05.02.2020

Mecanismos fisiopatológicos y estratificación de riesgos en el Síndrome de Brugada

Una revisión exhaustiva de los mecanismos fisiopatológicos y las estrategias de estratificación de riesgos en el Síndrome de Brugada, de un amplio grupo de autores de China, Reino Unido, Australia, Grecia, Tailandia y Suiza fue publicada el 21 de enero de 2020 en la edición del International Journal of Cardiology. Heart & Vasculature será el tema que abordará la NOTICIA DEL DÍA*.

El síndrome de Brugada (BrS) es un trastorno cardíaco hereditario que fue descrito por primera vez por Pedro y Josep Brugada en 1992. 

El término “síndrome de Brugada” fue acuñado más tarde en reconocimiento del papel de los hermanos en la identificación de esta importante enfermedad. Cuatro años después Yan y Antzelevitch se acercaron a la base celular subyacente a las anormalidades del ECG mostradas por los pacientes afectados por el síndrome, 

Se asocia frecuentemente con mutaciones en el gen SCN5A, que codifica la subunidad alfa formadora de poros de los canales de Na + cardíaco aunque hasta la fecha se han implicado en la patogénesis las mutaciones de 18 genes distintos de SCN5A.

En ese camino, se ha demostrado que múltiples variantes patogénicas de genes alteran la función normal de los canales de Na +, K +, Ca2 + y los activados por por hiperpolarización de nucleótidos cíclicos (HCN), que median las corrientes iónicas responsables de los potenciales de acción implicando la despolarización y la repolarización. 

Los pacientes con este síndrome pueden presentar muerte cardíaca súbita abortada, síncope de respiración agonal y/o palpitaciones. 

Los factores precipitantes incluyen fiebre, aumento del tono vagal y  drogas como los antidepresivos tricíclicos y el alcohol. Estos a su vez predisponen a taquicardia ventricular maligna y fibrilación (VT / VF) y muerte súbita cardíaca. 

BrS también se asocia con el síndrome del seno enfermo (SSS), aleteo auricular, fibrilación auricular, taquicardia por reentrada nodal AV y síndrome de Wolff-Parkinson-White

La evidencia del modelado computacional, estudios preclínicos y clínicos ilustran que las anormalidades moleculares encontradas conducen a alteraciones en la longitud de onda de excitación (λ), lo que en última instancia eleva el riesgo de arritmia. Un desafío importante para los médicos en el manejo de esta afección es la dificultad para predecir el subconjunto de pacientes que sufrirán eventos arrítmicos ventriculares que amenazan la vida.

El diagnóstico se basa en la presencia de una elevación del segmento ST espontánea o inducida por fármacos en derivaciones precordiales derechas. El mecanismo electrofisiológico predominante subyacente a BrS sigue siendo discutido, y generalmente gira en torno a las tres hipótesis principales basadas en la repolarización anormal, la despolarización o la coincidencia de carga de corriente.  

Hasta ahora se han utilizado varios marcadores de riesgo de repolarización, pero estos descuidan las contribuciones de las anormalidades de conducción en forma de desaceleración y dispersión. 

Recientemente se han propuesto índices que incorporan repolarización y conducción basados ​​en el concepto de λ. Estos pueden tener mejores valores predictivos que los marcadores existentes. 

Las opciones de tratamiento actuales incluyen terapia farmacológica para reducir la aparición de eventos arrítmicos o abortar estos episodios, e intervenciones como la inserción de cardiodesfibrilador implantable o la ablación por radiofrecuencia de sustrato arrítmico anormal.

* Li KHC, Lee S, Yin C, Liu T, Ngarmukos T, Conte G, Yan GX, Sy RW8,, Letsas KP, Tse G. Brugada syndrome: A comprehensive review of pathophysiological mechanisms and risk stratification strategies. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020 Jan 21;26:100468. doi: 10.1016/j.ijcha.2020.100468. eCollection 2020 Feb.

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