Implicancias clínicas de la dextrocardia basadas en cuatro estudios de situs visceroauricular
Pediatras, cardiopediatras, radiólogos y cirujanos CV pediátricos taiwaneses, publicaron en la edición del 23 de abril de 2024 de Pediatrics and Neotalogy los resultados de un estudio sobre niños portadores de dextrocarida y las implicancias clínicas del situs vísceroatrial*.
Situs es la localización o posición que un órgano ocupa en el sistema bilateral de simetría del cuerpo.
Es un patrón de asimetría de un organismo, que determina la relación espacial de los diferentes órganos y estructuras entre si.
Existen tres tipos de situs: solitus, inversus y ambiguo (incierto o indeterminado).
Situs solitus: Es la localización o posición que un órgano normalmente ocupa en el plano de simetría bilateral del cuerpo. Como el situs atrial, usualmente se corresponde con el situs visceral, se utiliza como sinónimo la denominación visceroatrial.
Situs inversus: Los órganos ocupan una posición totalmente especular de la que presentan en el situs solitus.
Situs ambiguo, incierto o indeterminado: El hígado, ocupa una posición medial y existe una tendencia a la simetría bilateral visceroatrial, pudiendo observarse isomerismos derecho o izquierdo.
La dextrocardia es un tipo de malposición cardíaca congénita y se asocia con un amplio espectro de enfermedades cardíacas congénitas (CC), que a menudo son complejas.
1]. En consecuencia, ha atraído la atención de muchos pediatras, cardiólogos y patólogos.
La investigación pionera sobre la dextrocardia y las enfermedades congénitas asociadas fue exhaustiva e invaluable, pero se basó principalmente en la base de datos de necropsia o angiografía altamente selectiva.
En consecuencia, es posible que los datos no reflejen con precisión el espectro completo de esta afección en la población general.
Cuatro estudios más recientes han utilizado la ecocardiografía como herramienta de diagnóstico primaria para analizar la anatomía cardíaca y la enfermedad congénita asociada en pacientes con dextrocardia remitidos selectivamente.
Es posible que los estudios antes mencionados hayan proporcionado información más precisa y completa porque la ecocardiografía podría diagnosticar fácilmente a muchos pacientes cardíacos menos graves, asintomáticos o incluso estructuralmente normales con dextrocardia, así como la enfermedad congénita compleja frecuentemente asociada.
Sin embargo, los datos aún pueden estar sujetos al sesgo de derivación inherente a los estudios.
Por el contrario, los pacientes en Taiwán tienen fácil acceso a centros de atención terciaria sin una derivación debido al Sistema Nacional de Seguro Médico, la alta tasa de cobertura (alrededor del 99% de la población) y la pequeña superficie de Taiwán.
Por lo tanto, los pacientes con dextrocardia en Taiwán pueden ser diagnosticados más fácilmente e infradiagnosticados menos, por lo que los datos relevantes de estos pacientes menos selectivos y más generales podrían reflejar mejor el espectro completo de la dextrocardia en la población general y, por lo tanto, los datos podrían servir como un complemento valioso para los informes anteriores.
Además, aunque la mayoría de los estudios previos fueron completos, su terminología, clasificación y presentación de las diversas enfermedades del corazón asociadas con la dextrocardia fueron demasiado complejas para ser aplicadas fácilmente en la práctica clínica.
Además, sus estudios se centraron más en la descripción segmentaria de la enfermedad y menos en su relevancia clínica y quirúrgica, que es crucial para una cirugía cardíaca exitosa para la enfermedad congénita a menudo compleja asociada con la dextrocardia.
Se realizó este estudio para dilucidar la posible enfermedad congénita asociada en la dextrocardia mediante el uso del enfoque segmentario y clasificar y presentar estos datos en función de los cuatro situs visceroauriculares, ya que tienen implicancias importantes en términos de probabilidad y tipo de anomalías intracardíacas.
El análisis secuencial segmentario parte del concepto de que el corazón está dividido en tres áreas, sectores o segmentos básicos, a saber: 1) segmento auricular (o víscero-atrial); 2) segmento ventricular, y 3) segmento arterial.
En segundo lugar, los autores buscaron analizar y comparar la distribución de la complejidad de las enfermedades del corazón asociadas, las diversas conexiones segmentarias y las diversas enfermedades del corazón asociadas entre los cuatro situs visceroauriculares.
