Hipertensión pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial
Investigadores de la República de Corea y EEUU publicaron en la edición del 10 de mayo de 2025 del BMC Pulmonar Medicine, los resultados de una encuesta basada en casos realizada a médicos para conocer y ponderar sus respectivas perspectivas sobre la presencia y desarrollo de hipertensión pulmonar en la enfermedad pulmonar intersticial*.
La NOTICIA DEL DÍA hoy comentará este paper.
Para introducir el tema, los autores plantearon que la hipertensión pulmonar (HP) ocurre durante el curso clínico del 30 al 55% de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (ILD por sus siglas en inglés de interstitial lung disease ó EPI), lo que contribuye a aumentar la morbilidad y la mortalidad.
A pesar de su pronóstico devastador, la reciente aprobación del treprostinil inhalado ha subrayado la creciente importancia de obtener un diagnóstico de HP de manera oportuna.
Las características clínicas, incluidos los síntomas, las pruebas de función pulmonar (PFT por sus siglas en inglés de pulmonary function tests), la prueba de caminata de 6 minutos (6MWT por sus siglas de 6-minute walk test), los estudios de imagen como la tomografía computarizada (TC) y los análisis de sangre como el péptido natriurético cerebral (BNP)/pro-BNP N-terminal (NT-proBNP) son valiosos para proporcionar pistas sobre la presencia de HP en pacientes con ILD.
La ecocardiografía transtorácica (ETT) es ampliamente reconocida como una prueba de detección clave, mientras que el cateterismo cardíaco derecho (RHC por sus siglas en inglés de right heart catheterization) es el estándar de oro para un diagnóstico definitivo.
Existe una amplia variación entre profesionales sanitarios en el índice clínico de sospecha de HP, con numerosas variables, incluida la experiencia personal, que influyen en la evaluación de la probabilidad pretest de HP.
Además, si bien existe consenso sobre la necesidad de la ETT y el RHC en la evaluación de la HP en pacientes con EPI, existe escasez de investigaciones o guías sobre las mejores prácticas y el impacto de los resultados de la ETT en la decisión de realizar el RHC.
Por lo tanto, los autores realizaron una encuesta a médicos utilizando información clínica de 10 casos reales con EPI para investigar la estrategia clínica de los profesionales sanitarios en la predicción de la HP, incluyendo si se debe proceder con una ETT y cuándo, y cómo los resultados de la ETT afectan las decisiones de proceder con el RHC.
En forma resumida, la hipertensión pulmonar (HP) complica la evolución de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en el 30-55% de los casos y se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad.
El momento óptimo para el cateterismo cardíaco derecho (RHC) diagnóstico y el impacto de la ecocardiografía transtorácica (ETT) en esta decisión siguen siendo inciertos.
Este estudio exploró la toma de decisiones médicas ante la sospecha de HP en pacientes con EPI y la necesidad de ETT y RHC.
Se realizó una encuesta de casos entre médicos de diversos orígenes geográficos y profesionales.
Los participantes evaluaron casos anónimos de EPI, indicando su sospecha clínica de HP y sus recomendaciones para ETT y posteriormente RHC, tanto antes como después de recibir los resultados de la ETT.
La precisión predictiva de HP se comparó con el índice FORD, un sistema de puntuación validado.
El índice FORD en el contexto de enfermedad pulmonar se refiere a una herramienta diagnóstica que ayuda a diferenciar entre enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y asma.
Su nombre proviene de las iniciales de los criterios que evalúa.
Aunque no existe un «índice FORD» universalmente reconocido en todas las guías clínicas, en algunos estudios o publicaciones locales se ha utilizado el término para referirse a un conjunto de criterios clínicos y funcionales.
En muchos casos, FORD es un acrónimo mnemotécnico que puede variar según la fuente, pero suele incluir:
- F: FEV1/FVC (relación de la espirometría)
- O: Obstrucción persistente del flujo aéreo
- R: Reversibilidad broncodilatadora
- D: Disnea
Este índice se emplea para ayudar a determinar si un paciente con síntomas respiratorios crónicos tiene más características de EPOC (como obstrucción fija, tabaquismo, síntomas progresivos) o de asma (reversibilidad, variabilidad de los síntomas, antecedentes alérgicos).
