Funcionamiento ejecutivo de pacientes con cardiopatías congénitas luego de 45 años después de la cirugía
Autores holandeses publicaron en la edición de octubre de 2023 del Clinical Research in Cardiology los resultados de su investigación referente al funcionamiento ejecutivo de pacientes con cardiopatías congénitas luego de 45 años después de la cirugía que les hubiera sido practicada*.
La NOTICIA DEL DÍA de hoy comentará los hallazgos de este estudio.
En el inicio de la publicación, los autores señalan que las cardiopatías congénitas (CHD) afectan a casi el 1% de todos los recién nacidos.
Gracias a las espectaculares mejoras en el diagnóstico, la cirugía y la atención médica, la supervivencia de estos pacientes mejoró drásticamente hoy en día y la prevalencia de adultos con enfermedad congénita es de 3000 por millón de adultos.
Sin embargo, se demostró que los recién nacidos y los niños con enfermedad congénita están expuestos a un mayor riesgo de deterioro del desarrollo neurológico.
Prenatalmente, el suministro inadecuado de oxígeno al cerebro parece jugar un papel fundamental; mientras que, posnatalmente, la inestabilidad hemodinámica es un factor importante que puede afectar el desarrollo normal del cerebro en recién nacidos con enfermedad congénita.
Además, se supone que el desarrollo neurológico en estos niños está influenciado por múltiples factores perioperatorios, como la hemodilución, los cambios en la oxigenación de los tejidos y el flujo sanguíneo no pulsátil debido a una baja perfusión hipotérmica debido a un paro circulatorio.
El impacto de la enfermedad congénita en el desarrollo neurológico ya está claro desde el momento prenatal; por lo tanto, muchos bebés que requieren tratamiento presentan un deterioro del desarrollo neurológico ya antes de la cirugía cardíaca.
Además, el deterioro del desarrollo neurológico persiste en los adolescentes con enfermedad congénita y, en particular, en aquellos con lesiones cianóticas.
Específicamente, se reportaron déficits en flexibilidad/resolución de problemas y en el funcionamiento ejecutivo (FE) mediado verbalmente.
Las FE abarcan un conjunto de habilidades involucradas en conductas de orden superior y dirigidas a objetivos asociadas con componentes cognitivos y conductuales.
Abarcan, por ejemplo, la capacidad de inhibir comportamientos inadecuados, cambiar entre diferentes actividades, controlar las emociones, centrar la atención o planificar y organizar.
Todas estas funciones son necesarias para aprender nuevas habilidades, recordarlas y utilizarlas para resolver problemas cotidianos, fundamentales para vivir y trabajar de forma independiente.
Sólo unos pocos estudios se han centrado en los resultados del desarrollo neurológico y la FE en adultos con enfermedad congénita.
Estos estudios se caracterizaron por la heterogeneidad de las herramientas de evaluación y por la diversidad de la gravedad de las enfermedades congénitas.
Los resultados de estos estudios fueron contradictorios.
Mientras que algunos estudios no mostraron diferencias entre la enfermedad congénita y la población general en términos de FE, otros demostraron disfunción ejecutiva.
El objetivo de este estudio fue investigar la FE informada por ellos mismos y por sus informantes en 194 pacientes con enfermedad congénita, con edades comprendidas entre 40 y 66 años, y operados en el Centro Médico Erasmus (MC), Rotterdam, Países Bajos, entre 1968 y 1980.
Basado en estudios anteriores, se esperaban peores resultados de FE en la cohorte de cardiopatía congénita en comparación con la población holandesa normal.
Además, el objetivo fue identificar posibles factores de riesgo, como la salud cardíaca actual, que podrían predecir el deterioro de la FE en adultos con enfermedad congénita.
Para ello, los pacientes fueron seguidos cada 10 años, y para la investigación actual se utilizaron los datos de seguimiento a largo plazo (mediana de tiempo de seguimiento: 45 [40-53] años).
Hoy en día, más del 90% de los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) llegan a la edad adulta.
Sin embargo, no se comprende completamente el impacto a largo plazo sobre el desarrollo neurológico y el funcionamiento ejecutivo en adultos con estas enfermedades.
El objetivo fue investigar el funcionamiento ejecutivo informado por ellos mismos y por los informantes en adultos con enfermedad congénita operada en la infancia.
Se realizó un estudio longitudinal de una cohorte de pacientes ( n = 194, mediana de edad: 49,9 [46,1-53,8]) que fueron operados en la infancia (< 15 años) entre 1968 y 1980 (mediana de tiempo de seguimiento: 45 [40-53] años) para uno de los siguientes diagnósticos: comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), estenosis pulmonar (EP), tetralogía de Fallot (ToF) o transposición de las grandes arterias (TGA).
Se utilizó el cuestionario Behavior Rating Inventory of Executive Function-Adult versión (BRIEF-A) para evaluar el funcionamiento ejecutivo informado por uno mismo y por el informante.
