Fibrilación auricular en la amiloidosis cardíaca
Las características de la fibrilación auricular en la amiloidosis cardíaca por depósito de transtiretina de tipo natural abordada en una revisión sistemática y la experiencia clínica de autores de Boston, EEUU*, será el tema del que se ocupará hoy la NOTICIA DEL DÍA.
La amiloidosis de transtiretina de tipo silvestre (ATTRwt por sus siglas en inglés), natural o salvaje (para diferenciarla de la transtiretina de carácter mutante) es una causa de miocardiopatía poco apreciada que resulta del depósito de fibrillas de proteínas de transtiretina mal plegada (TTR).
Esta TTR, también conocida comúnmente como prealbúmina y sintetizada por el hígado, es una proteína de transporte de suero para la tiroxina y el retinol.
La amiloidosis resultante del depósito de TTR (ATTR) se categoriza por la estructura genética de la proteína. ATTRwt (tipo salvaje, antes conocido como amiloidosis sistémica senil) ocurre virtualmente exclusivamente en los ancianos, mientras que ATTRm (mutante) puede manifestarse más temprano en la vida clínicamente como polineuropatía amiloide familiar o una miocardiopatía.
Las series de autopsias demuestran la deposición de amiloide TTR miocárdica en hasta el 25% de los hombres ancianos y el fenotipo clínico de ATTRwt se ha asociado fuertemente a la insuficiencia cardíaca en los ancianos.
Dada la edad avanzada de los pacientes ATTRwt, no es en absoluto sorprendente que la fibrilación auricular (FA) sea la alteración del ritmo cardíaco más comúnmente observada asociada con esta enfermedad.
Aunque no se los compara directamente, los datos sugieren que la FA puede ser más común en ATTRwt (62-67%) que en otras enfermedades que llevan a la insuficiencia cardíaca (13-27%) .
De forma similar, si bien existe una asociación bien reconocida entre la FA y la supervivencia reducida entre los pacientes con insuficiencia cardíaca, esta interacción no se ha explorado en ATTRwt. No se ha informado tampoco sobre la duración de la FA con respecto a los tipos paroxístico o persistente.
Por lo tanto, actualmente hay datos limitados disponibles sobre los patrones de manejo médico y el impacto clínico de la FA en ATTRwt. Dicha guía sería clínicamente importante ya que el tratamiento de la FA en la amiloidosis cardíaca presenta un desafío dado que varios medicamentos comúnmente administrados para tratar la FA son poco tolerados en ATTRwt, como los bloqueadores de los canales de calcio y la digoxina.
Por lo tanto, los autores trataron de definir las características clínicas de los pacientes con amiloidosis cardíaca de tipo ATTRwt que concurrentemente tienen FA. La hipótesis fue que los pacientes con fibrilación auricular tendrían diferentes perfiles estructurales / funcionales bioquímicos y cardíacos, así como diferentes resultados con respecto a la supervivencia.
El segundo objetivo fue definir patrones de práctica en el manejo (estrategia de anticoagulación y enfoque de control de frecuencia / ritmo) para determinar los resultados de seguridad y la tolerancia de la administración. Finalmente, se realizó una búsqueda sistemática para revisar la literatura existente con respecto a la FA en ATTRwt con respecto a los resultados y el tratamiento.
146 pacientes con amiloidosis cardíaca ATTRwt comprobada por biopsia fueron identificados retrospectivamente y se recolectaron sus datos clínicos, ecocardiográficos y bioquímicos. Los pacientes se clasificaron como FA o sin FA (según presentaran o no la arritmia) y fueron seguidos durante la supervivencia durante una mediana de 41,4 ± 27,1 meses.
FA se observó en el 70% (n = 102) de la muestra. La edad promedio fue similar (FA, 75 ± 6 vs. no FA, 74 ± 5 años, P = 0.22).
El tratamiento anticoagulante de los pacientes con FA fue el siguiente: 78% recibieron warfarina, 17% anticoagulantes de nueva generación y 6% no recibieron anticoagulación. La amiodarona fue recetada al 24%. No hubo diferencias en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (P = 0.09) o el volumen de la aurícula izquierda (P = 0.87); sin embargo, el grado medio de disfunción diastólica fue mayor en FA (media 2,7 ± 0,5 vs. 2,4 ± 0,5, P = 0,01).
Mientras que la creatinina (P = 0.52) y el péptido natriurético de tipo B (P = 0.48) fueron similares, los pacientes con FA tuvieron concentraciones séricas de transtirretina más bajas (221 ± 51 vs. 250 ± 52 μg / ml, P <0.01). La supervivencia entre los grupos fue similar (P = 0,46).
Estos datos proporcionan una base de evidencia para el manejo clínico y demuestran que la FA en los pacientes con depósitos de ATTRwt no tiene un impacto negativo en la supervivencia.
Asimismo se justifica un análisis adicional de la relación entre la concentración de transtiretina y el desarrollo de FA.
* Mints YY, Doros G, Berk JL, Connors LH, Ruberg FL. Features of atrial fibrillation in wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: a systematic review and clinical experience. ESC Heart Fail. 2018 Jun 19. doi: 10.1002/ehf2.12308. [Epub ahead of print]