Se proporcionaron 10 casos, de los cuales 3 tenían HP confirmada hemodinámicamente y 7 no la tenían.
La encuesta contó con 42 participantes.
Tras los resultados de la ETT, la proporción de respuestas con alta sospecha de HP aumentó en todos los casos con HP y también en algunos casos sin HP.
En los casos con HP, los encuestados predijeron con precisión mPAP ≥ 25 en el 98,4 % y PVR ≥ 3 Unidades Wood en el 90,5 % de las respuestas, aunque solo el 24,6 % y el 20,6 % coincidieron con los rangos de valores, respectivamente.
En los casos sin HP, mPAP < 25 y PVR < 3 Unidades Wood se identificaron correctamente en el 60,9 % y el 67,0 % de las respuestas, y el 30 % predijo incorrectamente la HP.
En comparación con el índice FORD (sensibilidad: 43,7%, especificidad: 86,6%), los encuestados demostraron una mayor sensibilidad (88,9%) pero una menor especificidad (70,1%) para el diagnóstico de HP.
Al iniciar la discusión de estos hallazgos, los autores señalaron que el conocimiento de la presencia de HP en pacientes con EPI fibrótica tiene implicancias significativas en el manejo de los pacientes.
La HP no solo tiene implicancias pronósticas significativas, sino que cada vez hay más datos que indican que tratar la HP asociada con EPI tiene importantes beneficios clínicos.
La modalidad diagnóstica de elección sigue siendo la RHC, pero no está claro cuándo realizarla en pacientes con EPI.
La HP comparte síntomas comunes con la EPI subyacente y puede «mezclarse» en el contexto de una sintomatología creciente, lo que dificulta su predicción.
No existen buenas pautas sobre cuándo realizar la RHC en pacientes con EPI y los hábitos de práctica varían ampliamente a este respecto.
En la encuesta realizada a 42 médicos de tres continentes, los autores describieron un espectro de sospecha clínica que parece bastante uniforme entre especialidades y profesionales con diferente experiencia y ubicación geográfica.
Se observaron diferencias sutiles en las respuestas según los años de experiencia, pero por lo demás no se observaron diferencias notables en la capacidad predictiva según la especialidad, la ubicación geográfica u otras características demográficas.
En el estudio actual que se está analizando, si bien la ecocardiografía aumentó uniformemente el índice de sospecha en pacientes con HP, también lo aumentó en aproximadamente la mitad de los pacientes sin HP.
Entre los 42 encuestados, se consideró indicada la RHC en todos los casos.
Dado que 3/10 casos tenían HP, esto se tradujo en un % de «tasa de acierto» del 30% para detectar HP.
No hubo casos en los que alguno de los encuestados sintiera que la RHC no estaba indicada.
No hubo seguridad de si este bajo umbral para obtener una RHC reflejó el deseo de los participantes de conocer los números en lugar de reflejar verdaderamente lo que harían en la práctica.
Una encuesta realizada entre 55 médicos en Europa informó que en los casos en los que se sospechaba HP, la ecocardiografía sola se realiza en una mediana del 50% (RIC 20-73%) de los pacientes, mientras que la ecocardiografía seguida de RHC se realizó en el 35% (RIC 20-78%) de los pacientes.
Se desconoce cuál es el «punto dulce» en términos del umbral para hacer RHC y cuál debería ser la tasa de positividad óptima para HP.
Ciertamente, si el 90% de los RHC presentan HP, entonces es probable que se estén pasando por alto muchos casos, mientras que en el otro extremo del espectro, si solo el 10% la presenta, entonces es probable que esto represente un enfoque demasiado agresivo.
En términos de las capacidades predictivas de los médicos aquí encuestados, se predijo que el 11,1% (14/126) de las respuestas para los 3 casos con HP no tendrían HP.
Por otro lado, para los pacientes sin HP, se predijo que el 29,9% (88/294) tendrían HP.
Hasta la fecha, se han propuesto varios modelos para predecir la EPI-HP, entre los que destaca el modelo FORD como una herramienta sencilla que se derivó y validó específicamente en la EPI.
Entre los 8 casos en los que se pudo realizar una comparación entre la sensibilidad y la especificidad del índice FORD y la capacidad predictiva de los encuestados, se observó que las predicciones de los encuestados tuvieron una mayor sensibilidad (88,9 frente a 43,7%) pero una menor especificidad en comparación con el índice FORD (59,5 frente a 70,1%).
