Estratificación del riesgo para la indicación del CDI en el Síndrome de Brugada

Una publicación realizada en el mes de junio último en Cureus dió cuenta del papel de la estratificación del riesgo en la selección de pacientes para la indicación del CDI en el Síndrome de Brugada*. La NOTICIA DE LAHRS se ocupará de realizar un comentario sobre dicho texto de autores de EEUU.

En la introducción del escrito los ellos describen características generales del Síndrome diciendo que es una enfermedad arritmogénica genéticamente heredada caracterizada por hallazgos anormales en el electrocardiograma (ECG) y que puede causar muerte súbita cardíaca (MSC).

Recuerdan que se han descrito tres tipos de hallazgos del ECG en el síndrome de Brugada.

El tipo 1 es el tipo clásico con hallazgos ECG típicos de una elevación del punto J de 2 mm (0,2 mV), un segmento ST de tipo cóncavo seguido de una onda T negativa en una de las derivaciones precordiales derechas (V1-V3).

Otros criterios de diagnóstico incluyen fibrilación ventricular documentada o taquicardia ventricular polimórfica, antecedentes familiares de MS en <45 años, ECG de tipo cóncavo en miembros de la familia, TV inducible, síncope y / o respiración agónica nocturna. Los tipos 2 y 3 son no diagnósticos pero generalmente requieren investigación.

El tipo 2 se caracteriza por una elevación gradual del segmento ST (que permanece ≥1 mm por encima de la línea base), seguida de una onda T positiva o bifásica que da como resultado una configuración tipo saddle-back.

El tipo 3 -señalan los autores-  puede ser la morfología del tipo 1 o 2, pero con <2 mm de elevación del ST en las derivaciones precordiales derechas.

Sin embargo, como el síndrome puede manifestarse clínicamente como un paro cardíaco repentino o tener un patrón de ECG intermitente, es clínicamente difícil de diagnosticar.

Actualmente, se indica la utilización de un desafío farmacológico con fármacos antiarrítmicos de clase I (ajmalina es la elección) en un intento de revelar ECG anormales con la aparición del patrón tipo I típico.

Se cree que el Brugada se debe a anomalías genéticas que producen una canalopatía, aunque en la mayoría de los pacientes no se ha identificado ninguna mutación.

El gen más comúnmente implicado es el gen SCN5A que se encuentra en el 20% de los pacientes y codifica un canal de sodio.

Debido a la penetrancia más alta, se ve más a menudo en los hombres. La prevalencia de ECG tipo 1 de Brugada aparece con mayor frecuencia en Asia (0% – 0,36% de la población) y en Europa (0% – 0,25%) que en los Estados Unidos (0,03%).

Por otro lado, los ECG de tipo 2 y tipo 3 son más prevalentes en Asia (0,12% – 2,23%) que en Europa (0,0% – 0,6%) o en los Estados Unidos (0,02%). Independientemente de su baja prevalencia, se considera una de las principales causas del síndrome de muerte súbita inexplicable (SUDS por sus siglas en inglés). También puede acortar significativamente la vida de un paciente, con una edad promedio de muerte de 41 años.

Clínicamente, el BS (por sus siglas en inglés)  puede presentarse con síncope, palpitaciones, MS o ser detectado en un paciente asintomático en un screening. La causa de muerte está relacionada con la fibrilación ventricular. Estas arritmias a menudo pueden ocurrir sin advertencia, incluso comúnmente durante el sueño.

El paper señala que actualmente no existe un tratamiento exacto para prevenir totalmente la fibrilación ventricular (FV).

Estudios recientes provenientes de Israel han identificado la quinidina, como un posible tratamiento farmacológico que disminuye la probabilidad de FV.

Además, en concordancia, es importante que los pacientes con BS eviten ciertos medicamentos que pueden inducir una arritmia. Con el fin de reducir potencialmente el riesgo de MSC, una modalidad de tratamiento implica la inserción de un cardiodesfibrilador implantable (CDI) que puede cardiovertir un episodio de FV.

