Pronóstico de la función y la reserva de gasto del ventrículo derecho en pacientes con esclerosis sistémica
Investigadores alemanes publicaron en la edición del 21 de julio de 2022 de Artritis Research & Therapy los resultados de un estudio que evaluó el significado pronóstico de la función y la reserva de gasto del ventrículo derecho en pacientes con esclerosis sistémica* del que se ocupará hoy la NOTICIA DEL DÍA.
Los autores comienzan señalando que la esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno autoinmune raro del tejido conectivo que afecta la piel y diferentes órganos internos.
En alrededor del 15-25% de los pacientes con SSc sintomáticos y del 8-12% de los asintomáticos, la enfermedad se manifiesta en una hipertensión pulmonar (HP) concomitante.
En ausencia de comorbilidades, como cardiopatía o fibrosis pulmonar, la enfermedad puede clasificarse como hipertensión arterial pulmonar asociada a SSc (SSc-APAH).
En el momento del diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar (HAP), >85% de los pacientes con SSc ya se encuentran en estadios avanzados de la enfermedad (clases funcionales de la Organización Mundial de la Salud (OMS-FC) III y IV).
Los pacientes no tratados presentan una supervivencia a los 3 años marcadamente reducida del 56 %, en comparación con el 91 % de los pacientes con SSc sin hipertensión pulmonar.
Otro estudio mostró una mediana de supervivencia corta en pacientes con SSc-APAH de solo cuatro años a pesar de una terapia avanzada para la hipertensión pulmonar.
Por lo tanto, un diagnóstico precoz de la enfermedad vascular pulmonar (PVD por sus siglas en inglés) es esencial y se recomiendan programas de detección en pacientes con SSc.
El estudio DETECT desarrolló un algoritmo basado en la evidencia para la detección temprana de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con SSc utilizando datos clínicos y ecocardiográficos para determinar la derivación del paciente para un cateterismo cardíaco derecho (CCD) para confirmar el diagnóstico.
En el momento del desarrollo del algoritmo DETECT, la HP precapilar se definió hemodinámicamente como presión arterial pulmonar media (mPAP) ≥25 mmHg y presión capilar pulmonar en cuña (PAWP) ≤15 mmHg, medida por cateterización del corazón derecho (RHC por sus siglas en inglés).
En las siguientes directrices ESC/ERS de 2015, la resistencia vascular pulmonar (PVR) > 3 unidades Wood (WU) se incluyó en la definición hemodinámica de HAP.
Usando el algoritmo DETECT o RHC en reposo para la detección, la mayoría de los pacientes con HP precapilar recién diagnosticados presentaron mPAP (presión arterial pulmonar media) solo ligeramente elevado, gasto cardíaco medio (CO -cardiac output-) normal o casi normal en reposo, tamaño de la aurícula derecha ligeramente elevado y un Valor de PVR <3 WU.
Durante el 6º Simposio Mundial sobre HP, se sugirió una nueva definición hemodinámica para permitir el diagnóstico temprano, al reducir el umbral de mPAP a >20 mmHg e incluir PVR ≥3 WU como parte de la definición hemodinámica para todas las formas de HP precapilar.
Más recientemente, los estudios proporcionaron evidencia de que incluso un umbral más bajo de ≥2 WU indica una PVR anormal.
Los pacientes con mPAP levemente elevados (que cumplirían los nuevos criterios de diagnóstico para HP precapilar) ya mostraban una reserva de gasto del ventrículo derecho (VD) reducida (definida como aumento del índice cardíaco (IC) reducido durante el ejercicio) y reducción de la distensibilidad arterial pulmonar (PAC) sugerente para un PVD temprano.
Aún no está claro si la función del VD durante el ejercicio (reserva de salida del VD) tiene relevancia pronóstica para estos pacientes.
Además, se ha demostrado que varios parámetros que reflejan el tamaño del corazón derecho y la función del VD son importantes para el pronóstico en pacientes con HAP.
No está claro si estos parámetros también se pueden usar para estimar el pronóstico en pacientes con SSc (con o sin HP) evaluados para la detección de HP.
