20.11.2019

Espectro de la fibrilación ventricular idiopática y los síndromes de onda J

Un artículo de revisión de autores franceses y tailandeses encabezados por Michel Haïssaguerre de la edición aún no impresa correspondiente a diciembre de 2019 en el Cardiac Electrophysiology Clinics se ocupó de desarrollar nuevas ideas provenientes del mapeo electrofisiológico de alta densidad sobre el espectro de la fibrilación ventricular idiopática y los síndromes de onda J.

La revisión muestra que las enfermedades arritmogénicas que conducen a MS en corazones aparentemente normales pueden estar basadas en sustratos fundamentalmente diferentes a pesar de fenotipos de ECG similares (como la onda J) o la ausencia de fenotipo (IVF Idiopathic Ventricular Fibrillation).

Está surgiendo una categoría importante en la que los sustratos primarios que mantienen FV son anormalidades de despolarización localizadas debido a alteraciones miocárdicas microestructurales. 

Su patogenia proviene potencialmente de múltiples causas, alterando las células del miocardio o sus conexiones o conduciendo a la intervención de tejido fibrótico, inflamatorio o graso. Una característica común de estos sustratos es que constituyen un objetivo para la ablación con catéter.

En una segunda categoría de MSC con corazones estructuralmente normales, los sustratos primarios de FV son anormalidades de repolarización (repolarización larga o prolongada / corta o precoz) para las cuales las drogas son la terapia más apropiada. 

En una tercera categoría, el mecanismo de arritmia parece dominado por actividades “focales” en el sistema de Purkinje o de origen miocárdico, como la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica o un subconjunto de IVF. 

Esta clasificación simplificada no excluye mecanismos superpuestos. Reúne enfermedades arritmogénicas, que son clínicamente distintas pero comparten modos similares de patogénesis y terapia, y variantes genéticas potencialmente comunes.

Datos recientes muestran que el mapeo electrofisiológico de alta densidad en última instancia puede ofrecer diagnósticos de enfermedades subclínicas en la mayoría de los pacientes, incluidos los denominados MSC “inexplicables”. 

Tres condiciones principales pueden ser la base de la aparición de muerte súbita: 

(1) anomalías de despolarización localizadas (debido a la alteración del miocardio microestructural), 

(2) anomalías de Purkinje que se manifiestan como ectopia desencadenante y reentrada inducible; o 

(3) heterogeneidades de repolarización. Cada condición puede resultar de un espectro de procesos fisiopatológicos con implicaciones para la terapia individual.

Sintetizando lo expuesto, los puntos claves que plantea la revisión son los siguientes:

La fibrilación ventricular idiopática (FVI) se define como la muerte cardíaca súbita inexplicada debido a la fibrilación ventricular (FV) sin ninguna causa estructural o eléctrica identificable después de extensas investigaciones (sin fenotipo).

Datos recientes muestran que el uso de mapas electrofisiológicos de alta densidad puede ofrecer diagnósticos subclínicos de enfermedad cardíaca en aproximadamente el 90% de las personas con FVI. 

Dos condiciones principales subyacen a la aparición de FV: la presencia de anormalidades de despolarización debido a alteraciones miocárdicas microestructurales o anormalidades de Purkinje que se manifiestan como ectopia desencadenante o reentrada en la red periférica.

Los síndromes de la onda J se definen como un fenotipo electrocardiográfico distinto (arrastre / muesca) que afecta la unión entre el complejo QRS y el segmento ST en derivaciones inferolaterales.

 Los datos recientes proporcionan evidencia de sustratos heterogéneos, relacionados con la despolarización prolongada debido a alteraciones microestructurales o anormalidades de repolarización precoz.

Los síndromes de FIV y onda J son el resultado de un amplio espectro de procesos fisiopatológicos. La caracterización fenotípica individual es esencial debido a sus implicaciones en la terapia, las pruebas genéticas y la estratificación del riesgo.

* Haïssaguerre M, Nademanee W, Hocini M, Duchateau J, André C, Lavergne T, Takigawa M, Sacher F, Derval N, Pambrun T, Jais P, Walton R, Potse M, Vigmond E, Dubois R, Bernus O. The Spectrum of Idiopathic Ventricular Fibrillation and J-Wave Syndromes: Novel Mapping Insights. Card Electrophysiol Clin. 2019 Dec;11(4):699-709. doi: 10.1016/j.ccep.2019.08.011.

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