Patrón de crecimiento del anillo pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot antes de la reparación quirúrgica
Investigadores que se desempeñan en instituciones del Sultanato de Omán, publicaron en la edición de diciembre de 2023 del Sultan Qaboos University Medical Journal los resultados y conclusiones sobre su análisis del patrón de crecimiento del anillo pulmonar en pacientes con tetralogía de Fallot antes de la reparación quirúrgica
La tetralogía de Fallot (TOF, por sus siglas en inglés de Tetralogy of Fallot) es una cardiopatía congénita cianótica común que representa aproximadamente el 10% de todas las malformaciones cardíacas.
Consta de 4 características anatómicas principales:
– comunicación interventricular (CIV),
- hipertrofia del ventrículo derecho,
- aorta suprayacente (cabalgamiento aórtico) y
- obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOTO por sus siglas en inglés de right ventricular outflow tract obstruction).
La válvula pulmonar suele ser bicúspide y con distintos grados de hipoplasia anular.
También existe una variación en el grado y la ubicación de la obstrucción en el TSVD y eso afectará la presentación clínica.
Además, el tamaño preoperatorio del anillo de la válvula pulmonar a menudo predice la probabilidad de salvar la VP o el uso de un parche transanular (TAP por sus siglas en inglés) durante la reparación quirúrgica.
TAP produce insuficiencia pulmonar libre que a su vez conduce a disfunción ventricular derecha, arritmia y estado funcional deficiente que eventualmente requerirá a menudo una nueva operación para el reemplazo de la válvula pulmonar (VP).
Hay estudios limitados disponibles sobre el crecimiento natural del anillo VP en TOF antes de la reparación quirúrgica.
En este estudio, se revisaron los datos ecocardiográficos de pacientes con TOF y se examinó el patrón de crecimiento del anillo de la válvula pulmonar y las ramas de la arteria pulmonar antes de la reparación intracardíaca correctiva.
El tamaño del anillo de la válvula pulmonar a menudo determina la viabilidad de la preservación de la válvula pulmonar en el momento de la reparación intracardíaca.
Actualmente, hay datos disponibles limitados sobre el patrón de crecimiento y los factores determinantes que contribuyen a la expansión del anillo de la válvula pulmonar.
Este estudio retrospectivo incluyó pacientes sometidos a reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot con o sin paliación previa.
A estos pacientes se les realizó un ecocardiograma en el momento del diagnóstico inicial y un segundo ecocardiograma antes de la reparación intracardíaca.
Se registraron los tamaños del anillo pulmonar y de las arterias pulmonares derecha e izquierda con puntuaciones z.
Esta puntuación, indica a cuántas desviaciones estándar por encima o por debajo de la media se ubica un valor.
También se llama puntuación estándar y puntuación típica.
Los pacientes con mejoría en las puntuaciones z del anillo pulmonar entre los 2 exámenes ecocardiográficos fueron asignados en el Grupo I (n = 46) y el Grupo II (n = 68) fueron aquellos sin mejoría.
Se incluyeron en el estudio un total de 114 pacientes. El tamaño de las arterias pulmonares derecha e izquierda y las puntuaciones z mejoraron significativamente entre los 2 ecocardiogramas.
Aunque el tamaño mediano del anillo pulmonar aumentó entre los 2 ecocardiogramas (6 y 7,9 mm; P <0,001), no hubo cambios significativos en la puntuación z (−2,2, −2,34; P = 0,185).
El análisis de regresión logística multivariada mostró que el sexo, el grupo sanguíneo, la presencia de colaterales y la paliación con la derivación de Blalock-Taussig no tuvieron impacto en la mejora en la puntuación z del anillo pulmonar.
Este estudio encontró que el crecimiento del anillo VP en pacientes con TOF no coincide con el crecimiento somático antes de la reparación quirúrgica correctiva.
En la mayoría de los pacientes, la puntuación z del anillo VP no cambia significativamente con el tiempo, lo que es diferente de las puntuaciones z de la arteria pulmonar derecha e izquierda que aumentan con el crecimiento de los pacientes.
Ciertos pacientes tuvieron una mejora en la puntuación z del anillo VP; sin embargo, no hubo ningún factor específico que pudiera identificarse y contribuir a esta mejora.
La reparación quirúrgica de la TOF ha avanzado en las últimas décadas con un bajo riesgo de mortalidad y una excelente supervivencia a corto y largo plazo.
Un estudio reciente del Pediatric Cardiac Care Consortium sobre un total de 3.283 pacientes mostró que la supervivencia fue del 98,6% y del 94,5% al año y 25 años después de la reparación, respectivamente.
La mortalidad hospitalaria en el mismo registro fue del 4,1% y se produjo principalmente en pacientes con derivaciones previas, reparación en la época anterior (1982-2000), síndromes genéticos y peso <2,5 kg.
También se encontró que la reparación por etapas y la reparación con TAP se asociaron con una menor supervivencia a corto plazo, pero no tuvieron impacto en el resultado operatorio a largo plazo.
