Estratificación del riesgo en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
La presentación de un interesante caso de un paciente afroamericano habitante de Guyana en el Grupo de Consultas del Proyecto FIAI TELEGRAM por parte del colega miembro del FIAI Dr. José Enrique Castellanos Heredia, que se identificó con el Código #_CR297 motivó un apasionante debate acerca de la interpretación que se daba a un hallazgo electrocardiográfico que para algunos colegas era una onda Epsilon y para otros colegas no lo era, es el basamento para la NOTICIA DEL DÍA que hoy se ocupará de comentar una revisión sobre displasia arritmogénica del VD que nada menos tiene como autores a los afamados cardiólogos Dres. Hugo Calkins, Doménico Corrado y Frank Marcus que actualizan el tema de la Estratificación del riesgo en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho*.
La miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una miocardiopatía hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares y un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca.
Aunque predominan las anomalías estructurales del ventrículo derecho, es bien sabido que la afectación del ventrículo izquierdo es frecuente, especialmente en la enfermedad avanzada, y que se producen formas predominantes izquierdas.
La característica patológica de la DAVD es la pérdida de miocitos con reemplazo fibrovascular. Desde la primera descripción clínica detallada del trastorno en 1982, se han logrado avances significativos en la comprensión de esta enfermedad.
Una vez que se establece el diagnóstico, la decisión clínica individual más importante es si el riesgo de muerte súbita cardíaca de un paciente en particular es suficiente para justificar la colocación de un CDI.
La importancia de esta decisión refleja el hecho de que la displasia es una causa común de muerte súbita en los jóvenes y que ella puede ser la primera manifestación de la enfermedad.
Esta decisión es particularmente importante porque a menudo son pacientes jóvenes que se espera que vivan durante muchos años. Aunque un cardiodesfibrilador implantable puede salvar vidas en personas con esta enfermedad, también se reconoce que su implante se asocia con complicaciones tanto a corto como a largo plazo.
Las decisiones sobre la colocación de un cardiodesfibrilador se basan en una estimación del riesgo de un paciente de muerte cardíaca súbita, así como sus preferencias y valores.
El objetivo principal de este artículo fue proporcionar una revisión de la literatura en lo referente a la estratificación del riesgo en pacientes con DAVD y ubicar esta literatura en el marco de las respectivas considerables experiencias de los tres autores en el cuidado de pacientes portadores de esta patología.
Los parámetros más importantes a considerar al determinar el riesgo arrítmico incluyen inestabilidad eléctrica, incluida la frecuencia de EVs y arritmia ventricular sostenida; estado clínico del praciente; grado de enfermedad estructural; síncope cardíaco; sexo masculino; la presencia de mutaciones múltiples o una mutación en TMEM43; y la voluntad del paciente de restringir el ejercicio y eliminar la participación en actividades competitivas o de resistencia.
En síntesis, una lectura obligada para quiénes en particular deseen actualizar el tema y en general para todo cardiólogo clínico.
* Calkins H, Corrado D, Marcus F. Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Circulation. 2017 Nov 21;136(21):2068-2082. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030792.
