Pronóstico a 20 años en pacientes con miocardiopatía hipertrófica

Médicos pertenecientes al Departamento de Cardiología y Geriatría de la Facultad de Medicina de Kochi, de la Universidad de Kochi, Nankoku, Japón, publicaron en la edición del 2 de junio del ESC Heart Failure los resultados de un estudio longitudinal realizado durante un período de 20 años que evaluó el pronóstico a muy largo plazo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica*, que será comentado hoy en la NOTICIA DEL DÍA.

Señalan los investigadores que la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un trastorno miocárdico primario con una presentación clínica heterogénea y un curso heterogéneo.

La enfermedad ahora se reconoce como una enfermedad de por vida y su fenotipo en sí mismo es un trastorno lentamente progresivo que manifiesta una notable evolución de las características clínicas a lo largo de la vida.

Se han establecido estrategias de tratamiento para un mejor manejo de la enfermedad, y estudios recientes han sugerido que el pronóstico es mejor que el mostrado en estudios previos y que la MCH generalmente se asocia con una discapacidad leve y una expectativa de vida normal si se puede prevenir la muerte súbita.

Sin embargo, la mayoría de los estudios sobre los resultados clínicos de la MCH tuvieron un período de seguimiento de menos de 10 años y ha habido pocos estudios sobre el curso clínico a largo plazo.

Debido a que la MCH es un enfermedad que se padece toda la vida, es importante aclarar el pronóstico a muy largo plazo durante un período de más de 10 años.

El propósito de este estudio fue entonces determinar los cursos clínicos en pacientes con MCH durante un período de seguimiento de aproximadamente 20 años.

Para ello se analizaron retrospectivamente 102 pacientes consecutivos con MCH diagnosticados hasta el 31 de diciembre de 2000.

Se obtuvieron historias clínicas completas y detalladas de 93 (91%) de los 102 pacientes.

Sesenta y tres (68%) de los 93 pacientes eran hombres, y su edad media en la evaluación inicial fue de 51,5 ± 13,0 años.

Durante el período medio de seguimiento de 19,6 ± 8,1 años (mediana de 20,1 años), se produjeron muertes relacionadas con el padecimiento en 20 pacientes (21 % [1,1 %/año]).

Se produjeron eventos adversos relacionados con la miocardiopatía (incluidas las muertes relacionadas y los eventos no mortales relacionados: hospitalización por insuficiencia cardíaca, ingreso por accidente cerebrovascular embólico y taquicardia ventricular sostenida con inestabilidad hemodinámica o descarga adecuada del desfibrilador automático implantable) en 45 pacientes (48 %).

Los primeros eventos adversos relacionados con la MCH ocurrieron en aproximadamente el 20 % de los pacientes en cada década, desde la primera hasta la tercera década, desde la evaluación inicial.

Cuarenta y siete pacientes (51%) tuvieron documentación de fibrilación auricular en el último seguimiento. Hubo siete pacientes en el grupo de MCH en etapa terminal en la evaluación inicial, y 22 pacientes (24 %) tuvieron progresión a MCH en etapa terminal durante el período de seguimiento.

Este estudio tuvo varias limitaciones, según la propia apreciación de los autores.

Primero, el tamaño de la cohorte fue relativamente pequeño y el diseño fue retrospectivo.

Sin embargo, esta fue la cohorte de HCM más grande para un período de seguimiento de 20 años.

En segundo lugar, el manejo de los pacientes podría haber influido en los resultados clínicos.

Solo un paciente se sometió a terapia de reducción septal por obstrucción del tracto de salida del VI.

Hubo algunas razones para el tratamiento insuficiente de los pacientes con obstrucción al tracto de salida ventricular.

En primer lugar, en este estudio, los pacientes habían sido diagnosticados con MCH en el año 2000. Aunque el número de pacientes sometidos a terapias de reducción del tabique se han incrementado gradualmente en los últimos años en Japón, las instituciones que realizan las terapias de reducción del tabique no estaban centralizadas en ese momento.

Por lo tanto, esas terapias se habían realizado con poca frecuencia alrededor del año 2000.

Además, el estudio se realizó en la prefectura de Kochi, una zona rural de Japón.

Los pacientes pudieron tener dificultades de acceso a centros experimentados.

En segundo lugar, todos los pacientes con obstrucción o moviento anterior sistólico septal estaban asintomáticos o levemente sintomáticos en la cohorte en la evaluación inicial.

Solo un pequeño número de ellos se sometió a una terapia de reducción del tabique debido a sus síntomas leves. Sin embargo, el hecho de que esta estrategia terapéutica se haya realizado solo en un paciente podría influir en el pronóstico de los demás portadores.

Como conclusiones, los autores mencionan que la mortalidad por MCH fue relativamente favorable.

Sin embargo, la mitad de los pacientes sufrieron eventos adversos relacionados con ella durante el período de seguimiento de 20 años.

Se debe realizar un seguimiento cuidadoso de los pacientes con esta patología porque es una enfermedad que se padece toda la vida.

* Sugiura K, Kubo T, Ochi Y, Miyagawa K, Baba Y, Noguchi T, Hirota T, Yamasaki N, Doi YL, Kitaoka H. Very long-term prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy: a longitudinal study with a period of 20 years. ESC Heart Fail. 2022 Jun 2. doi: 10.1002/ehf2.13983. Epub ahead of print. PMID: 35652322.