La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica caracterizada por una inflamación granulomatosa en múltiples órganos.
La causa de la enfermedad sigue siendo desconocida, pero la teoría de una respuesta inmunológica a un desencadenante antigénico sigue cosechando apoyo.
Es poco prevalente y afecta a todas las edades, sexo y razas con una incidencia mundial variable, con una descripción de 11 a 640 casos por 100.000 habitantes y es mas frecuente en la cuarta década de vida*.
La NOTICIA DEL DÍA hoy se ocupará de comentar una reciente publicación de autores del Brigham and Women’s Hospital, Harvard Medical School, de Boston que se ocuparon de analizar la precisión diagnóstica de la imagen avanzada adquirida con diferentes métodos, en la sarcoidosis de localización cardíaca**.
Aunque la afectación cardíaca se manifiesta clínicamente en aproximadamente el 5% de los pacientes con sarcoidosis, los estudios de autopsia han estimado que la prevalencia real de esta localización es al menos del 25% .
Las 3 principales manifestaciones clínicas de la sarcoidosis cardíaca (CS por sus siglas en inglés) son el compromiso de la conducción, las arritmias ventriculares y la insuficiencia cardíaca.
En pacientes con CS clínicamente presentes, la presencia y el grado de disfunción sistólica ventricular izquierda son los determinantes más importantes del pronóstico.
La insuficiencia cardíaca progresiva de la CS puede llevar a la necesidad de terapias avanzadas, como inotrópicos intravenosos, implantación de un dispositivo de asistencia ventricular o trasplante cardíaco.
La presencia de granulomas no caseificantes en la biopsia endomiocárdica es el estándar de oro actual para el diagnóstico de CS.
Sin embargo, el procedimiento a menudo no se realiza porque el rendimiento diagnóstico es bajo, incluso con mapeo electroanatómico o guía de imagen (20% –50%).
Esto ha hecho que históricamente sea un reto confirmar el diagnóstico en casos sospechosos de CS con histología.
Debido a este y otros factores importantes, las imágenes avanzadas desempeñan un papel importante en el manejo de casos sospechosos de CS. La tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodeoxi-glucosa (FDG) se utiliza en el diagnóstico de CS, para controlar la actividad de la enfermedad y para orientar y evaluar la respuesta al tratamiento.
La resonancia magnética (MRI) también se realiza utilizada como herramienta de diagnóstico y pronóstico en la CS, y las 2 modalidades ofrecen un valor complementario en la evaluación de la CS.
Sin embargo, existe cierta controversia acerca de la sensibilidad y la especificidad de los hallazgos de imágenes avanzadas en los casos sospechosos de CS.
El objetivo de los autores fue entonces correlacionar los hallazgos de la PET con FDG y la RMN cardíaca con los hallazgos histológicos de los corazones explantados de pacientes que se sometieron a trasplante cardíaco por insuficiencia cardíaca avanzada para estudiar la sensibilidad y la especificidad de ambas modalidades de diagnóstico por imágenes para el diagnóstico de CS.
Se analizaron así la histología cardíaca realizada para todos los pacientes que se sometieron a un trasplante cardíaco en un solo centro desde abril de 2008 hasta julio de 2018 y se sometieron a una PET con FDG antes del trasplante (n = 18) o una RMN cardíaca (n = 31).
La probabilidad de CS basada en FDG PET o RMN cardíaca se categorizó de forma ciega utilizando un método publicado previamente.
El uso de un corte probable de CS para FDG PET dio como resultado una sensibilidad del 100% (IC 95%, 54,1% -100,0%) y una especificidad del 33,3% (IC 95%, 9,9% -65,1%).
Tres de las 9 CS probables por FDG casos PET fueron miocardiopatías arritmogénicas.
Las características de la prueba de resonancia cardíaca son más difíciles de comentar sobre el uso de los datos, ya que solo hubo un caso confirmado de CS en la evaluación histológica posterior al trasplante.
De los 8 casos altamente probables o probables de CS por RMN cardiaca, 3 fueron miocardiopatías dilatadas y 2 miocardiopatías hipertróficas en etapa terminal.
Como conclusiones, los autores señalan que la FDG PET y la RMN cardíaca pueden ayudar a facilitar el diagnóstico de CS en pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada con un alto grado de sensibilidad pero baja especificidad.
* Ricardo J. Mendez, Oscar Carlevaro, Renato Gonzalez Mora, Antonio Aldariz, Jorge Bluguerman, Hector 0. Burrieza. Sarcoidosis cardiaca: hallazgos ecocardiograficos y tratamiento. Rev Argent Candiol 2002; 70: 469-472.
** Divakaran S, Stewart GC, Lakdawala NK, Padera RF, Zhou W, Desai AS, Givertz MM, Mehra MR, Kwong RY, Hedgire SS, Ghoshhajra BB, Taqueti VR, Skali H, Dorbala S, Blankstein R, Di Carli MF. Diagnostic Accuracy of Advanced Imaging in Cardiac Sarcoidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2019 Jun;12(6):e008975. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.118.008975. Epub 2019 Jun 10.