Estimulación cardíaca en el bloqueo cardíaco completo congénito
La NOTICIA DEL DÍA de hoy se ocupará de analizar el papel de la estimulación cardíaca en el bloqueo cardíaco completo congénito, para lo cuál será analizado un artículo de autores provenientes de Boston, USA, publicado en noviembre de 2017*.
El bloqueo cardíaco completo congénito afecta a 1 / 15,000 bebés nacidos vivos, predominantemente debido a lesión del nodo atrioventricular por anticuerpos maternos de madres con lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjogren. La mayoría de estos niños necesitarán un marcapasos implantado antes de convertirse en adultos jóvenes.
El bloqueo cardíaco completo congénito (CCHB por sus siglas en inglés) es un término usado para describir el bloqueo auriculoventricular (AV) completo que ocurre espontáneamente y se diagnostica en un feto, en el momento del nacimiento o en el primer mes de vida.
Ya en la década de 1920, se informaron informes de casos individuales de CCHB y tal vez el primer caso publicado por White, Eustis y Kerr, que describe un caso de bradicardia fetal, se informó en 1921.
Yater et al establecieron los criterios para la diagnóstico de CCHB en 1929 que incluyó lo siguiente: 1) que estuviera presente desde el nacimiento o desde una edad muy temprana, 2) ausencia de antecedentes de difteria u otra miocarditis que pudiera causar bloqueo cardíaco; 3) sin evidencia de cardiopatía isquémica o miocardiopatía, y 4) no cirugía cardíaca previa.
La ecocardiografía fetal es el estándar de oro para el diagnóstico de bloqueo AV congénito. Con los avances en la ecocardiografía fetal, la evaluación precisa de la frecuencia cardíaca y el ritmo fetales se realiza precozmente y, como resultado, la mayoría de los pacientes con CCHB pueden identificarse en el útero incluso antes de las 30 semanas de gestación.
En la comprensión actual de la fisiopatología, existen tres etiologías principales de CCHB:
1) defectos cardíacos estructurales en el contexto de cardiopatía congénita,
2) CHB mediado por anticuerpos y
3) CHB idiopático.
Vale la pena señalar que CHB también puede ser el resultado de miocarditis o trauma mecánico por procedimientos quirúrgicos o por catéter, pero estas etiologías se excluyeron de esta revisión.
La etiología más común (60-90% de los casos) de CCHB se asocia con la transferencia placentaria de autoanticuerpos maternos Ro / La, en cuyo caso la enfermedad se conoce como mediada por autoanticuerpos, relacionada con Ro / La, o CCHB mediada por autoinmunidad.
Los diagnósticos maternos más comunes en los bebés que nacen con CCHB mediada por autoinmunidad incluyen el síndrome de Sjogren (SS) o el lupus eritematoso sistémico (LES).
Entre las mujeres con anticuerpos anti-Ro / SSA o anti-La / SSB, el CHB fetal ocurre en aproximadamente el 2-5% de los embarazos, y el riesgo para los embarazos posteriores es significativo, oscilando entre el 12-25%.
Estos autoanticuerpos Ro / La ingresan a la circulación fetal a mediados del segundo trimestre y pueden ocasionar daños en los tejidos de conducción durante el desarrollo fetal, como inflamación, calcificación y fibrosis, que conducen a bloqueo de conducción a nivel del nódulo AV en un corazón por otro lado estructuralmente normal.
El bloqueo AV de primer y segundo grado se puede ver en estos escenarios; sin embargo, en la mayoría de los casos el bloqueo es irreversible y de tercer grado. La tasa de mortalidad global del CCHB asociado al lupus neonatal es de alrededor del 20% y, en el primer año de vida, la tasa de implantación del marcapasos es aproximadamente del 64%.
Una segunda etiología de CCHB se manifiesta con diversas formas de cardiopatía congénita.
Estos defectos cardíacos congénitos están asociados con anormalidades del desarrollo del tejido de conducción.
El desplazamiento del nodo AV compacto en una dirección posterior se observa a menudo por ejemplo en pacientes con defectos de los cojínes endocárdicos,. Además, el nodo AV en un paciente con defectos de los cojínes puede ser menos robusto, lo que da como resultado un deterioro más rápido de la función a lo largo del tiempo, pero también una mayor predilección por el bloqueo AV quirúrgico o inducido mecánicamente.
Los pacientes con transposición corregida congénita o transposición en bucle en L de las grandes arterias (TGA) también tienen un nodo AV desplazado y menos desarrollado. En comparación con los pacientes con defectos de la almohadilla endocárdica, el nódulo AV en la TGA con asa en L se desarrolla en una ubicación anterior, cerca de la base del apéndice auricular derecho y fuera de su ubicación habitual en el triángulo de Koch.
Al igual que los pacientes con defectos del cojín endocárdico, la función de este nodo AV desplazado en pacientes con TGA en bucle L también puede deteriorarse con el tiempo. Se estima que alrededor del 5% de los pacientes con TGA con bucles en L tienen CCHB en el momento del nacimiento, mientras que más del 25% tendrán boqueo completo en la edad adulta.
Aunque muchos pacientes con defectos septales atriales aislados tienen nódulos AV que funcionan normalmente, se ha informado que aquellos pacientes con defectos septales auriculares asociados con una mutación específica en el gen TBX5 (que da como resultado el síndrome Holt-Oram, un trastorno autosómico dominante) tienen un deteriorado Nodo AV.
Finalmente, existe una entidad que se ha descrito como CCHB no inmune en pacientes con corazones estructuralmente normales denominados CCHB idiopática. Un estudio retrospectivo multicéntrico de 13 centros de referencia en Francia de 1980-2009 incluyó a 141 niños diagnosticados con bloqueo AV completo diagnosticado en el útero, al nacer o antes de los 15 años sin anomalías cardíacas estructurales o anticuerpos maternos.
El cribado de ECG en pacientes y padres de niños afectados reveló una alta prevalencia de anormalidades de conducción que respaldan la hipótesis de un rasgo hereditario en CHB aislados no inmunes asociados con la infancia y congénitos.
El artículo revisa los diversos factores técnicos y del paciente que influyen en el tipo de marcapasos implantados y la literatura actual sobre prácticas óptimas de estimulación.
Se revisaron los datos con respecto a los implantes epicárdicos versus transvenosos, la disfunción ventricular inducida por estimulación, las estrategias de marcapasos alternativo (incluida la estimulación biventricular, la estimulación ventricular izquierda y la estimulación del haz de His) y las complicaciones con marcapasos en la población pediátrica.
Finalmente los autores comentan que existen numerosas estrategias de estimulación disponibles para niños con bloqueo cardíaco congénito completo. Los riesgos y beneficios del implante inicial deben sopesarse con los problemas a largo plazo inherentes a un ciclo de estimulación que debe considerarse será de por vida.
* Chandler SF, Fynn-Thompson F, Mah DY. Role of cardiac pacing in congenital complete heart block. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2017 Nov;15(11):853-861. doi: 10.1080/14779072.2017.1376655. Epub 2017 Sep 13.