Por lo tanto, el objetivo de este estudio fue investigar el impacto pronóstico de la función del VD y la reserva de gasto en pacientes con SSc que se presentan para la detección de HP y compararlos con predictores pronósticos establecidos.
Además, el objetivo fue evaluar si los cambios en la función del VD en reposo o durante el ejercicio podían predecir el desarrollo de HP durante el seguimiento en esta cohorte de SSc.
En este estudio, se analizaron los datos de pacientes con SSc que se sometieron a exámenes rutinarios para la detección de HP, incluidos ecocardiografía y cateterismo del corazón derecho en reposo y durante el ejercicio. Se realizaron análisis univariables y multivariables para identificar parámetros pronósticos.
De 280 pacientes con SSc examinados para HP, 225 se incluyeron en el análisis (81,3 % mujeres, edad media 58,1 ± 13,0 años, 68 % SSc cutánea limitada, WHO-FC II–III 74 %, 24 manifiestan HP).
Durante el período de observación de 3,2 ± 2,7 (mediana 2,6) años fallecieron 35 pacientes.
Las siguientes observaciones predijeron significativamente una peor supervivencia.
1. Excursión sistólica del plano anular tricuspídeo (TAPSE) en reposo <18 mm (p=0,001) 2. reserva de gasto del VD como aumento del índice cardíaco (IC) durante el ejercicio <2 l/min (p<0,0001) 3. reserva vascular pulmonar del VD (Δ media presión arterial pulmonar/Δ gasto cardíaco) ≥3 mmHg/l/min (p<0,0001) 4. IC pico <5,5 l/min/m2 (p=0,001) 5. distensibilidad arterial pulmonar <2 ml/mmHg (p=0,002) 6. El cociente TAPSE/presión arterial pulmonar sistólica (sPAP) ≤0,6 ml/mmHg (p<0,0001) y la función ecocardiográfica cualitativa del VD en reposo (p<0,0001) En el análisis multivariable, la relación TAPSE/sPAP y la capacidad de difusión de monóxido de carbono ≤65 % se identificaron como predictores pronósticos independientes y tuvieron una sensibilidad del 75 % y una especificidad del 69 % para predecir el desarrollo futuro de enfermedad vascular pulmonar (EVP) durante el seguimiento.
El estudio estuvo limitado por su diseño retrospectivo que condujo a tamaños de cohorte inconsistentes en los diferentes análisis, debido a valores faltantes.
Faltaron valores para TDI (Tissue Doppler imaging) TV s en >15 % de los casos, para RV FAC (Right ventricular fractional area change o cambio de área fraccional del ventrículo derecho) y aumento de PAP sistólica durante el ejercicio en >50 % de los casos.
Además, no se pudieron analizar todos los parámetros conocidos de la función y la reserva del VD (p. ej., sin tensión en reposo y durante el ejercicio, sin evaluación de imágenes por resonancia magnética).
Sin embargo, los parámetros utilizados reflejan el estudio clínico actual de pacientes con SSc y, por lo tanto, ofrecen datos de la vida real de la detección de HP en SSc.
Los datos de seguimiento de los pacientes y los cambios de los parámetros a lo largo del tiempo tampoco se investigaron en este estudio, pero habrían sido interesantes con respecto a la detección y el pronóstico.
Como conclusiones, los autores indican que este estudio destacó la importancia de las evaluaciones de la función y la reserva del VD para predecir el pronóstico e identificar a los pacientes con riesgo de desarrollar HP.
Las evaluaciones del ejercicio pueden contribuir a la estimación del riesgo. Las implicaciones terapéuticas aún están por investigar.
* Xanthouli P, Miazgowski J, Benjamin N, Gordjani O, Egenlauf B, Harutyunova S, Seeger R, Marra AM, Blank N, Lorenz HM, Grünig E, Eichstaedt CA. Prognostic meaning of right ventricular function and output reserve in patients with systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2022 Jul 21;24(1):173. doi: 10.1186/s13075-022-02863-1. PMID: 35864554; PMCID: PMC9306074.