40 a 53 años después de la cirugía, el grupo con cardiopatía congénita mostró un funcionamiento ejecutivo significativamente mejor en comparación con los datos normales.
No se encontraron diferencias significativas entre la enfermedad congénita leve (TEA, VSD y PS) y la enfermedad congénita moderada/grave (ToF y TGA).
La educación superior, la clase 1 de la NYHA y una mejor capacidad de ejercicio se asociaron con un mejor funcionamiento ejecutivo autoinformado, mientras que las mujeres o los pacientes que tomaban medicamentos psiquiátricos o cardíacos informaron un peor funcionamiento ejecutivo.
Este estudio se centró en la FE informada por los propios informantes y por los agentes de salud en 194 adultos con enfermedad congénita (edad media de 50 años) sin ningún síndrome asociado.
En este estudio, se encontró que los adultos con enfermedad congénita informaron puntuaciones de FE similares en comparación con sus pares sanos.
Además, no se informaron diferencias entre los grupos de diagnóstico de enfermedad congénita.
La comparación por género mostró que tanto los pacientes masculinos como femeninos obtuvieron mejores puntuaciones que el grupo normal.
Este resultado fue inesperado ya que estudios previos han demostrado que los pacientes con enfermedad congénita sometidos a cirugía a corazón abierto tienen un mayor riesgo de deterioro del desarrollo neurológico .
Estudios anteriores que investigaron los resultados neurocognitivos en adultos con enfermedad congénita generalmente mostraron un mayor deterioro en términos de FE en adultos en comparación con un grupo de control.
Además, la mayoría de ellos confirmaron este deterioro también al comparar la población con enfermedades congénitas con la normal, mientras que sólo dos estudios no mostraron diferencias en términos de FE entre la cohorte con enfermedades congénitas y la población normal.
Sin embargo, todos estos estudios anteriores tuvieron un tamaño de muestra más pequeño y generalmente se centraron en pacientes más jóvenes.
Además, se centraron también en diferentes tipos de enfermedad congénita que no fueron incluídos en este estudio.
Sólo un número limitado de ellos se centró exclusivamente en FE
Además, las FE fueron evaluadas a través de diferentes tipos de pruebas, en su mayoría evaluaciones basadas en el desempeño.
De hecho, se pueden utilizar dos tipos diferentes de pruebas para evaluar las FE: medidas de calificación y pruebas basadas en el desempeño.
En las medidas de calificación, como el BRIEF-A, se pide a los pacientes que estimen su desempeño diario en diferentes situaciones que involucran FE.
Por el contrario, las pruebas basadas en el desempeño evalúan la FE en condiciones óptimas y son interpretadas por un examinador externo.
Estos dos tipos diferentes de pruebas evalúan diferentes aspectos de la FE, por lo que las mediciones no están fuertemente asociadas y es difícil hacer comparaciones directas entre ellas.
Si se pone el centro en los estudios que utilizaron BRIEF-A, los resultados son contrastantes: por un lado, los estudios coinciden en que no existe una diferencia significativa en términos de FE entre el grupo con enfermedad congénita y la población normal; por otro lado, dos de ellos subrayaron la diferencia entre el grupo con enfermedad y el grupo de control.
Esto podría deberse al hecho de que el tamaño del grupo de control era relativamente pequeño, incluso más pequeño que el grupo de casos.
Por lo tanto, el grupo de control puede ser un grupo hiperfuncionante que no sea completamente representativo de la población general.
No se encontraron diferencias entre los diferentes grupos de diagnóstico en términos de FE.
En la literatura, los resultados son contrastantes.
Algunos estudios no mostraron diferencias significativas según la gravedad de la enfermedad.
Sin embargo, otros estudios encontraron más deterioro neurocognitivo en la enfermedad congénita grave.
Este hallazgo podría estar relacionado con diferencias en la inclusión del diagnóstico de enfermedad congénita entre los estudios.
De hecho, cada diagnóstico de enfermedad congénita puede tener diferentes consecuencias hemodinámicas, lo que puede dar lugar a diferentes efectos en el sistema neurocognitivo y un impacto diferente en la FE.
De hecho, algunos de los estudios anteriores incluyeron pacientes con enfermedad congénita más grave, como pacientes con circulación de Fontan, lo que podría explicar los peores resultados.
Un estudio anterior centrado en una población más joven con enfermedades congénitas mostró que las enfermedades más graves se asocian con una peor FE.
Este estudio se centró en la edad adulta tardía con una edad media de 50 años (rango 40-66).
Esta edad puede representar el momento ideal para medir la FE.
De hecho, mientras que los pacientes mayores pueden haber experimentado demencia relacionada con la edad, los pacientes más jóvenes pueden tener afecciones subyacentes que aún no se han investigado.