En tercer lugar, intentaron comparar sus hallazgos con los de estudios previos.
Cuarto, intentaron derivar algunas implicancias clínicas de los resultados observados.
Estudios previos sobre cardiopatías congénitas (CHD) asociadas con dextrocardia se basaron en bases de datos selectivas de pacientes y no reflejaron el espectro completo de dextrocardia en la población general.
Además, estos estudios tuvieron una clasificación y presentación complejas.
Estos estudios tampoco detallaron la distribución de la complejidad de la enfermedad congénita asociada, las diversas conexiones segmentarias y la enfermedad asociada entre los cuatro situs visceroauriculares.
Por lo tanto, fueron revisados retrospectivamente los registros médicos de 211 niños con dextrocardia primaria.
Se utilizó un enfoque segmentario para diagnosticar la enfermedad congénita.
El sistema secuencial segmentario es un intento racional y ordenado de descripción morfológica de las malformaciones cardiacas congénitas que facilita al médico dedicado a la imagen cardiaca la descripción de la anatomía del paciente con cardiopatía congénita.
Posteriormente analizaron y compararon la distribución de los problemas mencionados anteriormente entre los cuatro situs visceroauriculares.
La dextrocardia ocurrió con mayor frecuencia con situs inversus (52,6%), seguido de situs solitus (28,4%), asplenia (17,1%) y poliesplenia (1,9%).
Aunque algunos pacientes tuvieron un corazón estructuralmente normal (22,7%) o estaban asociados con una enfermedad congénita simple (17,5%), la mayoría tuvieron una enfermedad compleja (59,7%) que consistía en un solo ventrículo (34,6%) o una anomalía conotruncal (25,1%) (ventrículo derecho con doble salida [7,6%], transposición de grandes arterias corregida [6,2%], transposición completa de grandes arterias [5,7%], tetralogía de Fallot [4,7%], etc.).
El situs inversus o poliesplenia tuvo una mayor prevalencia de un corazón estructuralmente normal o asociado con cardiopatía congénita simple, dos conexiones de válvulas auriculoventriculares (AV) permeables y conexiones AV biventriculares.
El situs solitus o la asplenia tuvieron una mayor prevalencia de cardiopatía congénita compleja asociada, conexión de válvula AV común, conexión AV univentricular, obstrucción del tracto de salida pulmonar y drenaje venoso pulmonar anómalo.
Los hallazgos de esta investigación sugirieron que los pacientes con dextrocardia en Taiwán tendieron a ser diagnosticados a una edad más temprana en comparación con informes anteriores de Garg et al. (con una edad media de 9,2 años),
Tripathi et al. (con una edad media de 7 años y una edad media de 1 año), y Evans et al. (con una edad media de 20 meses).
Estos hallazgos podrían implicar que los pacientes con dextrocardia en Taiwán podrían ser diagnosticados más fácilmente y antes.
En términos de distribución de género, este estudio mostró que los hombres representaron el 56,4% de los pacientes, lo que concuerda con los informes de Squarcia et al. (70,0%), Garg et al. (65,6%), Tripathi et al. (56,7%) y Evans et al. (57,4%).
Sin embargo, estos estudios difirieron del informe de Stanger et al. (con sólo el 48,8% de pacientes masculinos), lo que se debió a su método de estudio único que se basó exclusivamente en muestras de necropsia y tuvo menos participantes.
Por tanto, es razonable suponer que los hombres tuvieron más probabilidades de sufrir dextrocardia.
Estos datos sobre la distribución de los distintos situs en pacientes con dextrocardia se alinean con cuatro estudios recientes, mostrando una tendencia a que el situs inversus sea más común que el situs solitus.
Sin embargo, las variaciones en la distribución entre los estudios pueden deberse a diferentes criterios de inclusión y métodos de estudio.
Por ejemplo, el estudio taiwanés excluyó 19 casos de dextrocardia secundaria, todos los cuales eran situs solitus.
Por el contrario, tres estudios más antiguos incluyeron varios casos de dextrocardia secundaria situs solitus en sus informes.
Cinco estudios recientes, incluido éste, incluyeron más pacientes con situs inversus totalis sin enfermedad congénita asociada, mientras que cuatro estudios más antiguos inscribieron menos.
