Esclerodermia y compromiso cardíaco
Investigadores pertenecientes a la Universidad de Cincinnati y al Centro Médico del Sur de Ohio publicaron en la edición de enero de 2022 del StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) un artículo de revisión en el cuál abordaron el tema de la esclerodermia como causa de enfermedad miocárdica primaria* que será motivo de la NOTICIA DEL DÍA.
Indican que la esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica rara, compleja y crónica. Esclerodermia significa piel dura y gruesa. Se deriva de las palabras griegas antiguas «skleros«, que significa (duro) y «derma«, que significa (piel).
La afectación de la piel es una de las características de la esclerosis sistémica (SSc). Los aspectos distintivas de la esclerosis sistémica incluyen la desregulación inmunitaria con inflamación, la lesión vascular con una anomalía anatómica y funcional y la fibrosis intersticial sistémica de los órganos y la piel, lo que provoca daño multisistémico en el organismo.
La afectación cardíaca es bien reconocida en la esclerosis sistémica, que puede afectar el pericardio, el miocardio y el sistema de conducción. La enfermedad cardíaca primaria se informa tanto en la esclerosis sistémica difusa como en la limitada. Sin embargo, se encontró que era más frecuente y más grave en la esclerosis sistémica difusa.
La etiología de la esclerosis sistémica y la susceptibilidad genética contribuyente exacta no se conocen por completo. Sin embargo, se cree que varios factores juegan un papel, y se cree que la exposición ambiental en individuos genéticamente susceptibles es plausible. Algunos estudios demostraron que el riesgo de esclerosis sistémica aumenta en los familiares de primer grado; por otro lado, en un estudio de gemelos, se encontró que la concordancia para la esclerosis sistémica era relativamente baja
La incidencia y la prevalencia de SSc varían entre los diferentes estudios. Se informa que la incidencia mundial general de SSc es de 8 a 56 nuevos casos/millón/año, considerando que, la prevalencia general es de 38 a 341 casos/millón/año.
La SSc es más común en mujeres (proporción de 3 a 7: 1 de mujer a hombre), con una edad promedio de aparición de la enfermedad de 35 a 50 años.
Hay varias diferencias en la presentación de la enfermedad entre hombres y mujeres. Por ejemplo, se encuentra que las mujeres tienen un inicio de la enfermedad a una edad más temprana con una duración más prolongada. También se encuentra que las mujeres tienen SSc más limitada que los hombres, afectación vascular periférica más frecuente pero menos grave y una mayor frecuencia de anticuerpos anticentrómero, siendo la hipertensión pulmonar la causa más frecuente de mortalidad.
La enfermedad cardiaca primaria se informa tanto en la esclerosis sistémica difusa como en la limitada; sin embargo, es más frecuente y más grave en la esclerosis sistémica difusa.
Se han informado varios factores de riesgo de enfermedad cardíaca en la esclerosis sistémica. Estos incluyen la presencia de serologías específicas como anticuerpos anti-U3-RNP, progresión rápida del grosor de la piel y compromiso del músculo esquelético.
Con el advenimiento de estudios cardíacos más sensibles, la prevalencia de afectación cardíaca en SSc es de hasta el 70%, siendo la mayoría de los casos subclínicos. Se estima que la afectación cardíaca clínicamente manifiesta es de alrededor del 30 %
En general, el manejo de la SSc implica principalmente el manejo de órganos diana. El tratamiento de la enfermedad arterial coronaria microvascular es similar al de la población general con la optimización de la terapia antianginosa, incluidos los antiagregantes plaquetarios, la terapia para reducir los lípidos, los nitratos y los bloqueadores de los canales de calcio.
La insuficiencia cardíaca es generalmente similar a la población general. En general, se deben considerar los betabloqueantes no selectivos debido al menor riesgo de empeoramiento de la vasorreactividad.
Los datos limitados mostraron algunos beneficios sobre la función miocárdica y la perfusión con el uso de vasodilatadores como los bloqueadores de los canales de calcio o los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.
Un estudio de 601 pacientes sobre el uso de vasodilatadores o dosis bajas de aspirina indicó posibles beneficios miocárdicos preventivos en la SSc.
El manejo de la insuficiencia cardíaca no es diferente al de la población general. Esto generalmente varía según el tipo de insuficiencia cardíaca, ya sea diastólica, que es más común con SSc o insuficiencia cardíaca sistólica.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca diastólica es principalmente con diuréticos y control de la presión arterial. En la forma de compromiso sistólico se indican principalmente con bloqueadores beta, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARB), diuresis y el uso de inotrópicos y terapia con dispositivos en casos seleccionados si está indicado.
Se debe tener cuidado para abordar cualquier condición médica subyacente que pueda predisponer o empeorar la insuficiencia cardíaca o las enfermedades de las arterias coronarias, como la hipertensión, la diabetes y la hiperlipidemia. En algunos estudios se demostró que la inflamación miocárdica en la SSc, ya se exprese como miocarditis o miopericarditis, responde a la inmunosupresión. Sin embargo, estos datos son limitados y en su mayoría observacionales.
Se sugirieron varios tratamientos con éxito informado, incluidos los esteroides sistémicos, la ciclofosfamida, el micofenolato y la inmunoglobulina intravenosa. Se reportó normalización de enzimas cardíacas con mejoría clínica con el uso de esteroides sistémicos y ciclofosfamida
La afectación miocárdica en la SSc conlleva un mal pronóstico. Varios estudios han demostrado que un número significativo de muertes por SSc estaba relacionado con la presencia de enfermedades cardíacas, incluidas insuficiencia cardíaca y arritmias.
Se encontró que la enfermedad cardíaca es la tercera causa principal de muerte en SSc después de la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar.
En un metaanálisis, el cociente de riesgos instantáneos del aumento de la mortalidad fue de 2,8 (HR = 2,8; IC 95 %: 2,1 a 3,8) en pacientes con enfermedad cardíaca. Estos hallazgos resaltan la importancia del diagnóstico y manejo tempranos de la enfermedad miocárdica en SSc.
La afectación cardíaca en la SSc se asocia con una mayor mortalidad. Pueden ocurrir varias complicaciones con la enfermedad del miocardio, que incluyen insuficiencia cardíaca, defectos de conducción y taquiarritmias.
* Mohameden M, Vashisht P, Sharman T. Scleroderma And Primary Myocardial Disease. 2022 May 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 32491618.