Sin embargo, no ha habido pruebas suficientes para evaluar con precisión si esta modalidad de tratamiento en pacientes asintomáticos mejora los resultados del paciente. Actualmente, no hay criterios acordados para estratificar a los pacientes asintomáticos en grupos de tratamiento. Por lo tanto, este documento investiga la literatura actual para determinar si el implante de CDI beneficia a los pacientes portadores asintomáticos y si se puede usar algún criterio para estratificarlos según el riesgo.

Los resultados mostraron que la colocación del dispositivo puede reducir la mortalidad en pacientes seleccionados asintomáticos.

De esta forma, fueron revisados 17 artículos que incluían predominantemente casos controlados y estudios retrospectivos. No se han realizado estudios de control aleatorizados sobre la colocación de CDI en pacientes asintomáticos con Síndrome de Brugada.

Su prevalencia es baja, lo que hace que los estudios controlados y aleatorizados sean difíciles de realizar y disminuye el poder estadístico de los resultados del estudio. Existe mucha controversia en cuanto a la estratificación del riesgo de los pacientes asintomáticos, y los estudios comparan y contrastan diferentes enfoques para determinar la necesidad de la colocación del CDI en ellos.

No obstante, hubo ciertos factores de riesgo que aumentaron la probabilidad de que un paciente asintomático experimentara MSC y, por lo tanto, se beneficiara de un CDI. Estos factores incluyen un electrocardiograma (ECG) que demuestra el síndrome espontáneo de Brugada tipo 1 e inducibilidad de taquiarritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico.

Otras variables, incluido el sexo, los antecedentes familiares de MSC y la presencia de la mutación SCN5A, no fueron predictivos de eventos arrítmicos.

Además, muchos pacientes pueden sufrir complicaciones por el implante que pueden afectar la calidad de vida, incluyendo descargas inapropiadas, mal funcionamiento del dispositivo, infección, problemas de salud mental y dificultades con los reemplazos. Las guías para cuantificar el riesgo de MSC en relación con los riesgos asociados con la colocación de un CDI aún están poco definidas. Estas complicaciones y factores de riesgo deben tomarse en consideración en el contexto de una discusión centrada en el paciente con respecto a la indicación del implante en pacientes asintomáticos.

De acuerdo a estas reflexiones, puede concluirse que muchos estudios demuestran que la colocación de CDI en pacientes asintomáticos reduce la mortalidad, con uno de ellos que muestra una mortalidad del 0% a los 10 años de seguimiento.

Sin embargo, las colocaciones de CDI también mostraron muchas complicaciones, incluyendo descargas inapropiadas, mal funcionamiento del dispositivo, infección y carga psicológica. El riesgo de que un paciente asintomático experimente un evento arrítmico es bastante bajo al 0,5% – 1,5% durante un promedio de 73 meses. Los factores de riesgo para MS en el paciente asintomático incluyen un ECG que demuestra el patrón tipo 1 espontáneo y la inducibilidad de taquiarritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico. Como fue señalado, otros factores de riesgo, como el sexo, los antecedentes familiares de MSC y la presencia de la mutación SCN5A, no fueron predictivos de eventos arrítmicos. Los hallazgos del ECG como fQRS y Tpe también se han asociado con un mayor riesgo de episodios iniciales de TV.

Por lo tanto, se necesita más investigación para estratificar a los pacientes asintomáticos en función del riesgo de eventos arrítmicos a fin de determinar qué pacientes se beneficiarían de la colocación del CDI.

* Mankbadi M, Hassan S, McGee M, Jan B, Mangal S, Altier J, Harlapur M. Brugada Syndrome: The Role of Risk Stratification in Selecting Patients for Implantable Cardioverter-defibrillator Placement. Cureus. 2018 Jun 13;10(6):e2799. doi: 10.7759/cureus.2799.