Por lo tanto, las diferencias en los criterios de inclusión y los métodos de estudio pueden afectar la distribución general del situs en los casos de dextrocardia.
Los criterios de inclusión precisos de este estudio, el mayor número de casos y la base poblacional más amplia pueden reducir el sesgo y reflejar mejor la distribución del situs en la población general con dextrocardia primaria.
El estudio comentado aquí demostró que si se combinaban un corazón estructuralmente normal y una enfermedad congénita simple, estas enfermedades menos complejas fueron la forma más común de dextrocardia y representaban el 40,3% de los casos.
Esto es similar a los cuatro estudios recientes, que también emplearon ecocardiografía para diagnosticar pacientes con corazón menos grave, asintomáticos o estructuralmente normales con casos de dextrocardia.
Por el contrario, los cuatro estudios más antiguos que se basaron en datos de necropsia o angiocardiografía informaron que la TGA corregida o el ventrículo único eran la forma más común de dextrocardia.
La diferencia en los métodos de estudio puede afectar la distribución de los tipos de dextrocardia por enfermedad congénita.
Este estudio utilizó el Sistema Nacional de Seguro de Salud y una metodología específica, lo que permitió incluir una base de población más amplia e inscribir a la mayoría de pacientes con dextrocardia.
Por lo tanto, fue más probable que los hallazgos reflejaran la distribución de diferentes tipos de dextrocardia por enfermedad congénita en la población general con dextrocardia primaria.
Esta investigación ha encontrado que los individuos con situs inversus o poliesplenia tendieron a tener un corazón estructuralmente normal o una enfermedad congénita simple, dos conexiones de válvulas AV permeables y una conexión AV biventricular.
Esto sugiere que estas condiciones estuvieron asociadas con una menor incidencia de enfermedad compleja.
Los hallazgos también apoyaron la hipótesis de que el situs inversus y la poliesplenia con dextrocardia pudieron estar interrelacionados etiológica y embriológicamente.
Por el contrario, los pacientes con situs solitus o asplenia tuvieron más probabilidades de tener cardiopatía congénita compleja, conexiones de válvula AV comunes, conexión AV univentricular, obstrucción del tracto de salida pulmonar y APVD (anomalous pulmonary venous drainage o drenaje venoso pulmonar anómalo), en comparación con aquellos con situs inversus o poliesplenia.
Esto sugiere que los pacientes con los dos primeros tipos de situs visceroauricular tienen una mayor incidencia de enfermedad congénita compleja que aquellos con los dos últimos tipos de situs visceroauricular.
Aunque el 40,3% de los pacientes con dextrocardia tuvieron enfermedades del corazón menos complejas que consistían en un corazón estructuralmente normal o una enfermedad del corazón simple, la mayoría (59,7%) tenía enfermedades del corazón complejas.
Estos casos complejos de cardiopatía congénita se caracterizaron por una mayor incidencia de obstrucción del tracto de salida pulmonar (84,9%) en comparación con aquellos con levocardia.
Estos hallazgos son consistentes con informes previos.
Como conclusiones, de este estudio de población infantil general menos selectivo, el situs inversus fue el situs visceroauricular más común en la dextrocardia, mientras que un corazón estructuralmente normal o una enfermedad congénita simple fue la enfermedad más común.
Sin embargo, la mayoría de los pacientes con dextrocardia tuvieron enfermedad congénita compleja, como un ventrículo único o una anomalía conotruncal.
La dextrocardia se asoció con una mayor incidencia de cardiopatía compleja, conexiones de válvulas AV comunes, conexión AV univentricular, obstrucción del tracto de salida pulmonar y APVD en situs solitus o asplenia que en situs inversus o poliesplenia.
Estos hallazgos sobre la frecuencia relativa de sus diferentes malformaciones cardíacas asociadas basadas en los cuatro situs visceroauriculares son recursos útiles para la práctica clínica que trata esta rara anomalía cardíaca.
* Hwang MS, Kuo CC, Wang CJ, Su WJ, Chu JJ, Chung HT, Hsiao HJ, Chang YJ. Clinical implications of dextrocardia based on four visceroatrial situs studies. Pediatr Neonatol. 2024 Apr 23:S1875-9572(24)00045-7. doi: 10.1016/j.pedneo.2023.10.011. Epub ahead of print. PMID: 38692948.