Loomba et al . realizaron un metaanálisis que comparó la reparación quirúrgica de TOF en el período neonatal o no neonatal.
Se encontró un aumento de la mortalidad, una estancia más prolongada en la unidad de cuidados intensivos y una mayor tasa de TAP en el grupo de reparación neonatal.
Sin embargo, no se encontraron diferencias significativas en cuanto a la necesidad de reoperación y cateterismo cardíaco durante el seguimiento.
Kirklin et al . estudiaron retrospectivamente a 814 pacientes con TOF y encontraron que la tasa de mortalidad era mayor en el TAP en comparación con el abordaje con preservación valvular (4% versus 1,4%) y recomendaron la preservación del anillo cuando fuera posible para reservar el TAP para pacientes con RV/LV >0,65 después la reparación.
Varios estudios destacan las ventajas de preservar la válvula pulmonar en la reparación de TOF.
Padalino et al . realizaron un estudio retrospectivo multicéntrico sobre los resultados tardíos de la reparación de TOF.
Descubrieron que se produjeron episodios de cianosis en el 18 % de los pacientes (en comparación con el 31 % encontrado en el estudio que se comenta) y los pacientes que tenían una derivación BT paliativa fueron el 15 % (en comparación con el 21 % en la población del estudio actual).
La mortalidad quirúrgica fue del 3% y la tasa de reintervención fue del 11,7%.
Además, encontraron que la perseveración de la VP se logró en el 35% de los pacientes y demostraron que era un factor protector significativo contra las complicaciones postoperatorias.
De manera similar, la mayoría de los pacientes en el estudio actual se sometieron a reparación de TOF con TAP (63%) en comparación con el 37% que tuvo un abordaje con preservación valvular.
Hoashi et al . demostraron que la preservación de la válvula pulmonar en la reparación de TOF tiene un excelente resultado a largo plazo con una tasa de supervivencia del 98,6% y un 95,8% de ausencia de reoperación a los 20 años.
En particular, la ausencia de insuficiencia valvular pulmonar moderada o mayor a los 20 años fue sólo del 35,7%.
En ese estudio se demostró que tener una puntuación z del anillo PV preoperatorio de menos de -2 se asoció con el desarrollo de insuficiencia valvular pulmonar moderada o mayor.
La TOF a menudo se diagnostica ahora en las primeras etapas del útero mediante un ecocardiograma fetal durante el período medio de la gestación.
Estudios anteriores demostraron que el diámetro de la arteria pulmonar principal, el tamaño de las ramas de las arterias pulmonares y la dirección del flujo en el conducto arterioso durante la vida fetal pueden predecir la gravedad de la presentación clínica de la TOF después del nacimiento.
Friedman et al . descubrieron que una puntuación z baja del anillo de VP a mitad de la gestación puede predecir un crecimiento bajo del anillo durante la última etapa de la gestación y posnatalmente antes de la reparación quirúrgica.
También demostraron que una puntuación z del anillo VP <3,5 a mitad de la gestación se asocia con un alto riesgo de episodios cianóticos y una alta probabilidad de TAP.
El crecimiento limitado del anillo VP durante la vida fetal podría basarse en la teoría de que el flujo sanguíneo promueve el crecimiento cardiovascular.
Ebishima et al . describieron las características ecocardiográficas fetales en TOF y encontraron que las ramas de las arterias pulmonares tienen un crecimiento casi normal durante la mitad de la gestación, al contrario de lo que se observa en la arteria pulmonar principal y el anillo.
Se postuló que el crecimiento normal de las ramas de las arterias pulmonares refleja el crecimiento normal de la masa pulmonar debido al flujo proveniente del conducto arterioso.
En este estudio, el patrón de crecimiento de las ramas de las arterias pulmonares y del anillo VP fue similar al descrito en los estudios fetales.
El crecimiento de las arterias pulmonares derecha e izquierda coincidía con el crecimiento somático, como lo demuestra la mejora de las puntuaciones z con el tiempo.
En la mayoría de los pacientes, la fuente del flujo sanguíneo en las ramas de las arterias pulmonares proviene del flujo anterógrado y pocos pacientes tienen otras fuentes de flujo sanguíneo como MBTS, stent PDA o colaterales.
No está claro por qué la puntuación z del anillo pulmonar no mejora con el tiempo y la teoría del flujo sanguíneo limitado no explica completamente este fenómeno.
Se sabe que las personas con el grupo sanguíneo A tienen un menor riesgo de sufrir enfermedades cardíacas congénitas.
En el estudio actual, se incluyó el grupo sanguíneo en el análisis para evaluar su asociación con el crecimiento del anillo VP y eso puede tener un vínculo con el grado de gravedad de la obstrucción del TSVR en la TOF.
Sin embargo, este estudio no encontró ninguna contribución significativa del grupo sanguíneo a la mejora del anillo.
Se necesitan más estudios utilizando modalidades de imagen sofisticadas, como estudios de resonancia magnética, para determinar la cantidad de flujo a través de la válvula pulmonar y su asociación con otros factores que controlan el crecimiento del TSVD y las arterias pulmonares en la TOF.