Una vez más, esto probablemente reflejó el sesgo de suposición de los encuestados.
Si bien la precisión general del médico para predecir la HP en pacientes con EPI parece mejor basándose en la combinación de sensibilidad y especificidad, este tenía la ventaja adicional de conocer los resultados de la ecocardiografía, mientras que el índice FORD no incorpora parámetros ecocardiográficos.
Curiosamente, el índice FORD demostró una especificidad general más alta, del 86,6 %, lo que sugiere que podría ser una herramienta razonable para descartar la HP.
Por lo tanto, el índice FORD podría ser útil para contextualizar la suposición de los médicos de que la HP es más frecuente de lo que es, reduciendo así la necesidad de cateterización.
Existieron varias limitaciones en este estudio actual, según admitieron los autores.
Primero, hubo una serie de sesgos que podrían haber impactado los resultados de la encuesta.
El hecho de que los encuestados supieran que la encuesta estaba orientada a la detección de HP podría haber resultado en un sesgo de suposición o anticipación.
Si los participantes hubieran sabido que los casos fueron seleccionados de pacientes que habían recibido RHC, su probabilidad pretest de HP podría haber sido inherentemente elevada.
Además, específicamente, el umbral para proceder con RHC podría haberse reducido para no pasar por alto ningún caso.
Sin embargo, se incluyeron solo 3 casos de HP de los 10 para replicar la estimación de HP en una población general de pacientes con EPI.
La tasa de respuesta obtenida, fue bastante baja, alrededor del 7% (42 de un estimado de 600 correos electrónicos), y podría haber habido un sesgo de respuesta.
Dado que aproximadamente el 40,5% de los encuestados manejan menos de 5 casos de EPI-HP por año, esta experiencia clínica limitada puede haber influenciado los resultados de la encuesta.
Dado que la identificación individual de los encuestados no fue posible, no se pudieron enviar recordatorios repetidos para aumentar las tasas de participación en la encuesta.
Además, los 10 casos clínicos se presentaron en una secuencia fija a todos los encuestados, lo que puede haber introducido efectos de ordenamiento.
Estos podrían haber influido en el juicio clínico o los umbrales de diagnóstico a medida que avanzaba la encuesta.
Los encuestados se desempeñaron bien en su precisión al predecir la HP y probablemente reflejaron un grupo con interés y experiencia en esta área.
Los médicos que respondieron a esta encuesta se mostraron eufóricos en su deseo de realizar RHC, pero no se sabe si esto realmente reflejó su práctica clínica.
Además, aunque el índice FORD se desarrolló y validó en pacientes con EPI, el estudio incluyó un espectro más amplio de subtipos de EPI.
Como el índice no se validó anteriormente en EPI sin IPF (por sus siglas en inglés de idiopathic pulmonary fibrosis), sus características de rendimiento en una población más amplia de EPI parecen ser similares.
Una fortaleza del estudio radicó en la obtención de datos del mundo real sobre el grado de sospecha de HP y el uso de modalidades de diagnóstico de un grupo diverso de médicos, que abarcó varias especialidades y proveedores con diferentes niveles de experiencia y ubicaciones geográficas.
En conclusión, este estudio demostró que los médicos con interés y experiencia/pericia variables son eficaces para predecir la presencia de HP en pacientes con EPI.
Se desconoce si este nivel de pericia existe en un grupo más amplio de médicos.
El modelo FORD podría ser una herramienta complementaria útil para estratificar el riesgo de los pacientes que se someten a cateterismo cardíaco.
Si bien éste es necesario para diagnosticar HP en pacientes con EPI, el momento oportuno para realizarlo es fundamental para optimizar la información y reducir la necesidad de repetirlo en aquellos pacientes con EPI cuya hemodinámica inicial no mostrara HP tratable.
* Kim HC, King CS, Thomas C, Khangoora V, Malik O, Wilkinson J, Aryal S, Singhal A, Nyquist A, Shlobin OA, Nathan SD. Physician perspectives on pulmonary hypertension in ILD: results of a cases-based survey. BMC Pulm Med. 2025 May 10;25(1):231. doi: 10.1186/s12890-025-03693-y. PMID: 40349026.
