Impacto de la edad de muerte de familiares de portadores de síndrome de Brugada

Un grupo de prestigiosos autores de EEUU, Japón y Tailandia publicó en la edición del 20 de mayo de 2021 del Journal of The American Heart Association los resultados de un estudio de metarregresión que intentó responder la pregunta de si ¿importa la edad de muerte súbita cardíaca en familiares de portadores del síndrome de Brugada?*.

Los autores consideran, introduciendo el tema, que el síndrome de Brugada (SBr) es un trastorno genético heterogéneo de los canales iónicos que se asocia con un mayor riesgo de eventos arrítmicos mayores (MAE por sus siglas en inglés) y muerte cardíaca súbita (MSC) . 

Se caracteriza, como es conocido,  por una elevación del ST de tipo cóncavo (Tipo 1) en las derivaciones precordiales derechas.

Su prevalencia varía entre las diferentes poblaciones, oscilando entre el 0% y el 0,4% . 

La mutación más común responsable es la  SCN5A, que está presente en el 20% al 30% de los pacientes y tiene un patrón de herencia autosómico dominante. 

Varios estudios han demostrado la importancia de los antecedentes familiares de MSC para caracterizar la enfermedad y el pronóstico. 

Sin embargo, los datos de otros estudios informan resultados contradictorios y sugieren que los antecedentes familiares de MSC no son útiles como herramienta de estratificación del riesgo.

Por lo tanto, estas cuestiones dilemáticas siguen siendo un desafío en pacientes asintomáticos con síndrome de Brugada. 

Este estudio, entonces, se propuso el objetivo de evaluar si los antecedentes familiares de MS se asocian con un mayor riesgo de EAM en pacientes con SBr mediante la realización de una revisión sistemática y un metaanálisis de las investigaciones disponibles.

Se realizaron búsquedas en las bases de datos de MEDLINE y EMBASE desde enero de 1992 hasta enero de 2020. Los datos de cada estudio se combinaron mediante el modelo de efectos aleatorios. 

Se realizó una metarregresión ajustada para evaluar la asociación entre la edad de MSC en las familias y el riesgo de MAE en pacientes portadores de síndrome de Brugada. 

La historia familiar general de MSC no se asoció con un mayor riesgo de MAE en el síndrome de Brugada (odds ratio [OR] agrupado; IC del 95%, 0,82-1,51; P = 0,489, I2 = 45,0%). 

Sin embargo, una historia de MSC en familiares menores de 40 años aumentó el riesgo de MAE en ≈2 veces (OR combinado, 2,03; IC del 95%, 1,11-3,73; P = 0,022, I2 = 0,0% ). 

Cuando se estratificó por la edad del punto de corte en 50, 45, 40 y 35 años, una historia de MSC en un miembro más joven de la familia se asoció significativamente con un mayor riesgo de MAE (OR combinado, 0,49, 1,30, 1,51 y 2,97, respectivamente; P = 0,046).

Como conclusiones los autores expresan que un antecedente de MSC entre familiares menores de 40 años se asoció con un mayor riesgo de MAE.

* Rattanawong P, Kewcharoen J, Kanitsoraphan C, Barry T, Shanbhag A, Ko Ko NL, Vutthikraivit W, Home M, Agasthi P, Ashraf H, Shimizu W, Shen WK. Does the Age of Sudden Cardiac Death in Family Members Matter in Brugada Syndrome? J Am Heart Assoc. 2021 May 20:e019788. doi: 10.1161/JAHA.120.019788. Epub ahead of print. PMID: 34013737.