La muerte súbita acaecida en pacientes con vasoespasmo coronario puede obedecer a una canalopatía

El Editor de la NOTICIA DEL DÍA debe confesar que se sintió seducido por el título de la comunicación que dará motivo a la columna de hoy: el solo hecho de plantearse como hipótesis que pacientes que presentaran un episodio de muerte súbita en quienes se constatara un vasoespasmo coronario, el mismo fuera ocasionado por otra causa subyacente y que pretendieran demostrarlo, para una mente fácilmente atraída por los desafíos, y más aún si el planteo de la búsqueda de otra causa se dirigiera a las arritmias “primarias y heredables” determinó que los lectores estén recibiendo esta NOTICIA.

En efecto, la presencia de eventuales síndromes de arritmia primaria hereditaria enmascarados u ocultos en pacientes con muerte súbita cardiaca acompañados de vasoespasmo coronario, “Masked inherited primary arrhythmia syndromes in sudden cardiac death patients accompanied by coronary vasospasm*”, tal el título del trabajo de autores coreanos, comienza ya a ser analizado.

Es conocido y aceptado de antaño que el vasoespasmo coronario, el conocido síndrome de Prinzmetal,  es una de las causas importantes de muerte súbita cardiaca (SCD por sus siglas en inglés).

Sin embargo, la provocación de vasoespasmo coronario si bien puede ser útil para la determinación de la causa, es también posible que algunos resultados obtenidos en el laboratorio de Hemodinamia, puedan conducir a falsos positivos, con la consecuencia de pacientes experimentando SCD recurrente potencialmente medicados con tratamientos médicos inapropiados para evitarla (nitratos, bloqueantes cálcicos).

Se planteó entonces la hipótesis de que la causa subyacentes de la muerte súbita no se tratara de vasoespasmo coronario sino que radicara en la presencia de un síndrome de arritmia primaria hereditaria (IPAS por sus siglas en inglés, -inherited primary arrhythmia syndromes-) oculto, subyacente al desarrollo de la muerte súbita.

Para ello se analizaron 74 pacientes consecutivos (3,8%) que sobrevivieron a un paro cardiaco extrahospitalario entre 1.986 pacientes que presentaron vasoespasmos coronarios comprobados angiográficamente. Las anomalías eléctricas sospechadas se evaluaron y buscaron en electrocardiogramas consecutivos de seguimiento (ECG) durante y después del evento índice durante un seguimiento mediano de 3,9 años. Los principales eventos clínicos se definieron como el compuesto de muerte y eventos recurrentes de SCD.

Sorprendentemente para este Editor, pero evidentemente no para los autores coreanos, cuarenta y cinco pacientes (60,8%) presentaron anomalías electrocardiográficas que indicaban patrones de IPAS: patrón Brugada en seis (8,2%), patrones de displasia arritmogénica ventricular derecha en tres (4,1%), síndrome de QT largo en un (2,2%) y Repolarización precoz en 38 (51,4%).

Los pacientes que presentaron eventos clínicos importantes mostraron más frecuentemente patrones de tipo Brugada, repolarización precoz y vasoespasmos coronarios presentes en varios vasos coronarios de manera más difusa. El patrón electrocardiográfico de tipo Brugada (razón de riesgo ajustada [HR], 4,22, intervalo de confianza del 95% [CI], 1,16 a 15,99, p = 0,034), y el hallazgo de repolarización precoz (HR, 2,97; IC del 95%: 1,09 a 8,10; p = 0,034 ) se asociaron en última instancia con un mayor riesgo de mortalidad.

Los autores concluyen que a pesar de que un número de sobrevivientes de MS abortada tienen vasoespasmo coronario, algunos también tienen IPAS, que tiene el potencial de causar SCD. Por lo tanto, evaluaciones meticulosas y seguimiento de IPAS son necesarios en esos pacientes.

* Lee KH, Park HW, Eun JN, Cho JG, Yoon NS, Kim MR, Ku YH, Park H, Lee SH, Kim JH, Kim MC, Kim WJ, Kim HK, Cho JY, Park KH, Sim DS, Yoon HJ, Kim KH, Hong YJ, Kim JH, Ahn Y, Jeong MH, Park JC. Masked inherited primary arrhythmia syndromes in sudden cardiac death patients accompanied by coronary vasospasm. Korean J Intern Med. 2017 Aug 11;