Impacto de las taquiarritmias supraventriculares en pacientes con arritmias cardíacas hereditarias

En las últimas dos décadas, se ha descrito un número creciente de enfermedades arritmogénicas hereditarias (ICA por sus siglas en inglés), y se han atribuido varios casos de arritmias inexplicadas en individuos jóvenes a trastornos heredables bien definidos. La identificación de mutaciones en los genes que causan estas enfermedades ha facilitado un conocimiento progresivo de su fisiopatología.

Así comienza un artículo de la REC del grupo de Silvia Priori de 2012* que sirve de introducción a la NOTICIA DEL DÍA que hoy se ocupará de otro de un grupo de investigadores holandeses publicado en The American Jornal of Cardiology de diciembre de 2017 que se ocupo de analizar el impacto de las taquiarritmias supraventriculares en pacientes con arritmias cardíacas hereditarias**..

Las arritmias cardíaca hereditarias son responsables del 2% al 4% del número total de muertes cardiacas repentinas.

En la actualidad, se sabe que cientos de variantes genéticas causan defectos en los canales iónicos u otros componentes de la membrana que predisponen a los sujetos a taquiarritmia ventricular (TV) y muerte súbita cardíaca.

Sin embargo, no solo se han notificado taquiarritmias ventriculares sino también supraventriculares (SVT por sus siglas en inglés) en pacientes con ICA.

Estudios previos han examinado la prevalencia de fibrilación auricular (FA) principalmente en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ARVC) y síndrome de Brugada (BrS) pero hasta ahora no hay estudios que informen sobre la incidencia de SVT en otros ICA. Además, existen datos limitados sobre la prevalencia de diferentes tipos de SVT además de la FA y la evolución de estas arritmias en esta población.

Por lo tanto, se examinó la prevalencia de FA y todas las demás SVT en una gran cohorte de pacientes con diversas ICA y también se estudió la evolución y la coexistencia de episodios de FA y TSV.

Los pacientes se seleccionaron a partir de una base de datos que contenía pacientes adultos, visitando la clínica ambulatoria para la detección cardiogenética en el Erasmus Medical Center Rotterdam, Países Bajos.

Las indicaciones para la selección incluyen palpitaciones inexplicables, síncope y / o electrocardiograma anormal sugerente de ICA, TV documentada de causa desconocida, supervivencia luego de un paro cardíaco extrahospitalario (o fibrilación ventricular de causa desconocida), cribado con o sin diagnóstico de una ICA en la familia y portadores de mutaciones cardiogenéticas.

Se excluyeron los pacientes sintomáticos con cardiopatía isquémica, síndrome de Wolff-Parkinson White y miocardiopatía hipertrófica o no compactada, o cuando faltaban datos sobre el proceso de diagnóstico (es decir, los resultados de la prueba y los antecedentes familiares o del paciente).

Se incluyeron pacientes con los siguientes diagnósticos de ICA: ARVC, BrS, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT), fibrilación ventricular idiopática (FIV), síndrome de QT largo (LQTS), síndrome de QT corto (SQTS), portadores de un patógeno mutación cardiogenética relacionada con ICA sin manifestación fenotípica de enfermedad cardíaca y síndrome del seno enfermo familiar.

Los electrocardiogramas, registros de Holter de 24 horas y trazados obtenidos de los cardiodesfibriladores implantables (CDI) obtenidos en el cribado y seguimiento inicial fueron evaluadas para detectar SVT y se subdividieron en AF y todas las demás SVT.

Se seleccionaron retrospectivamente 393 pacientes (mediana de 49 años, rango de 17 a 87, 57% hombres) de una cohorte de pacientes que visitaban la clínica ambulatoria para la detección cardiogenética de ICA. Los registros médicos de los pacientes se examinaron para detectar la aparición de FA y otras TSV. AF / SVT se encontraron en 49 pacientes (12%, 31 hombres, 42 ± 17 años).

Los pacientes que presentaban solo FA (n = 12, 3%) fueron mayores que los pacientes que presentaban solo SVT (n = 28, 7%), respectivamente 52 ± 18 versus 37 ± 14, p = 0.007.

Diecinueve pacientes (5%) tuvieron episodios múltiples de AF (n = 7, 2%) o SVT (n = 12, 3%).

Se produjeron episodios alternantes de FA y TSV en 9 pacientes (2%).

Los intervalos entre los segundos y terceros episodios de FA fueron significativamente más cortos que entre el primer episodio y el segundo (p = 0,02).

Se implantó un CDI en 158 pacientes (40,2%) y 26 pacientes (16%) tuvieron descargas inapropiadas (SVT 25, AF 1), particularmente aquellos con múltiples episodios de TSV (p = 0,003).

En pacientes con una variedad de ICA, los episodios de AF / SVT ocurrieron en 12%.

En pacientes con múltiples episodios de FA, los intervalos entre episodios consecutivos se volvieron significativamente más cortos a lo largo del tiempo. Los episodios de FA / SVT se asociaronn con descargas del CDI inapropiadas y, por lo tanto, se justifica la terapia agresiva de la AF y de las taquicardias supraventriculares.

* Nicola Monteforte, Carlo Napolitano Silvia G. Priori. Genética y arritmias: aplicaciones diagnósticas y pronósticas. Genética y arritmias: aplicaciones diagnósticas y pronósticas. Rev Esp Cardiol. 2012;65:278-86 – Vol. 65 Núm.03 DOI: 10.1016/j.recesp.2011.10.008

** Ragab AAY, Houck CA, van der Does LJME, Lanters EAH, Muskens AJQM, de Groot NMS. Impact of Supraventricular Tachyarrhythmia in Patients With Inherited Cardiac Arrhythmia. Am J Cardiol. 2017 Dec 1;120(11):1985-1989. doi: 10.1016/j.amjcard.2017.08.016. Epub 2017 Aug 30.