17.05.2021

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)

Autores pertenecientes a instituciones de Texas, EEUU, publicaron en la edición del 7 de abril de 2021 de la Revista Medicina de la ciudad de Kaunas, Lituania un artículo de revisión donde abordan el tema de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) a la que catalogan como una entidad distinta en la enfermedad vascular pulmonar*.

El sexto simposio mundial sobre hipertensión pulmonar (HP) de 2018 la definió como una presión arterial pulmonar media elevada (mPAP) ≥ 20 mmHg en reposo, una presión de enclavamiento capilar pulmonar <15 mmHg y una resistencia vascular pulmonar (RVP) ≥ 3 unidades Wood (WU). Se puede subdividir en 5 grupos:

• Grupo 1 Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

• Grupo 2 por cardiopatía izquierda

• Grupo 3 debido a enfermedad pulmonar crónica / hipoxemia

• Grupo 4 por obstrucciones arteriales pulmonares

• Grupo 5 Multifactorial

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) pertenece al grupo 4 de esta clasificación. 

Se define como una obstrucción de la vasculatura arterial pulmonar secundaria a episodios únicos o recurrentes de embolia pulmonar (EP) que conduce a un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar y, en última instancia, al fallo del ventrículo derecho

Es una entidad distinta dentro del espectro de la hipertensión pulmonar y con un diagnóstico infrecuente que es progresiva y puede ser fatal si no se trata.

La tromboendarterectomía pulmonar (PEA por sus siglas en inglés) es la única terapia definitiva, por lo que un diagnóstico oportuno y una derivación temprana a un centro especializado para determinar si la candidatura para realizar el procedimiento es prudente para un resultado favorable. 

La angioplastia pulmonar percutánea con balón (BPA por sus siglas en inglés) tiene un papel potencial en pacientes no aptos para PEA. La terapia médica con riociguat que es un estimulador de la guanilato-ciclasa (GCs) que actúa dilatando las arterias pulmonares es la única terapia médica específica para la HP aprobada actualmente para el tratamiento de la HPTEC inoperable o persistente. 

Este artículo de revisión tuvo como objetivo revisar la HPTEC de manera sucinta con una revisión de la literatura predominante.

Las conclusiones a las que arriban los autores subrayan que la HPTEC es una entidad clínica que se diagnostica con poca frecuencia y puede considerarse un subtipo distinto dentro de todo el espectro de la HP. 

Es progresiva y puede tener resultados devastadores para el paciente si no se diagnostica y se trata a tiempo. El objetivo de las modalidades de tratamiento quirúrgico, médico e intervencionista predominantes es restaurar rápidamente la hemodinámica normal de la vasculatura pulmonar. No hacerlo inflige invariablemente un daño irreparable a medida que sobreviene la insuficiencia del ventrículo derecho. 

Para un diagnóstico temprano y preciso y la utilización óptima de las opciones de tratamiento, se requiere un alto grado de sospecha clínica basada en la sintomatología y los estudios de vigilancia en pacientes con antecedentes recientes o recurrentes de EP. 

También debe haber una conciencia cada vez mayor sobre la entidad entre los médicos y los pacientes en riesgo. Deben establecerse centros más especializados con un equipo multidisciplinario compuesto por médicos, quirúrgicos e intervencionistas con experiencia relevante en su diagnóstico y tratamiento.

* Sharma M, Levine DJ. Revisiting a Distinct Entity in Pulmonary Vascular Disease: Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH). Medicina (Kaunas). 2021 Apr 7;57(4):355. doi: 10.3390/medicina57040355. PMID: 33916978; PMCID: PMC8067524.

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