2018.037. eCollection 2018.