En muchos centros se prefiere la reparación por etapas de la TOF a la reparación primaria en pacientes con TOF con episodios cianóticos graves y pequeñas arterias pulmonares hipoplásicas que requieren intervención en el período neonatal u otras causas no cardíacas que impiden la reparación primaria.
Esto generalmente se maneja mediante la colocación de derivaciones sistémicas a pulmonares en forma de MBTS o derivaciones centrales.
Varios estudios destacan el papel potencial de MBTS en la mejora del crecimiento del anillo y las arterias pulmonares.
Chong et al . han demostrado que la derivación pulmonar sistémica mejoró el crecimiento del anillo VP en pacientes con TOF.
Sin embargo, si el anillo inicial es demasiado pequeño, es posible que no se logre preservarlo.
Además, Nakashima et al . han demostrado que MBTS aumentó el tamaño del anillo pulmonar y el volumen del ventrículo izquierdo antes de la reparación completa, lo que resultó en la preservación de la función VP.
Postularon que después de MBTS, el volumen del ventrículo izquierdo aumenta, por lo tanto, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta desde la CIV y da como resultado el crecimiento del anillo.
Ross y col . estudiaron pacientes con TOF paliados con MBTS y encontraron un crecimiento entre etapas significativo de la VP y las ramas de las arterias pulmonares.
MBTS permite mejorar el puntaje z de las ramas de las arterias pulmonares antes de la reparación quirúrgica.
Hubo un crecimiento absoluto del anillo después de MBTS pero no se observó ninguna mejora en la puntuación z; sin embargo, aumenta las posibilidades de preservar la válvula durante la reparación intracardíaca.
En el estudio actual, se observó un patrón similar de crecimiento del anillo VP y las ramas de la arteria pulmonar independientemente de si los pacientes recibieron paliación o no.
Hubo cierta mejora con el tiempo en la puntuación z del anillo después de colocar MBTS; sin embargo, no fue estadísticamente significativo.
Los pacientes que recibieron paliación con MBTS tuvieron una mayor incidencia de reparación con TAP, que es similar a los hallazgos de estudios anteriores.
Esto indica que estos subconjuntos de pacientes tienen una obstrucción significativa del TSVD y un anillo valvular pequeño con menos posibilidades de mejorar el crecimiento, lo que permitirá un enfoque con conservación de la válvula.
Hubo varias limitaciones asociadas con este estudio.
En primer lugar, se trató de un estudio retrospectivo de un solo centro sin aleatorización para evaluar el efecto de los procedimientos paliativos sobre el crecimiento de las ramas de la arteria pulmonar y el anillo VP.
En segundo lugar, la medición del anillo es un desafío porque es una estructura tridimensional (3D) y no se puede medir con precisión utilizando modalidades de imágenes 2D.
El uso de tomografía computarizada multicorte con reconstrucción 3D puede facilitar la medición del tamaño del anillo VP y la visualización de la geometría y la forma del tracto de salida del ventrículo derecho.
Sin embargo, su uso rutinario antes de la reparación quirúrgica no está justificado porque no tiene impacto directo en el manejo clínico con exposición innecesaria a la radiación.
El ecocardiograma 3D podría tener un papel futuro en la definición de la compleja anatomía del TSVD y la morfología de la válvula que ayudará en la planificación quirúrgica de la TOF.
El uso de hegar quirúrgico es otro método para tener una medición precisa del anillo VP, sin embargo, no se documentó de manera consistente en todos los informes quirúrgicos.
En tercer lugar, la duración entre la primera y la segunda mediciones ecocardiográficas puede no ser suficiente para obtener resultados significativos con respecto al crecimiento del anillo VP.
Sin embargo, tampoco estuvo justificado retrasar la reparación debido al riesgo de empeorar la cianosis.
Finalmente, no hubo un puntaje z específico que determine la estrategia operativa con respecto a la preservación valvular o TAP.
Depende totalmente de la preferencia y el criterio del cirujano.
En conclusión, la mayoría de los pacientes con TOF no tuvieron una mejora en el crecimiento del anillo valvular que coincidiera con su crecimiento somático antes de la reparación quirúrgica.
En un determinado subconjunto de pacientes, hubo cierta mejora en la puntuación z del anillo VP que aumentó la probabilidad de tener una reparación con preservación valvular; sin embargo, no hubo factores específicos, incluido MBTS, que contribuyeron a esta mejora.
Estudios adicionales pueden facilitar la identificación de posibles factores genéticos, anatómicos o hemodinámicos que pueden ayudar a mejorar el crecimiento del anillo valvular.
* Al Kindi HN, Kaabi SA, Al Harthi H, Al Harthi T, Al Habsi A, Kandachar P. Pulmonary Annulus Growth Pattern in Patients with Tetralogy of Fallot Prior to Surgical Repair. Sultan Qaboos Univ Med J. 2023 Dec;23(Spec Iss):31-37. doi: 10.18295/squmj.12.2023.077. Epub 2023 Nov 30. PMID: 38161756; PMCID: PMC10754307.
