Mecanismos subyacentes en el síndrome de Brugada y la repolarización precoz

Autores holandeses y franceses realizaron una revisión del tema del síndrome de Brugada y el síndrome de repolarización precoz y postularon acerca de la presencia de fibrosis y anomalías de la conducción como base de la superposición de ambas entidades y publicaron sus resultados el 4 de febrero de 2021 en el International Journal of Molecular Sciences*.

Recuerdan que en pacientes con síndrome de Brugada y síndrome de repolarización precoz, las arritmias se producen en ausencia de anomalías estructurales macroscópicas. 

Ambos síndromes se caracterizan por desviaciones anormales al final o brevemente después del complejo QRS, que se conocen como ondas J. 

Basándose en estas características del ECG, el síndrome de Brugada y el síndrome de repolarización precoz se denominan síndromes de ondas J y se cree que comparten un idéntico mecanismo fisiopatológico.

El mecanismo propuesto inicialmente que subyace al síndrome de Brugada implicaba la existencia de diferencias regionales en la temprana repolarización. Estas diferencias se describieron inicialmente en el plano transmural de pequeños bloques de miocardio ventricular canino, en el que los potenciales de acción subepicárdicos se repolarizan primero. 

Este último podría preparar el escenario para la «reentrada de fase 2» en presencia de una corriente de entrada neta reducida, una mutación de pérdida de función en los canales de sodio o calcio, o por una mutación de ganancia de función del canal que lleva la corriente transitoria de salida. 

Este mecanismo ha sido desafiado por múltiples estudios experimentales y clínicos. Estos estudios han demostrado que la activación en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) es discontinua y retardada, lo cuál predispone al fallo de excitación, la elevación del segmento ST y la aparición de reentradas. 

Estos hallazgos han llevado a la opinión ahora aceptada de que la conducción anormal en el TSVD es la base del síndrome de Brugada. 

Por ello, se clasifica el síndrome como una miocardiopatía más que como una canalopatía. 

Para el síndrome de repolarización precoz, la opinión actual sigue siendo, como lo indica el nombre, que el síndrome está causado por una repolarización local más temprana. 

Sin embargo, recientemente los autores demostraron que en un paciente joven, el retraso de la conducción local causado por anomalías estructurales condujo al síndrome de repolarización precoz. 

La extirpación de la región que contenía las anomalías curó el síndrome, lo que indica que la conducción anormal puede ser el mecanismo que causa el síndrome de repolarización presoz similar al síndrome de Brugada.

En esta revisión, los autores discutieron cómo la conducción anormal explica la superposición de los mecanismos arritmogénicos en los dos síndromes y cómo se explican las diferencias entre los mismos. Especularon que los síndromes de ondas J representan una parte de un espectro más amplio de miocardiopatías.

Sintetizando, propusieron un mecanismo unificador basado en estas anomalías estructurales que explican tanto la arritmogénesis como los cambios electrocardiográficos. Además, especularon que, con los crecientes avances técnicos en las técnicas de imagen y su resolución espacial, estos síndromes serán reclasificados como cardiopatías estructurales o miocardiopatías.

* Boukens BJ, Potse M, Coronel R. Fibrosis and Conduction Abnormalities as Basis for Overlap of Brugada Syndrome and Early Repolarization Syndrome