21.05.2024

Guías actuales y práctica clínica real sobre la vigilancia de adultos con cardiopatías congénitas

Un consorcio de investigadores holandeses, croatas, belgas, británicos, alemanes, canadienses, griegos e italianos publicaron en la edición fechada el 15 de julio de 2024 del International Journal of Cardiology, guías actualizadas sobre cómo proceder con la vigilancia de adultos portadores de cardiopatías congénitas*.

Manifiestan que en las últimas décadas, las estrategias de tratamiento e intervención para pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han mejorado y cambiado drásticamente su pronóstico a largo plazo. 

Hoy en día, los adultos superan en número a los niños con CC y los médicos se enfrentan a una población de adultos con CC que envejece (ACHD por sus siglas en inglés de adults with congénita heart distases) que aumenta continuamente en número y complejidad y requiere atención cardíaca especializada.

Las normas recientes de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y del Colegio Americano de Cardiología (ACC)/Asociación Americana del Corazón (AHA) ofrecen recomendaciones diagnósticas y terapéuticas para las diferentes categorías de defectos congénitos.

Sin embargo, el tipo de exámenes técnicos y su frecuencia de seguimiento pueden variar en gran medida entre médicos y centros, y se basan en protocolos hospitalarios locales históricamente implementados, experiencia individual y opinión de expertos. 

El asesoramiento sobre intervalos de seguimiento estandarizados proporcionaría más orientación a los médicos, reconociendo que estas recomendaciones deben adaptarse a la situación individual de cada paciente. 

Se deben considerar los antecedentes médicos y quirúrgicos/intervencionistas, las comorbilidades y el estado de salud clínico actual del paciente, y pueden ser necesarias pruebas adicionales siempre que los pacientes presenten nuevos síntomas o deterioro clínico. 

Aunque hay muchas modalidades de diagnóstico disponibles y potencialmente beneficiosas, sus ventajas y desventajas deben sopesarse en el contexto de los recursos disponibles (incluidos costos, personal y equipo), la experiencia institucional, así como la exposición del paciente a investigaciones desagradables y potencialmente dañinas. 

Por eso es importante “elegir sabiamente”.

Los objetivos de este artículo fueron presentar una visión general de las modalidades de diagnóstico disponibles y describir las prácticas de vigilancia actuales de los cardiólogos que atienden a pacientes con ACHD según lo obtenido a través de una encuesta.

La cardiopatía congénita (CHD) es el defecto congénito más común con una prevalencia del 0,8%. 

Gracias al tremendo progreso en la práctica médica y quirúrgica, hoy en día, >90% de los niños sobreviven hasta la edad adulta. 

Recientemente, la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), el Colegio Americano de Cardiología (ACC) y la Asociación Americana del Corazón (AHA) publicaron guías que ofrecen recomendaciones diagnósticas y terapéuticas para las diferentes categorías de anomalías congénitas. 

Sin embargo, el tipo de exámenes técnicos y su frecuencia de seguimiento pueden variar mucho entre médicos y centros. 

El  objetivo fue presentar una descripción general de las modalidades de diagnóstico disponibles y describir las prácticas de vigilancia actuales de los cardiólogos que atienden a adultos con cardiopatías congénitas (ACHD).

Se utilizó un cuestionario para evaluar la frecuencia con la que los cardiólogos que trataron ACHD durante al menos un año administraron las pruebas de diagnóstico más comunes para dichas afecciones. 

Las modalidades de diagnóstico empleadas con mayor frecuencia fueron el ECG y la ecocardiografía para la enfermedad leve y moderada/grave. 

El sesenta y siete por ciento de los encuestados informaron también que abordan habitualmente el bienestar psicosocial de los pacientes.

Este estudio reveló discrepancias importantes entre la práctica de diagnóstico clínico y las pautas europeas y americanas sobre ACHD, particularmente para la vigilancia de pacientes con CHD leve. 

Específicamente, los encuestados administran pruebas de diagnóstico para pacientes con enfermedad congénita menos grave con más frecuencia de lo recomendado por las guías, particularmente para pacientes con estenosis aórtica congénita moderada/grave, después del procedimiento de Ross y defectos del tabique auriculoventricular.

Respecto a otras pruebas diagnósticas, el 10% de los encuestados realiza de forma rutinaria cateterismo cardíaco. 

Si bien esto es justificable en casos específicos, como en pacientes sintomáticos de Fontan, las guías desaconsejan su uso en pacientes con ACHD estable y, en cambio, recomiendan que se reserve para abordar cuestiones clínicas específicas. 

El procedimiento de Fontan hace referencia a una ‘operación a corazón abierto’ y es un tratamiento paliativo indicado para pacientes con un único ventrículo funcional. 