Además, las mejores puntuaciones de los pacientes con cardiopatía congénita podrían deberse al hecho de que se trataba de las primeras operaciones de este tipo en Rotterdam.
Por lo tanto, se pudo haber seleccionado a los pacientes adecuados para la cirugía.
Además, este estudio excluyó a todos los pacientes sindrómicos y/o pacientes con déficit psicomotor de moderado a grave.
En general, la educación superior se relacionó con mejores puntuaciones en los autoinformes en el análisis univariado.
Este hallazgo está respaldado por estudios previos que han demostrado que la educación superior está relacionada con mejores capacidades cognitivas también en los adultos mayores.
El análisis univariable indicó que mejores resultados de FE (autoinformes) se relacionaron con un mejor rendimiento en las pruebas de ejercicio y/o una mejor capacidad funcional (clase 1 de la NYHA), mientras que la toma de medicación cardíaca se relacionó con una peor FE.
Todos estos factores se relacionan con una peor salud cardíaca y, por tanto, una participación limitada en las actividades de ejercicio.
El peor rendimiento en las pruebas de ejercicio generalmente también se asocia con un estilo de vida sedentario, mientras que los estudios mostraron en gran medida los beneficios de la actividad física sobre la FE.
También se demostró una asociación directa entre la aptitud cardiorrespiratoria (CRF) y el funcionamiento cognitivo.
De hecho, los pacientes con mejoras significativas en su CRF informaron también mejoras significativas en múltiples dominios cognitivos, incluida la FE.
Los pacientes que usaban medicamentos psiquiátricos obtuvieron peores puntuaciones en los autoinformes.
Esto podría estar relacionado con una condición psiquiátrica ya existente que puede estar asociada con funciones ejecutivas limitadas o con efectos secundarios de los propios medicamentos.
Por ejemplo, los pacientes que actualmente están deprimidos o recientemente remitidos muestran un deterioro en la función cognitiva, así como en los dominios EF, así como en la memoria y la atención.
Asimismo, se documentan hallazgos similares para el trastorno por déficit de atención con hiperactividad.
No obstante, el nivel de psicopatología en nuestra cohorte fue similar al de los adultos de la población normal.
Sin embargo, las pacientes femeninas tenían niveles más altos de quejas somáticas.
Este estudio incluyó un número relativamente grande de adultos con enfermedad congénita ( n = 194) y estudió a pacientes en su edad adulta media, mientras que otros estudios incluyeron un tamaño de muestra más pequeño y pacientes más jóvenes.
Este grupo de pacientes fue seguido clínicamente en el hospital de los autores durante más de 40 años.
Se utilizaron cuestionarios estandarizados internacionalmente para evaluar la FE de esta cohorte.
También hay que considerar que la tasa de respuesta fue del 45% de la cohorte de pacientes elegibles.
Esto puede haber sesgado la cohorte con una mayor participación de pacientes con mayor nivel educativo y mejor estado de salud.
Sin embargo, no se encontraron diferencias significativas en términos de historial médico y características biológicas entre los participantes y los no participantes.
Este estudio tomó en consideración sólo cinco grupos de diagnóstico de enfermedades del corazón (ASD, VSD, PS, ToF, TGA), operados hace mucho tiempo; por lo tanto, es apropiado tener precaución con respecto a otros grupos de diagnóstico y resultados después de la cirugía contemporánea.
En particular, la falta de pacientes con defectos cardíacos univentriculares tratados con circulación de Fontan puede considerarse una debilidad de este estudio.
El concepto de este enfoque se desarrolló hace ± 50 años, por lo que muy pocos pacientes han alcanzado la edad de nuestra cohorte actual.
En conclusión este estudio mostró hallazgos tranquilizadores favorables en términos de FE para adultos con enfermedad congénita.
Esta cohorte de adultos no sindrómicos con enfermedad congénita no mostró peores resultados en comparación con la población general.
En el modelo de regresión multivariable final, tomar medicación psiquiátrica predijo peores resultados para la FE autoinformada, mientras que un mejor rendimiento en la prueba de ejercicio se relacionó con una mejor FE autoinformada y por el informante.
Estos resultados prometedores son de gran importancia no sólo para los adultos con enfermedad congénita, sino también para los recién nacidos y los futuros padres de niños con enfermedad congénita, quienes podrían lograr no sólo una supervivencia a largo plazo, sino también una buena calidad de vida a largo plazo.
* Pelosi C, Kauling RM, Cuypers JAAE, Utens EMWJ, van den Bosch AE, Kardys I, Bogers AJJC, Helbing WA, Roos-Hesselink JW, Legerstee JS. Executive functioning of patients with congenital heart disease: 45 years after surgery. Clin Res Cardiol. 2023 Oct;112(10):1417-1426. doi: 10.1007/s00392-023-02187-3. Epub 2023 Apr 9. PMID: 37031447; PMCID: PMC10562274.
