30.10.2022

Factores de riesgo de MS en niños portadores de MCH

Médicos chinos realizaron una revisión sistemática y metaanálisis que publicaron en la edición marzo – abril de 2022 de Heart, Lung que abordó el tema de los factores asociados con el riesgo de muerte cardíaca en niños con miocardiopatía hipertrófica* que será comentada en la NOTICIA DEL DÍA.

Señalan, introduciendo el tema que la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un trastorno clínica y genéticamente heterogéneo, definido como una hipertrofia ventricular izquierda (HVI) anormal que puede observarse en ausencia de condiciones de carga (hipertensión, valvulopatía o cardiopatía congénita).

La prevalencia de la MCH es de 1:500 en la población general.

Estudios recientes en niños sugieren una menor incidencia de aparición de la enfermedad durante la infancia, con una tasa de tres a cinco casos por millón de niños.

La muerte súbita cardíaca (MSC) es el resultado adverso más común de la MCH en niños y adolescentes.

Estudios epidemiológicos han informado que la incidencia de MS en niños con MCH se estima entre 1% y 7,2% por año.

La identificación de los factores que conducen a ella o la MS en niños con MCH puede ser útil para el diagnóstico temprano y las intervenciones terapéuticas en niños con la enfermedad.

Estudios previos han demostrado que los factores específicos que influyen en la MS en la población adulta con MCH incluyen una edad más joven en el momento del diagnóstico, antecedentes familiares de MCH, HVI masiva, taquicardia ventricular (TV) previa o paro cardíaco, y mutaciones subyacentes dentro de genes específicos.

Los niños con MCH son una población única y es importante identificar los factores que influyen en ellos para garantizar una atención óptima y facilitar un seguimiento adecuado.

Varios estudios han intentado identificar tales factores que influyen en la M súbita pudiera acontecer.

Un metaanálisis ha encontrado que los factores de riesgo clínico de MS en la MCH infantil son un evento cardíaco adverso previo, TV no sostenida, síncope y HVI extrema. 

Sin embargo, un estudio reciente mostró que, a diferencia de los adultos, los antecedentes familiares de MS no tenían asociación con que el evento se produjera en ellos.

Identificar los factores que desembocan en la MS repentina en niños en una población mundial es vital para identificar a los niños en riesgo, realizar diagnósticos tempranos y ajustar el estilo de vida para reducir la probabilidad de que acontezca antes de que aquéllos se vuelvan más graves.

Esto puede ayudar a prevenir la MS durante la MCH infantil.

Dado que la mayor parte de la información sobre los factores que conducen a la MS no se encuentra en un análisis integral, es necesario realizar un metaanálisis para explorar más a fondo los factores que pueden causarla.

En este documento, se realizó esta revisión sistemática y metaanálisis con más variables basadas en una población grande para evaluar más a fondo los factores asociados con el desarrollo de un evento fatal en niños con MCH para una mejor evaluación de su dolencia.

Faltan estudios sobre los factores de riesgo de muerte súbita cardíaca en estos niños portadores de miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Los objetivos del estudio fueron entonces evaluar los factores asociados con el riesgo de MS en niños con MCH.

Se realizaron búsquedas en las bases de datos Pubmed, Embase, Cochrane Library y Web of Science.

Los resultados indicaron que los niños con eventos cardíacos adversos previos durante la infancia y con antecedentes de síncope tenían un mayor riesgo de MS; por ejemplo la taquicardia ventricular (TV) no sostenida en niños con MCH se asoció con una probable evolución a ella.

Los niños con hipertrofia ventricular izquierda (HVI) tenían un mayor riesgo de morir súbitamente. Y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) fue un factor de riesgo potencial de MS (todos P <0,05).

La MCH tiene una heterogeneidad significativa en sus características genéticas, fenotipo clínico, curso de la enfermedad y pronóstico, y sus manifestaciones clínicas son diversas.

La mayoría de los pacientes no tienen síntomas clínicos o síntomas leves.

Sin embargo, la MCH es una de las principales causas de MS en niños. 

Este estudio buscó exhaustivamente los factores que pueden estar asociados con ella, y finalmente identificó algunos factores de riesgo asociados con la muerte súbita cardíaca en niños con MCH.

Este estudio proporciona una base para una mayor comprensión de los factores de riesgo de la MS en niños con MCH, lo que conduce a la correcta comprensión, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad por parte de los médicos.

Es de gran importancia para mejorar la calidad de vida de los niños con MCH, prevenir la MS y prolongar la vida de los niños con la miocardiopatía.

Las limitaciones de este estudio deben ser reconocidas.

En primer lugar, la mayoría de los estudios incluidos fueron diseños retrospectivos, por lo tanto, limitados por los problemas intrínsecos de los estudios retrospectivos.

En segundo lugar, la población de pacientes era heterogénea, lo que dificultaba las comparaciones entre grupos.

Los resultados adversos en esta población son raros y los resultados son muy variables según la etiología subyacente, lo que requiere largos períodos de seguimiento para identificar los factores de riesgo pronósticos.

Además, dado que los pacientes incluidos en el estudio se reclutaron en su mayoría de instituciones únicas, la prevalencia de esta población de pacientes puede variar, lo que limita la aplicabilidad de los resultados. Y los estudios incluidos en este estudio fueron estudios observacionales.

Conclusión

En este metaanálisis, se realizó una búsqueda exhaustiva en la base de datos para explorar los factores asociados con la MS en niños con MCH.

El resultado mostró que el evento cardíaco adverso previo, el síncope, la TV no sostenida, la HVI y la obstrucción del tracto de salida del VI se asocian con ese riesgo.

Es necesario mejorar la comprensión de los factores de riesgo para la prevención primaria de la EC repentina o EC en la MCH infantil.

* Xia K, Sun D, Wang R, Zhang Y. Factors associated with the risk of cardiac death in children with hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. Heart Lung. 2022 Mar-Apr;52:26-36. doi: 10.1016/j.hrtlng.2021.11.006. Epub 2021 Nov 24. PMID: 34837725.

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