Suele realizarse en personas que nacen con anomalías cardíacas como el síndrome del corazón hipoplásico, la atresia tricúspide y la doble salida del ventrículo derecho.

Por tanto, parece que el cateterismo cardíaco se utiliza con demasiada frecuencia, sobre todo porque es un procedimiento invasivo. 

Además, los encuestados informaron que el uso de pruebas de laboratorio era más frecuente que el recomendado en las guías. 

Esto puede ser el resultado de un uso más liberal de biomarcadores en los últimos años, especialmente NT-proBNP, que ha demostrado ser útil especialmente en pacientes con enfermedad congénita moderada o grave. 

Podría ser que estos estudios cambien las guías futuras. 

La práctica de realizar ecocardiogramas en cada visita de seguimiento puede ser cuestionable y quizás innecesaria. 

Esta brecha en la implementación entre las guías y la práctica clínica real refleja visitas y pruebas potencialmente injustificables con un impacto negativo en los recursos limitados, una carga adicional para el sistema sanitario y unos costes ya elevados. 

El concepto de «elegir sabiamente» puede respaldar la selección de pruebas y tratamientos en el mejor interés de cada paciente, evitando al mismo tiempo el uso excesivo de procedimientos de diagnóstico, algunos de los cuales conllevan daños potenciales para el paciente. 

La utilización excesiva de métodos de diagnóstico puede deberse a varios factores subyacentes. 

Un factor potencial podría ser la aprensión entre los médicos respecto al riesgo de diagnósticos insuficientes, el miedo a la negligencia y el sentido de obligación médica. 

Además, la presión de los pacientes y la relación médico-paciente también pueden influir.

En contraste con el posible uso excesivo de ciertas modalidades de diagnóstico, la encuesta reveló un uso insuficiente (en comparación con las pautas) del CPET, (test cardiopulmonar de ejercicio TCPE o CPET en la literatura anglosajona) que ha demostrado eficacia para detectar una reducción asintomática en la capacidad de ejercicio y documentar cambios en la capacidad aeróbica a lo largo del tiempo. 

La reducción o disminución de la capacidad de ejercicio objetiva es importante ya que puede tenerse en cuenta a la hora de decidir la indicación del tratamiento preventivo.

Además, actualmente se desconocen las mejores prácticas para la detección rutinaria de pacientes con ACHD en busca de factores de riesgo de enfermedad cardiovascular adquirida (p. ej., colesterol, azúcar en sangre). 

De hecho, se justifica prestar más atención a la prevención de la enfermedad cardíaca aterosclerótica en esta población joven.

Además, se recomienda que las nuevas guías incluyan asesoramiento sobre el nivel de evidencia que respalda los intervalos de seguimiento recomendados para diversas pruebas, ya que actualmente falta información detallada sobre este aspecto en las pautas existentes. 

Tanto la ESC como la AHA carecen de normas específicas para la evaluación psicosocial en la ACHD. 

Sin embargo, las guías de la ESC designan a los psicólogos como especialistas esenciales para el equipo de tratamiento de ACHD. 

En consecuencia, es necesario formular recomendaciones detalladas sobre la evaluación psicosocial en futuras guías.

En este estudio, dos tercios de los cardiólogos entrevistados preguntan habitualmente sobre la calidad de vida de sus pacientes con ACHD durante cada visita. 

La documentación sistemática de estos datos en archivos clínicos puede garantizar derivaciones a servicios de salud mental si es necesario, asegurando una intervención rápida y apoyo al bienestar psicológico de los pacientes.

Las limitaciones del estudio incluyeron la baja tasa de respuesta (aunque se estimó el denominador de cardiólogos con al menos un año de experiencia en ACHD que recibieron la encuesta), así como la generalización porque no se recopiló información sobre las características demográficas, de género o de práctica de los encuestados.

En conclusión, existieron diferencias entre la práctica clínica actual informada y las guías publicadas. 

Esto fue particularmente cierto para la atención de pacientes con lesiones leves, para quienes la frecuencia estándar de seguimiento en la práctica actual puede ser innecesariamente alta. 

Además, existieron algunas diferencias entre la ESC y las directrices estadounidenses, siendo los estadounidenses los que sugieren una vigilancia más frecuente.

* Roos-Hesselink JW, Pelosi C, Brida M, De Backer J, Ernst S, Budts W, Baumgartner H, Oechslin E, Tobler D, Kovacs AH, Di Salvo G, Kluin J, Gatzoulis MA, Diller GP. Surveillance of adults with congenital heart disease: Current guidelines and actual clinical practice. Int J Cardiol. 2024 Jul 15;407:132022. doi: 10.1016/j.ijcard.2024.132022. Epub 2024 Apr 16. PMID: 38636602.

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